Methemoglobin er et protein som ligner på hemoglobin, hvorfra det skiller seg fra jernets forskjellige oksidasjonstilstand. Faktisk blir jernet som er tilstede i -EME -gruppen av methemoglobin oksidert til ferriion (Fe3 +), mens det i hemoglobin finnes i form av jern (Fe2 +). Jernoksidasjonens passering fra en toverdig til en treverdig tilstand gjør at methemoglobin ikke er i stand til å transportere oksygen i organismen vår.
Inne i de røde blodcellene, under normale forhold, dannes alltid små mengder methemoglobin, raskt eliminert av bestemte enzymatiske systemer.
Akkumulering av methemoglobin i erytrocytter kan oppstå av ervervede eller arvelige årsaker. De ervervede årsakene er eksponering av organismen for oksiderende kjemikalier og medisiner, mens de medfødte hovedsakelig skyldes et enzymmangel (mangel på methemoglobin-reduktaseenzymet) .
I vår organisme, for ikke å få ubehagelige konsekvenser, må methemoglobin ha en maksimal konsentrasjon lik 1% av det totale hemoglobinet. Når methemoglobin sterkt overskrider denne terskelverdien, kan det kalles methemoglobinemia. Heldigvis, som forventet, har organismen vår mekanismer som er i stand til å redusere spontant oksidert metemoglobin (ca. 3% per dag); disse mekanismene involverer intervensjon av enzymet NADH cytokrom-b5 reduktase, tilstede i erytrocytter og ellers kjent som methemoglobin-reduktase. Takket være intervensjonen av dette enzymet holdes andelen methemoglobin konstant under 1%.
Årsaker
De mulige årsakene som er ansvarlige for overdreven dannelse eller akkumulering av methemolgobin, og den påfølgende starten av methemoglobinemi, er:
- REDUSERT CELLFORSVARMEKANISMER indusert av en arvelig mangel på NADH cytokrom-b5 reduktaseenzym og / eller ved eksponering for farlige kjemikalier;
- FARMASØYTISKE KOMPONENTER som amylnitrit, klorokin, dapson, nitrit, nitrater, nitroglyserin, nitroprussid, kinoner, sulfonamider og alle forbindelser som brukes i lokalbedøvelse;
- MILJØMIDLER som aromatiske aminer (for eksempel p-nitroanilin), arsin, klorbenzolo, kromsyresalter og til slutt nitrit og nitrater;
Symptomer på methemoglobinemi
Pasienter med methemoglobinemi har ingen spesielle symptomer. Et karakteristisk tegn på methemoglobinemi er cyanose, med eller uten hjerte- og / eller respiratoriske fenomener. Begrepet cyanose indikerer en bestemt blåbrun farge på blodet, noe som gir hud og slimhinner en blåaktig farge.
Økningen i methemoglobin i blodet kan også føre til utbrudd av hodepine, dyspné og til slutt asteni.
Diagnose
De eneste laboratorietestene som er nyttige for diagnostisering av methemoglobinemi, er spektroskopi av væsken som stammer fra hemolyse av erytrocytter og elektroforese av hemoglobin.
Terapi
Behandling av methemoglobinemi innebærer intravenøs administrering av to stoffer, askorbinsyre eller metylenblått.
Metylenblått er et organisk stoff som har en sterk reduserende aktivitet, som er i stand til å omdanne jern fra jern til jern. Avhengig av alvorlighetsgraden, kan den administrerte metylenblå dosen variere fra 60 til 70 mg per dag. På grunn av farligheten må dosen alltid bestemmes av en lege.
Askorbinsyre, også kjent som vitamin C, er et av stoffene som er nyttige ved behandling av methemoglobinemi, fordi det, i likhet med metylenblått, har en reduserende aktivitet på jern (omdanner det fra jern til jernholdig).
