Beckers nevus

Så er en Becker nevus

Beckers nevus, ellers kjent som "Beckers melanose", er en godartet lesjon av huden, som manifesterer seg som et ensidig hyperpigmentert sted (det vil si at det påvirker bare den ene siden av kroppen). Mer presist, denne lesjonen er en sent oppstått type epitelnevus (epidermal og follikulær). Fra et histologisk synspunkt er Beckers nevus relatert til epidermal hypermelanose, det vil si avhengig av økningen i den lokale konsentrasjonen av melanin.

Beckers nevus påvirker hovedsakelig menn, med oppstart i barndommen eller ungdomsårene, og oppstår i de fleste tilfeller etter langvarig soleksponering.

Nevusen ser først ut som en ujevn pigmentering (melanose eller hyperpigmentering), hovedsakelig plassert på brystet, overkroppen eller skulderen, selv om andre områder av kroppen kan påvirkes. Deretter har flekken en tendens til å utvide seg gradvis og uregelmessig i en periode på 1-2 år og bli tykkere, mørkere og veldig hårete (hypertrichose). Beckers nevus, som representerer en godartet lesjon, krever ikke behandling, men må defineres i diagnostikkfasen og overvåkes kontinuerlig.

Funksjoner

En Becker nevus fremstår som en flat flekk (ligner et hudfødselsmerke), preget av en lys brunaktig pigmentering (café au lait) homogen, med avgrensede og uregelmessige (uskarpe) konturer. I 50% av tilfellene blir Beckers nevus dekket med terminalhår, noen ganger veldig tykke, noe som forårsaker en karakteristisk "hypertrichose", mens den hos andre fag kan forbli stabil hele livet. Akneskader eller follikulitt kan også vises i sammenhengen.

• Beckers nevus er mer vanlig hos menn: en studie rapporterte en prevalens på 0,52% hos menn mellom 17 og 26 år.
• Den brune flekken presenterer seg ofte med ensidig lokalisering, plassert på skulderen, i bryst- og skulderområdet. I sjeldne tilfeller kan Beckers nerve være bilateral eller flere, mens formene som respekterer en familieoverføring er eksepsjonelle.
• Diameteren på lesjonen kan variere fra noen få millimeter til flere centimeter, noen ganger dekker halvparten av øvre rygg eller bryst.
• Vanligvis vises lesjonen ved 20 -årsalderen og har en tendens til å bli litt mørkere på grunn av økningen i epidermal melanin.I noen tilfeller kan en reduksjon i pigmentering oppstå i voksen alder.
• Beckers nevus er asymptomatisk, og kløe er bare rapportert i sjeldne tilfeller.

Fra et histologisk synspunkt:

• Overhuden viser mild akantose (økning i cellene som utgjør det spinøse laget) og variabel hyperkeratose (fortykning av epitelaget);
• Basallaget viser hyperpigmentering som følge av en økning i melanin (dvs. en økning i melaninpigmentet i keratinocyttene). Noen ganger kan det også påvises en økning i antall basale melanocytter.
• Hypertrichose korrelerer med en økning i antall morfologisk normale follikulære enheter.
• På nivået av dermis kan hyperplasi av glatt muskel i huden bli funnet og tilstedeværelsen av melanofager i papillærhuden ("melanofager" er celler som griper inn i det normale forsvaret av huden og som oppsluker en del av pigmentet).

Årsaker

Beckers nevus representerer en typisk ervervet hudpigmenteringsendring (sjelden medfødt). Ofte vises lesjonen i ungdomsårene, først som en pigmentert lapp, deretter med terminal hårvekst. Noen tror at opprinnelsen til Beckers nevus skyldes en ennå uidentifisert genetisk defekt.Det antas at hendelsene som bestemmer utviklingen av lesjonen kan aktiveres av sirkulerende androgener (mannlige hormoner, for eksempel testosteron), og derfor har Beckers nevus en tendens til å forekomme hovedsakelig hos menn i puberteten og i forbindelse med andre forhold som er følsomme for deres handling. (eksempel: hypertrichose og akne). I tillegg er det rapportert om en signifikant økning i antall androgenreseptorer i sammenheng med skaden. Medisinsk kunnskap og dokumentasjon knyttet til denne dermatologiske lidelsen er fremdeles knappe på grunn av en rekke forskjellige faktorer: nylig definisjon, lav forekomst og ikke-ondartet lesjon. Av disse grunnene er patofysiologien til Beckers nevus fortsatt uklar.

Diagnose

Bestemmelse av alder for begynnelse, plassering og stabil karakter av lesjonen er vanligvis tilstrekkelig for å definere diagnosen. Hudbiopsi gir histologisk bekreftelse og hjelper til med å skille den fra andre kliniske enheter. Differensialdiagnosen stilles med hensyn til:

• McCune-Albright syndrom: oppstår med gigantisk kaffe og melkeflekker på huden, tilstede fra fødselen.
• Pityriasis versicolor: overfladisk hudinfeksjon preget av endringer i hudpigmentering. Sammenlignet med Beckers nevus har den vanligvis symmetriske og litt skjellete flekker.
• Middels eller stor medfødt melanocytisk nevus: pigmentert neoformasjon tilstede fra fødselen.

Behandling

• Beckers nevus regnes som en godartet lesjon, så ingen behandling er nødvendig, annet enn av estetiske årsaker.
• Pigmenteringen av lesjonen er mindre tydelig hvis det berørte området er beskyttet mot sollys, for ikke å favorisere soling.
• Akne assosiert med Beckers nevus (dvs. på nivået av lesjonen) kan behandles med normale terapier.I de mest alvorlige former er det mulig å ta isotretinoin gjennom munnen.
• Fra et estetisk synspunkt kan gjentatte behandlinger med laserhårfjerning eller elektrolyse brukes, noe som kan bidra til å redusere og / eller permanent fjerne overdreven hår fra regionen som er berørt av hypertrichose.
• Pigmentering kan noen ganger reduseres eller elimineres med forskjellige typer laserterapi, men resultatet er svært variabelt, er ikke alltid effektivt og kan til og med forverres.
• Hvis det kliniske bildet tillater det, kan fjerning av lesjonen vurderes, etterfulgt av en hudtransplantasjon. Imidlertid er det i de fleste tilfeller ikke mulig å ty til kirurgisk terapi for den store forlengelsen av Beckers nevus.

Beckers nevus syndrom

Beckers nevus syndrom refererer til en sjelden og kompleks sykdom, som består i at lesjonen er forbundet med forskjellige endringer i utviklingen av hud, nervesystem, skjelett, kardiovaskulære og urogenitale systemer. I praksis påvirker disse ekstra anomaliene vev som stammer fra samme type embryonale celler, ektodermen.
Beckers nevus syndrom kan presentere manifestasjoner som påvirker forskjellige strukturer, for eksempel:

• Glatt muskelhamartom (hyperplasi av glatt muskelvev, som ser ut som en hevet, hyperpigmentert plakett, ofte dekket med hår);
• Spina bifida, kjølt bryst (deformasjon av brystkassen som er preget av sternumets fremre fremspring) og pectus excavatum (medfødt anomali i ribbeholderen, der brystbenet er justert innover, mot ryggraden);
• Brysthypoplasi (redusert utvikling av brystkjertelen);
• Adrenal hyperplasi (preget av forstyrrelser i biosyntesen av steroidhormoner);
• Asymmetri i lemmer, stamme eller ansikt;
• Umbilical brokk;
• Tilbehørs pungen og supernumerary brystvorter (polythelia).

Prognose

Fra et prognostisk synspunkt har Beckers nevus en tendens til å forbli uendret på ubestemt tid. Legen bør informere pasientene om at Beckers melanose er en "godartet enhet og ikke krever behandling, bortsett fra rent kosmetiske årsaker. Imidlertid, som med enhver unormal vekst som påvirker huden, må Beckers nevus" underkastes regelmessig kontroll og plutselige endringer i ditt utseende bør rapporteres til legen din.