Glioma

Generellitet

Glioma er en svulst som stammer fra noen bestemte celler i sentralnervesystemet, det såkalte glia celler. Som enhver svulst er gliom også forårsaket av en genetisk mutasjon, men den eksakte årsaken til denne mutasjonen studeres fortsatt.
Det er forskjellige typer gliomer: deres egenskaper er hovedsakelig avhengig av celletype i det berørte glia og veksthastigheten til svulstmassen. Mer alvorlige gliomer, for eksempel glioblastoma multiforme, er preget av høy vekst.

Diagnosen gliom er etablert gjennom forskjellige tester: nevrologisk, instrumental og laboratorium.
Å kjenne et gliom i detalj (derfor plassering, størrelse og alvorlighetsgrad) lar deg velge den mest passende behandlingen.
Alvorlige gliomer har alltid en dårlig prognose.

Kort påminnelse om hva en hjernesvulst er

En hjernesvulst er en masse celler som dannes og vokser inne i hjernen på en helt unormal måte på grunn av en genetisk mutasjon.
Basert på egenskapene den presenterer seg med, kan en svulst defineres på forskjellige måter:

• Godartet eller ondartet. Hjernesvulster preget av langsom vekst av den unormale cellemassen regnes som godartet; Hjerne -neoplasmer med rask vekst regnes i stedet som ondartede.
• Primær eller sekundær. Primære hjernesvulster er de som oppstår direkte i hjernen eller i deler ved siden av den (for eksempel hjernehinnene eller hypofysen). Sekundære hjernesvulster representerer derimot resultatet av en metastaseprosess, hvor celler i en neoplasma som oppstod andre steder (for eksempel i lungen) har beveget seg og invadert hjernen.

I tillegg er det et tredje, mer generelt klassifiseringskriterium som skiller hjernesvulster i henhold til alvorlighetsgraden. For mer informasjon om dette, les kapitlet om hva som er et gliom.

Hva er et gliom?

Glioma er definert som en svulst som utvikler seg fra gliaceller (eller glialceller) i sentralnervesystemet; det kan derfor påvirke både hjernen og ryggmargen, men gitt sjeldenheten det oppstår i ryggmargen, har gliom en tendens til å bli ansett som en eksklusiv neoplasma i hjernen.

Figur: et gliom, angitt med den røde pilen. Det er et multiform glioblastom. Fra nettstedet: http://en.wikipedia.org/

HVA ER GLIA?

Inne i nervesystemet gir glia støtte og stabilitet til det intrikate nettverket av nevroner inne i menneskekroppen (nettverket som har til oppgave å overføre nervesignaler). Videre kommuniserer cellene i glia med de samme nevronene. Gjennom vekstfaktorer og trofiske faktorer (dvs. næring), for å holde dem sunne og styre utviklingen.
Implantasjonen av glia er til stede, med forskjellige aktører, både i det perifere nervesystemet (PNS) og i sentralnervesystemet (CNS): i PNS er cellene som komponerer det de såkalte Schwann-cellene og satellitten celler; CNS, derimot, er dets cellulære elementer oligodendrocytter, mikroglia -celler, astrocytter og ependymale celler.
Schwann -celler (SNP) og oligodendrocytter skiller seg fra de andre av to grunner: i tillegg til å vikle seg rundt utvidelser av nevroner (axoner), produserer de et hvitaktig stoff som kalles myelin. Myelin tjener til å øke ledningshastigheten til nervesignalet.

Glia -celler i CNS

• Astrocytter
• Oligodendrocytter
• Microglia
• Ependymale celler

Glia -celler i SNP

• Schwann -celler
• Satellittceller

Figur: et nevron, dets hovedkomponenter (kropp, dendritter, akson- og aksonterminaler) og to gliaceller i CNS (en astrocytt og en oligodendrocyt).Det kan sees at begge glialcellene kobler seg til nevronet, men bare oligodendrocyten brytes også rundt axonet. Fra nettstedet: www.monicamarelli.com

ULIKE TYPER AV GLIOMI

I følge de berørte glialcellene er det forskjellige kategorier av gliomer:

• Astrocytomer, fordi de oppstår på nivået av astrocytter
• Oligodendrogliomas, fordi opprinnelsesstedet er oligodendrocytter
• Ependymomer, fordi de påvirker de ependymale cellene
• Blandede gliomer, fordi de påvirker både oligodendrocytter og astrocytomer samtidig

GRAVITY OF A GLIOMA: DE FIRE GRADENE

Som nevnt i den innledende delen, kan hjernesvulster også skilles ut fra alvorlighetsgraden. Det er fire karakterer, fra I til IV, og - i tillegg til å ta hensyn til vekstraten - tar de også hensyn til evnen til infiltrasjon og diffusjon.
Grad I og II neoplasmer er svulster med langsom vekst og lokalisert på ett sted; på den annen side anses alle infiltrerende og raskt voksende svulster å være grad III og IV. Over tid er det ikke utelukket at en svulstmasse på I eller II grad utvikler seg og blir til III eller IV grad.
Denne klassifiseringen er veldig nyttig, spesielt når det gjelder gliomer, ettersom de kan presentere seg med ganske forskjellige konnotasjoner (forskjellig vekst, forskjellig beliggenhet, etc.).

Noen eksempler på gliomer, delt på alvorlighetsgrad

• Grad I: pilocytisk astrocytom, subependymom
• Grad II: Diffust astrocytom, oligodendroglioma, pleomorf xantastrocytom
• Grad III: Anaplastisk astrocytom, anaplastisk ependymom, anaplastisk oligodendrogliom, anaplastisk oligoastrocytom
• Grad IV: glioblastoma multiforme (det er et astrocytom)

NB: pleomorft xantastrocytom er en krysning mellom klasse I og klasse II.

EPIDEMIOLOGI

Gliomas står for omtrent 80% av de primære hjernesvulstene og omtrent 30% av de ondartede.
glioblastoma multiforme, som er en av de vanligste og dødeligste hjernens neoplasmer, rammer hovedsakelig mennesker i alderen 55 år og eldre.
Grad I og II astrocytomer forekommer vanligvis hos mennesker i alderen 20-30 år, mens anaplastiske astrocytomer og oligodendrogliomer hovedsakelig påvirker individer i førtiårene.

Årsaker

De eksakte årsakene, som forårsaker gliomer, er ennå ikke helt avklart.
Siden det imidlertid er en form for hjernesvulst, tror forskerne at det ved opprinnelsen er en genetisk mutasjon i gliacellene.
Hva som utløste denne mutasjonen studeres fortsatt: de eneste kjente risikofaktorene er noen sjeldne genetiske sykdommer, som på grunn av deres sjeldenhet ikke kan forklare de fleste gliomer og hjernesvulster.

KJENTE RISIKOFAKTORER

Etter mange vitenskapelige studier har forskere oppdaget at det er sjeldne tilstander, av en genetisk type, sterkt knyttet til utbruddet av hjernesvulster (generelt) og gliomer (spesielt).
Disse predisponerende omstendighetene er:

• Type 1 og 2 nevrofibromatose
• Tuberøs sklerose

Hva er neurofibromatose?

Neurofibromatose er en sjelden genetisk sykdom som påvirker nervesystemet og endrer noen funksjoner. Å utløse lidelsen er mutasjon av et gen med en grunnleggende rolle i å regulere veksten av nerver.
Neurofibromatose kan overføres fra foreldre til et barn, men det kan også oppstå spontant på embryonalt nivå på grunn av en genetisk feil.
Det er to typer nevrofibromatose, type 1 og type 2, som hver har sine egne spesifikke egenskaper.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene på et gliom er svært varierte og avhenger av svulstens størrelse, plassering og infiltrasjon (grad).
For å forstå det som nettopp er blitt sagt, kan det være nyttig å lage følgende eksempel, som tar hensyn til neoplasmaets posisjon. En svulst i parietallappen i hjernen (dvs. i den laterale delen) kan forårsake vanskeligheter med å snakke, forstå hva som blir sagt, skriftlig, lese og koordinere visse bevegelser; en svulst i occipital lobe (dvs. i ryggen) kan forårsake tap av syn.

GENERELLE symptomer

Med tanke på det som nettopp er blitt angitt, er symptomene som kan oppstå:

• Hodepine. Det representerer det mest karakteristiske symptomet og som skiller alle hjernesvulster. Det er forårsaket av trykk av svulstmassen mot skallen og tilstøtende områder (intrakranielt trykk); av denne grunn har den en tendens til gradvis å øke i intensitet, parallelt med veksten av svulsten.
• Følelse av kvalme og oppkast
• Epilepsi angrep
• Synsforstyrrelser
• Vanskelighetsgrad
• Plutselige personlighetsendringer i atferd
• Intrakraniell blødning: spesielt i tilfeller av glioblastoma multiforme.

Diagnose

Når symptomer fører til mistanke om en hjernesvulst, starter diagnoseprosessen med en grundig nevrologisk undersøkelse. Dette tillater oss imidlertid ikke å forstå om det er et gliom eller en "annen hjerne -neoplasma: for å avklare denne tvilen trenger vi instrumentelle tester og innsamling av en liten prøve av tumorvev (hjernebiopsi).

NEUROLOGISK Undersøkelse

Under den nevrologiske undersøkelsen utsetter legen pasienten for forskjellige kontroller, med sikte på å vurdere syn, hørsel, balanse, koordinering og reflekser. Det delvise eller totale tapet av en av disse evnene gir pålitelig informasjon om området av den berørte hjernen.

INSTRUMENTALTESTER

Instrumentelle tester som datastyrt aksial tomografi (CT) og kjernemagnetisk resonans (MRI) sikrer klare bilder av hjernen og dens indre anatomi.

Figur: kjernemagnetisk resonans av en glioblastoma multiforme. Den såkalte forbedringsringen, som omgir svulsten, kan sees.
Fra nettstedet: www.surgicalneurologyint.com

Gjennom MR og CT innhentes faktisk informasjon om stedet, størrelsen og typen av svulsten.
For eksempel er glioblastoma multiforme omgitt av en ring, den såkalte ringen av Forbedring.

HJERNEBIOPSIEN

Hjernebiopsien finner sted etter å ha identifisert området påvirket av glioma; undersøkelsen består i å ta en liten del av svulstmassen og observere den under et mikroskop.
Egenskapene til svulstcellene tydeliggjør neoplasmaets art: hvilke celler som ble påvirket, graden og maligniteten.

Behandling

For behandling av gliomer er det flere terapeutiske tilnærminger. Valget av en bestemt behandlingsbane og utelukkelse av en annen avhenger av følgende faktorer:

• Plassering, størrelse, karakter og type gliom
• Pasientens alder og helsetilstand

Den mest praktiserte behandlingen er kirurgisk fjerning av svulstmassen (eksisjon). Denne operasjonen er veldig delikat, da den innebærer å utføre en kraniotomi og fjerne svulsten uten å skade de omkringliggende friske delene.
De andre behandlingene som er vedtatt består av: strålebehandling, cellegift og radiokirurgi. Disse kan utføres i praksis enten etter den kirurgiske fjerningsoperasjonen, som en fullføring av den eller som en frittstående behandling (for eksempel hvis svulsten er på et sted som er utilgjengelig for kirurgen).
For mer informasjon om de ovennevnte behandlingsmetodene, anbefales leseren å konsultere siden på nettstedet dedikert til hjernesvulst (kapittel om terapi).
Nedenfor finner du imidlertid behandlingsmetodene implementert i nærvær av visse gliomer.

BEHANDLING AV I OG II GRAD GLIOMI

Fjerningskirurgi anbefales for pasienter med gliomer av klasse I og II, siden denne operasjonen vanligvis er ganske vellykket: svulstmassene er faktisk ikke spesielt store og infiltrerende, derfor kan de fjernes helt. Og uten problemer.
Skulle kirurgen velge en delvis reseksjon av svulsten (av forsiktighetshensyn eller fordi svulsten er i en delikat stilling), fortsetter vi med strålebehandling eller cellegiftbehandling ved slutten av operasjonen.
Når er ikke kirurgi anbefalt? De eneste situasjonene som kan føre til at du ikke opererer, er den høye alderen eller den usikre helsetilstanden til pasienten.

BEHANDLING AV GRADE III GLIOMI

Fjerning av grad III -gliomer må alltid utføres (hvis det er på et tilgjengelig sted) og innenfor grensene for det mulige, dvs. at så mye tumormasse som mulig må fjernes.
På slutten av operasjonen er syklusene med strålebehandling og / eller kjemoterapi avgjørende for å eliminere (forhåpentligvis definitivt) det som er igjen av neoplasma.
Dessverre, selv når operasjonen utføres på en presis og rettidig måte, er sjansene for utvinning veldig lave.

BEHANDLINGEN AV GLIOBLASTOMA

Glioblastoma multiforme er som nevnt det vanligste alvorlige gliomaet. Den har en rask veksthastighet og en bemerkelsesverdig infiltrasjonsevne.
Den eneste mulige kuren, i disse uheldige situasjonene, består i fjerning av den mest konsistente delen av svulsten, kombinert med strålebehandling og cellegift (akkurat som for grad III -gliomer, med den eneste forskjellen at for glioblastomer var suksessen til intervensjonen er lavere, så vel som den påfølgende levealderen).
Hvis det skulle oppstå en gjentakelse, er det mulig å gripe inn igjen og utføre en ny reseksjon av svulsten.

Prognose

Prognosen for et individ med gliom avhenger av selve typen gliom.
Som vi har sett, er faktisk formene av grad III og IV, i tillegg til å ha mye mer dramatiske effekter enn formene i klasse I og II, også vanskeligere å behandle.
En annen faktor som ikke må overses er pasientens alder: Unge pasienter har lengre levetid etter operasjonen enn eldre pasienter, selv om de har blitt påvirket av grad III eller IV gliom.
Nedenfor er en kort redegjørelse for forventet levetid for de som har blitt operert for gliom.

• Grad I og II gliomer (for eksempel pilocytisk astrocytom): Postoperativ forventet levealder er høy; vanligvis oppstår det ikke tilbakefall.
• Grad III gliomer (for eksempel anaplastisk astrocytom): gjennomsnittlig overlevelse er ca 2-3 år.
• Grad IV gliomer (for eksempel glioblastoma multiforme): overlevelsesraten, etter ett år, er 30%; etter to år er det 14%.