Karnitinkjemi
Karnitin er et aminosyrederivat, derfor en kvaternær forbindelse basert på karbon, hydrogen, oksygen og nitrogen, elektrisk nøytral, men som har både positive og negative lokaliserte ladninger (på kjemisk språk kalles denne tilstanden zwitterion).
Den farmakologisk aktive formen er L-karnitin, men hovedderivatene acetyl-L-karnitin og propionyl-L-karnitin er like velkjente.
: lysin. Flere enzymer og tilgjengeligheten av askorbinsyre eller vitamin C og jern (Fe 2+) er nødvendig for å fullføre den biosyntetiske prosessen.Biologisk rolle av karnitin
Karnitin er et aminosyrederivat som er avgjørende for metabolismen av de fleste pattedyr, fugler, bakterier og planter.
Karnitin er avgjørende for transport av fettsyrer fra cytoplasma til mitokondriell matrise, hvor de oksideres for energi i form av ATP (Adenosintrifosfat)
Videre tillater karnitin å "avgifte" mitokondrion fra mulig akkumulering av acylgrupper som stammer fra metabolismen av de forskjellige næringsstoffene.
.De typiske symptomene på karnitininsuffisiens varierer avhengig av alvorlighetsgraden; de alvorligste formene er knyttet til patologiske tilstander, primære genetiske defekter, sekundære genetiske defekter eller underskudd sekundært til patologier, behandling med legemidler.
De viktigste symptomene på karnitinmangel er:
- Tretthet, tretthet, mangel på konsentrasjon
- Vekstforsinkelser, tap av matlyst
- I alvorlige tilfeller: kardiomyopati, hepatisk steatose.
