Generellitet
Et meningiom er en hjernesvulst som stammer fra meningene.
Meningiomer er ofte godartede (ikke-kreftfremkallende) og har sjelden en ondartet fenotype. Årsaken er ikke godt forstått, men noen miljømessige og genetiske faktorer ser ut til å være involvert i patogenesen. Symptomene varierer avhengig av startstedet, størrelsen på svulstmassen og om andre vev eller strukturer er involvert eller ikke. Behandlingsalternativer inkluderer observasjon, kirurgi og / eller strålebehandling.
Kranial og spinal meninges
Hjernehinnene er beskyttende membraner som omgir og beskytter hjernen og ryggmargen. De er organisert i tre lag, som fra utsiden til innsiden tar navnet dura mater, arachnoid og pia mater. Et meningiom oppstår fra arachnoid -cellene som danner det midterste laget, fremstår ofte som en sakte ekspanderende masse og er godt forankret til dura mater.Ofte er svulsten lokalisert inne i hodet, spesielt i bunnen av skallen, rett over ryggmargen (hjernestammen), rundt optisk nervekappe, etc. Spinal meningiomer, som er sjeldnere, oppstår i stedet inne i vertebral kanalen .
Klassifisering og iscenesettelse
Meningiomer representerer et heterogent sett med svulster.
Basert på de histologiske egenskapene, risikoen for tilbakefall og vekstraten, har Verdens helseorganisasjon (WHO) utviklet en klassifisering som fastslår tre generelle grader:
- Grad I - godartede meningiomer (90%): lav risiko for tilbakefall og langsom vekst;
- Grad II - atypiske meningiomer (7%): økt risiko for tilbakefall og / eller rask vekst;
- Grad III - anaplastisk / ondartet (2%): høy tilbakefall og aggressiv vekst (invaderer tilstøtende vev).
Årsaker
Årsakene til meningiomer er ikke godt forstått. Mange tilfeller er sporadiske, det vil si at de oppstår tilfeldig, mens noen respekterer en familieoverføring. Meningiomer kan oppstå i alle aldre, men er vanligst mellom 40 og 60 år.
Risikofaktorer inkluderer:
- Stråleeksponering. Noen pasienter har utviklet et meningiom etter å ha blitt utsatt for stråling. Strålebehandling, spesielt i hodebunnen, kan øke risikoen for å utvikle kreft.
- Kvinnelige hormoner. Meningiomer forekommer oftere hos kvinner, og noen leger tror at kvinnelige kjønnshormoner (østrogen og progesteron) kan spille en rolle i kreftpatogenesen. Denne mulige koblingen er fortsatt under etterforskning.
- Hjerneskader: Noen meningiomer er funnet på stedet for en tidligere hodeskade (f.eks. I nærheten av et tidligere brudd), men forholdet er ennå ikke fullt ut forstått.
- Genetisk predisposisjon. Pasienter med type 2 nevrofibromatose (NF-2), en sjelden genetisk lidelse som påvirker nervesystemet, har 50% sjanse for å utvikle ett eller flere meningiomer. Andre gener kan fungere som svulstundertrykkende midler, og mangel eller endring av disse vil gjøre mennesker mer utsatt for meningiomer.For eksempel er pasienter med NF2 mer sannsynlig å utvikle meningiomer fordi de har arvet et gen som har potensial til å indusere celler. neoplastisk transformasjon. De genetiske endringene som oftest finnes i meningiomer er inaktiverende mutasjoner av neurofibromatosis type 2 (NF2) genet på kromosom 22q. Andre mulige gener eller loci involvert inkluderer AKT1, MN1, PTEN, SMO og 1p13.
Tegn og symptomer
For ytterligere informasjon: Meningiom Symptomer
Godartede meningiomer er preget av langsom progresjon. Små svulster (Mange hjerne meningiomer er plassert like under toppen av skallen eller mellom de to hjernehalvdelene. Hvis svulsten er i disse områdene, inkluderer symptomer: hodepine, besvimelse, svimmelhet, hukommelsesproblemer og endringer i hjernen. Mer sjelden befinner meningiom seg i nærheten av sensoriske områder i hjernen, for eksempel synsnerven eller nær ørene, og pasienter med disse svulstene kan oppleve diplopi (dobbeltsyn) og hørselstap.
Mistanken om et meningiom kan også oppstå på grunn av tilstedeværelsen av intrakranial hypertensjon, anfall og nevrologiske underskudd.
Meningiomer som vokser innover kan komprimere, men ikke invadere, hjerneparenkymet. Utad ekspansjon kan derimot forårsake hyperostose, noe som betyr at svulsten kan invadere og forvride tilstøtende bein. Noen ganger kan et meningiom komprimere blodkar eller nervefibre. Noen svulstmasser inneholder cyster eller forekomster av forkalkede mineraler, andre er svært vaskulariserte og inneholder hundrevis av små blodkar. I tillegg kan en pasient ha flere eller tilbakevendende meningiomer. Fenotypen til sistnevnte er godartet, men preget av en aggressiv metabolisme, lik den som er observert for den atypiske formen.
Anaplastisk / ondartet meningiom er en svulst med en særlig aggressiv oppførsel og kan metastasere i kroppen, selv om hjernetumorer som hovedregel ikke viser denne oppførselen på grunn av blod-hjerne-barrieren. Anaplastiske / ondartede meningiomer ekspanderer i hjernens hulrom, men har en tendens til å koble seg til blodkar, slik at metastatiske celler kan komme inn i blodet. Metastaser begynner ofte i lungene.
Ryggmargsmeningiomer finnes vanligvis i ryggmargskanalen mellom nakken og magen.Disse svulstene er nesten alltid godartede og manifesterer seg vanligvis som smerter, inkontinens, episoder med delvis lammelse, svakhet og stivhet i armer og ben.
Diagnose
Den diagnostiske tilnærmingen innebærer å utføre noen avbildningstester, slik det gjøres for å bekrefte tilstedeværelsen av andre hjernesvulster. Vanligvis blir svulstmassen funnet ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI) med kontrastmedium (eksempel: gadolinium). MR fungerer ved å utsette pasienten for radiobølger og et magnetfelt, som lar deg få detaljerte bilder av hjernen og ryggraden, og fremhever posisjonen og størrelsen på enhver svulst som er tilstede.
Meningiom kan også diagnostiseres med computertomografi (CT). CT lar deg vurdere graden av beininvasjon, cerebral atrofi og hyperostose.
Noen ganger kan det gjøres en biopsi for å avgjøre om svulsten er godartet eller ondartet. Mange mennesker forblir asymptomatiske gjennom hele livet og er ofte ikke klar over maligniteten: I 2% av tilfellene oppdages meningiomer først etter obduksjon.Med fremkomsten av moderne bildesystemer har identifiseringen av asymptomatiske svulster tredoblet seg sammenlignet med tidligere.
Behandling
Den beste behandlingen for et meningiom varierer fra pasient til pasient og er etablert basert på en rekke faktorer, inkludert:
- Sted: Hvis svulsten er lett tilgjengelig og forårsaker symptomer, er kirurgisk fjerning ofte det beste behandlingsalternativet.
- Størrelse: Hvis svulsten er mindre enn 3 cm i diameter, kan stereotaksisk radiokirurgi være indikert.
- Symptomer: Hvis svulsten er liten og asymptomatisk, kan behandlingen utsettes og pasienten overvåkes med periodiske nevroavbildningstester.
- Generelle helsemessige forhold: For eksempel hos pasienter med andre store medisinske tilstander, for eksempel hjertesykdom, kan det være risiko forbundet med generell anestesi.
- Karakter: Behandlingen varierer i henhold til graden av meningiom.
- De fleste meningiomer av klasse I kan behandles med kirurgi og fortsatt observasjon.
- Kirurgi er den første behandling for meningiomer av klasse II. Etter operasjonen kan det være nødvendig med bestråling.
- Kirurgi er den første tilnærmingen som er indikert for meningiomer av klasse III, etterfulgt av et strålebehandling. Hvis kreften gjentar seg, kan cellegift brukes.
Observasjon (vekstovervåking)
På grunn av den langsomme tumorprogresjonen, er ikke medisinsk behandling nødvendig for alle pasienter. Hvis et meningiom er lite og ikke forårsaker symptomer, er observasjon med magnetisk resonansavbildning tilstrekkelig til periodisk å utelukke forstørrelsen av svulstmassen.
Kirurgisk eksisjon og reseksjon
Kirurgisk fjerning er førstevalgsbehandling for symptomatiske meningiomer. Hvis svulsten er overfladisk og lett tilgjengelig, kan den kirurgiske tilnærmingen representere en livslang kur. Imidlertid er total reseksjon ikke alltid mulig: noen meningiomer kan invadere blodkar eller tilstøtende bein eller utvikle seg nær kritiske områder i hjernen eller ryggmargen. I disse tilfellene fjerner kirurger delvis svulsten og fjerner så mye som mulig. Hvis meningioma ikke kan elimineres fullstendig, kan det gjenværende vevet behandles med strålebehandling.
Den nødvendige behandlingen etter operasjonen avhenger av flere faktorer:
- Hvis det ikke er noen svulst igjen, overvåkes pasienten kontinuerlig, og det er kanskje ikke nødvendig med ytterligere behandling;
- Hvis ikke, kan legen anbefale periodisk bestråling og oppfølging;
- Hvis meningioma er atypisk eller ondartet, er det mer sannsynlig at en strålebehandling er indikert.
Mulig risiko for kirurgi inkluderer blødning, infeksjon og skade på normalt hjernevev i nærheten. Alvorlige komplikasjoner kan omfatte: cerebralt ødem (midlertidig væskeansamling i hjernen), anfall og nevrologiske underskudd, for eksempel muskelsvakhet, taleproblemer eller koordinasjonsvansker. Disse symptomene avhenger av plasseringen av svulsten og forsvinner ofte etter noen uker. Noen ganger er en ny operasjon nødvendig for pasienter med tilbakevendende meningiom.
Strålebehandling
Strålebehandling kan brukes til å bekjempe ikke-flyttbare meningiomer med kirurgi. Bestråling anbefales ofte etter delvis reseksjon eller kan være et alternativ når svulsten ikke effektivt kan behandles med kirurgi.
Strålebehandling bruker røntgenstråler med høy energi for å redusere tumormassen og ødelegge gjenværende kreftceller. Målet med behandlingen er å ødelegge alle gjenværende kreftceller og redusere sjansen for at meningiomet kommer tilbake. Fordelene med bestråling er ikke umiddelbare, men de forekommer over tid. Strålebehandling kan stoppe meningiomvekst og forbedre overlevelse. Fri (dvs. forhindrer svulst gjentakelse) og globalt.
Radiokirurgi
Stereotaksisk radiokirurgi er en prosedyre som nøyaktig retter seg mot en enkelt, høy dose stråling, slik at skader på omkringliggende friske vev kan minimeres. Behandlingen har en svært stor sannsynlighet for å kontrollere svulsten.
Stereotaksisk radiokirurgi kan brukes for kirurgisk utilgjengelige meningiomer eller for å behandle gjenværende kreftceller. Prosedyren tolereres godt og er vanligvis forbundet med minimale bivirkninger, som tretthet og hodepine.
Konvensjonell cellegift
Kjemoterapi brukes sjelden i behandling av meningiom, ettersom kirurgi og strålebehandling vanligvis er vellykket. Imidlertid er dette alternativet tilgjengelig for pasienter som ikke svarer på disse behandlingene. Kjemoterapiregimet innebærer vanligvis bruk av hydroksyurea, som har vist seg å bremse veksten av meningiomceller.
Prognose
Plasseringen av svulsten er den viktigste kliniske faktoren for å definere prognosen. Resultatet av den kirurgiske behandlingen avhenger faktisk hovedsakelig av omfanget av reseksjonen / fjerningen, som igjen i stor grad bestemmes av plasseringen av meningiomet (som kan være tilstøtende eller forbundet med andre vev eller strukturer). Godartede meningiomer tilstede den høyere overlevelsesraten, etterfulgt av atypiske og til slutt ondartede meningiomer Pasientens alder og generelle helsemessige forhold før operasjonen kan påvirke utfallet: yngre personer har bedre overlevelse.I tilfeller hvor hele svulsten ikke kan fjernes, er sannsynligheten for tilbakefall større.I oppfølgingsplanen er vanlig MR eller CT en viktig del av den langsiktige omsorgen for meningiom.
