Definisjon
Vanligvis arvelig, hemokromatose identifiserer en patologi der jern samler seg for mye i kroppens vev: vi snakker om en ganske alvorlig sykdom, siden jern som deponerer seg i de forskjellige organene, kan forårsake alvorlig skade, spesielt i leveren. bukspyttkjertelen og leddet. Siden det ofte er en genetisk overført sykdom, kan hemokormatose ikke helbredes definitivt, selv om noen legemidler og noen diettadferdsmessige regler kan redusere symptomene.
Årsaker
Det er anslått at den arvelige varianten av hemokromatose er den hyppigste: endringen av et gen som er involvert i reguleringen av jernmengden som absorberes med mat, er i dette tilfellet den utløsende årsaken. I andre tilfeller kan den overdrevne akkumuleringen av jern favoriseres av patologier, for eksempel: sideroblastisk anemi, alkoholisk leversykdom, misbruk av vitamin C og jern med dietten, thalassemi.
- Risikofaktorer: mann, over 50 år
Normal dose av jern absorbert av et sunt individ: 1-2 g / dag
Absorbert dose av jern ved hemokromatose: 4-6 g / dag → jernforekomster i kroppen når opptil 20-30 gram
Symptomer
Tidligere ble hemokromatose definert som "bronzial diabetes", med henvisning til bronsefargen som antas av huden til en person som er berørt av denne sykdommen: den kromatiske forandringen av huden er et av de aller første symptomene som hemokromatose begynner med; annen karakteristikk tegn legges til: leddsmerter, hepatomegali, hypogonadisme, døsighet, tretthet.
- Komplikasjoner: leverkreft, skrumplever, diabetes mellitus, fibrose
Informasjonen om hemokromatose - hemokromatosebehandlingsmedisiner er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med lege og / eller spesialist før du tar hemokromatose - hemokromatosebehandlingsmedisiner.
Medisiner
"Hemokromatosen" må behandles i tide, selv om sykdommen dessverre ikke alltid blir diagnostisert tidlig; symptomdebut, så vel som intensiteten de oppstår med, er ganske gradvis og er sterkt påvirket av mengden overflødig jern som absorberes av kroppen. Ifølge disse ordene er det forståelig hvordan fjerning av jernoverskudd - før hemokromatosen degenererer - er intet mindre enn uunnværlig for å unnslippe komplikasjonene av sykdommen.
Behandlingen av valg, selv i den genetiske formen for hemokromatose, er derfor fjerning av overflødig jern: denne prosedyren, kalt flebotomi, består i regelmessig ekstraksjon av blod (lignende bloddonasjon), for å gjenopprette det normale nivået av plasma Det er ikke mulig å rapportere en omtrentlig mengde blod som er tatt: dette elementet avhenger av pasientens alder, jernkonsentrasjonen i blodet og pasientens generelle helse.
Ved bekreftet hemokromatose må pasienten også instrueres i riktig kosttilnærming: derfor bør alle matvarer der det er rikelig med jern, for eksempel rødt kjøtt, slakteavfall og krepsdyr, unngås. Mat som er rik på fiber (fullkorn) brød, fullkornspasta, grønnsaker, etc.) bør konsumeres i store mengder i forbindelse med hemokromatose, siden fytater og fiber reduserer tarmabsorpsjonen av jern. Forbruk av alkohol er forbudt.: Det er svært viktig å overholde denne diettregelen for å dempe skade på leveren.
Når det gjelder legemidler, er administrering av chelaterende stoffer den mest passende: chelaterende stoffer favoriserer utvisning av jern fra kroppen, gjennom avføring eller vannlating. Keleringsterapi er ofte forbundet med samtidig administrering av askorbinsyre.
Følgende er klasser av legemidler som er mest brukt i behandlingen mot hemokromatose, og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den mest passende aktive ingrediensen og dosen for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen, pasientens helsetilstand og hans reaksjon på behandlingen:
Langsiktig keleringsterapi for behandling av hemokromatose
- Desferrioxamin (f.eks. Desferal): veldig viktig chelateringsmedisin som er i stand til å kompleksere jern og favorisere dets utvisning mot utsiden gjennom vannlating. Legemidlet er tilgjengelig som pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning. i de fleste tilfeller starter desferal terapi etter 10-20 blodoverføringer. Dosen bør fastsettes nøye av legen på grunnlag av alvorlighetsgraden av hemokromatosen, samt konsentrasjonen av jern i blodet. Det anbefales også å overvåke mengden jern som skilles ut i urinen (etter dosen av legemiddel) i løpet av 24 timer. timer etter legemiddeladministrasjon. Som en omtrentlig verdi er det mulig å rapportere at gjennomsnittlig daglig legemiddeldose er mellom 20 og 60 mg / kg; stoffet administreres ved subkutan infusjon på 8-12 timer, 3 -7 ganger i uken Desferrioxamine er det foretrukne stoffet som brukes i terapi for behandling av hemokromatose.
- Deferasirox (f.eks. Exjade): Dette er et annet chelateringsmedisin som skal tas oralt, ikke markedsføres i vårt land. Legemidlet, tilgjengelig i tabletter som skal oppløses i vann eller juice, er indisert for barn over 6 år og for voksne som lider av hemokromatose, tvunget til mange blodoverføringer. Legemidlet er vanligvis foreskrevet når Desferrioxamine ikke er indisert for den pasienten. Indikativt starter behandlingen med en estimert legemiddeldose på rundt 10-30 mg / kg, en gang daglig (basert på konsentrasjonen av ferritin i blodet og mengden blod som brukes under transfusjonen); Det anbefales å ta stoffet på tom mage, minst 30 minutter før et måltid, omtrent på samme tid hver dag. Vedlikeholdsdosen må perfeksjoneres i hvert enkelt tilfelle; generelt, juster dosen med 5-10 mg / kg hver 3-6 måned. Ikke overstig 30 mg / kg per dag.
- Deferiprone (f.eks. Ferriprox): som et alternativ til Desferrioxamine (hos pasienter med hemokromatose som ikke tåler standard keleringsterapi), anbefales det å ta Deferiprone, et ganske nylig oral chelaterende legemiddel, indikert for opphopning av jern (spesielt for pasienter med store thalassemia). Legemidlet er tilgjengelig i 500 mg tabletter eller som en oral løsning på 100 mg / ml. Indikativt foreslår doseringen å ta 75-100 mg / kg av stoffet per dag, i tre like delte doser. behandling av hemokromatiose , ikke overskride dosen på 100 mg / kg / dag.
Integrativ terapi med vitamin C, som skal forbindes med keleringsterapi
- Vitamin C (f.eks. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "Integrering av askorbinsyre er viktig for pasienter som gjennomgår keleringsterapi for jern. Det anses som svært sannsynlig at overflødig jern forårsaker følgelig en vitamin C -mangel (opp til å degenerere til skjørbuk): forklaringen på dette ligger i "hypotesen om at jern oksiderer vitamin C. Vitamin C -tilskudd i forbindelse med en keleringsterapi for behandling av hemokromatose er det viktig å øke og favorisere utskillelse av overflødig jern. Det anbefales derfor å starte supplerende behandling med vitamin C, som skal startes 28 dager etter første administrering av det chelaterende legemidlet. Administrativt administreres 50 mg askorbinsyre til barn under 10 år; doble dosen for eldre barn. For voksne som gjennomgår keleringsterapi for behandling av hemokromatose, kan opptil 200 mg askorbinsyre tas daglig.