Behçets sykdom

Viktige punkter

Behçets sykdom (eller syndrom) er en sjelden og kompleks flersystemforstyrrelse som involverer små og store blodårer. Det er en kronisk / tilbakefallende vaskulitt med multiorgan involvering, potensielt dødelig.

Behçets sykdom: årsaker

Uprøvd hypotese: Behçets sykdom stammer fra en "unormal autoimmun respons, utløst igjen av et smittestoff (ennå ikke identifisert). Risikofaktorer: miljømessige og genetiske faktorer, sigarettrøyking

Behçets sykdom: symptomer
Magesår og sår; grå stær, glaukom og uveitt; genital sår / arr; hud papulo-pustulære lesjoner; aneurisme, arytmier, ødem i bein og armer og dyp venetrombose; Diaré, dysfagi, flatulens og magesår; Betennelse i hjernen og nervesystemet; Leddgikt og artralgi

Behçets sykdom: medisiner
Behandlingen som er tilgjengelig nå, er rettet mot bare kontroll av symptomer: kortisonmedisiner, kolkisin, tumornekrosefaktorantagonister, NSAIDs.

Behçets sykdom

Behçets sykdom er et sjeldent komplekst multisystemsyndrom med ukjent etiologi, preget av en "betennelse som involverer blodårene på hvert anatomisk sted. Selv om det ikke er fullstendig demonstrert, ser det ut til at Behçets sykdom har en" autoimmun opprinnelse. Imidlertid ser det ut til at en sammenfletting av miljømessige og genetiske faktorer påvirker starten av sykdommen sterkt.
De karakteristiske symptomene på Behçets sykdom kan omfatte hele retikulum av blodårer og kan være flere og heterogene: munnsår, øyebetennelse, CNS -lidelser, hudutslett, kjønnssår og leddsmerter. Uansett varierer symptombildet fra Behçets sykdom fra person til person.
Den spesifikke behandlingen av Behçets sykdom tar hovedsakelig sikte på å forebygge alvorlige komplikasjoner, inkludert blindhet.
Behçets sykdom bærer navnet på oppdageren. I 1937 observerte den tyrkiske hudlegen H. Bechet gjentakelse av en symptomatologisk triade hos mange pasienter: munnsår, hyppige kjønnssår og okulær betennelse (uveitt) ble betraktet som tre karakteristiske trekk ved den samme sykdommen.

Forekomst

Behçets sykdom er mer vanlig hos pasienter mellom 15 og 45 år; spesielt hos personer under 25 år ser sykdomsmålet ut til å være øyet. Til tross for det som er sagt, kan Behçets syndrom også begynne i løpet av den pediatriske alderen og ved alderdom.
Fra fersk statistikk rapportert i tidsskriftet Scientific Ekspertuttalelse om farmakoterapi, er det klart at Behçets sykdom manifesterer seg med en prevalens på 0,3-6,6 tilfeller per 100 000 friske innbyggere, med en markert forekomst i Kina, Japan og Midtøsten generelt. Hanner ser ut til å være mer påvirket enn kvinner.

Årsaker

Som nevnt i åpningsordene, er det ennå ikke identifisert en presis årsak som er involvert i Behçets sykdom.Syndromet er ikke smittsom, enn si smittsom og kan ikke overføres ved seksuell kontakt.Det ser imidlertid ut til at etiopatogenesen til syndromet stammer fra en "unormal autoimmun respons: organismen, ved feilaktig å gjenkjenne noen (friske) celler som" fremmed og potensielt farlig ", utløser en overdrevet defensiv reaksjon mot dem og forårsaker skade. Han mener det er mulig at et smittestoff - eller et annet element som ennå ikke er kjent - kan utløse denne overdrevne autoimmune inflammatoriske responsen, hvis hovedmål er karveggen.
Det skal ikke glemmes at noen miljømessige og genetiske faktorer kan disponere pasienten for Behçets sykdom: hypotesen om at det er en genetisk korrespondanse med HLA-B51-antigenet og med HLA-B57 synes å være bekreftet.
Blant de predisponerende faktorene for Behçets syndrom husker vi sigarettrøyken: de kjemiske stoffene i den kan på en eller annen måte skade DNA, og derfor disponere pasienten for sykdommen.

Generelle symptomer

Som en systemisk sykdom kan Behçets syndrom også spre seg til alle indre organer - lunge, mage, tarm, etc. - opp til å involvere muskler og nerver.
De særegne symptomene på Behçets sykdom varierer fra person til person. Videre er til og med hyppigheten av tegn på tegn subjektiv: noen pasienter klager stadig over sykdommens tilstedeværelse, mens hos andre symptomene vises sjeldnere.
Plasseringen av sykdommen påvirker intensiteten av symptomene betydelig: de mest involverte anatomiske stedene er munn, øyne, kjønnsorganer, hud, vaskulær system, fordøyelsessystem, hjerne og ledd.

Symptom tabell

LOKALISERING AV INFLAMMASJONEN KARAKTERISTISKE SYMPTOMER Munn Orale kreftsår (et karakteristisk tegn på Behçets sykdom) som utvikler seg til smertefulle munnsår. Lesjonene leges på 1-3 uker og har en tendens til å gjenta seg ofte Øyne Uveitt (→ øye rødhet, lokal smerte, fotofobi, tåkesyn), hypopion (akkumulering av pus i det fremre øyekammeret), grå stær, glaukom, netthinneløsning, blindhet (alvorlige komplikasjoner) Genitalier Genital sår i pungen / vulva → røde, smertefulle, sårdannende og arrdannede lesjoner Hud Røde, smertefulle subkutane knuter, akne-lignende knuter (follikulitt), papulopustulære lesjoner Vaskulært system Betennelse i vener og arterier (vaskulitt) → rødhet, smerter og ødem i nedre og øvre lemmer. Når den inflammatoriske prosessen involverer hovedårene, løper pasienten risiko for aneurisme, tromboflebitt og dyp venetrombose. Arytmier, perikarditt, vaskulitt i kranspulsårene er også mulig Fordøyelses- og tarmsystemet Diaré, dysfagi, magesmerter, flatulens, gastrointestinal blødning, ulcerøse magesår Hjerne Hjerne- og nervesystembetennelse → hodepine, forvirring, tap av balanse, hjerneslag, meningoencephalitt Ledd Leddgikt, artralgi → Lokalisert hevelse og smerter i knær, albue, ankler, håndledd, rygg

Selv om det er sjeldnere enn symptomene ovenfor, opplever pasienter med Behçets syndrom anfall.
Behçets sykdom kan gi en dårlig prognose: Faktisk kan mulig brudd på vaskulære aneurismer og tunge nevronskader alvorlig sette pasientens liv i fare.

Diagnose

Den diagnostiske vurderingen av Behçets sykdom er ganske kompleks, med tanke på heterogeniteten til symptomene og affiniteten til mange andre patologier.
Det særegne ved denne sykdommen - munnsår og kjønnsår - kan tyde på denne tilstanden. Påvisning av betennelse i lungearteriene kan også være en sterk indikator på Behçets syndrom.
Spesielt er den "diagnostiske analysen kalt" patergic test "(Pattergy test): legen fortsetter ved å injisere en fysiologisk løsning intradermalt eller bare stikke pasientens hud med en steril nål. Hvis det etter 48 timer dannes en klump på det nøyaktige stedet, er Behçets syndrom tenkelig. Den mekaniske stimulansen som nålen utøver, favoriserer dannelsen av en pustulær lesjon: under slike omstendigheter vil pasienten bli ansett som positiv for Behçets sykdom.En ytterligere biopsi kan støtte diagnosen.
Ingen diagnostiske tester kan definitivt og med absolutt sikkerhet fastslå eller nekte Behçets sykdom. Hypotesen kan demonstreres gjennom symptomatologisk undersøkelse og verifikasjon av noen tester.

Terapi

Dessverre, siden det er en sjelden sykdom, ser det ikke ut til at de store farmasøytiske selskapene anser Behçets syndrom som et mål for interesse for investering i forskning.
Imidlertid er behandlingen tilgjengelig for øyeblikket rettet mot å kontrollere symptomene HVIS OG NÅR de vises. Legemidlene som brukes i terapi er rent antiinflammatoriske. Kolkisin, kortisoner, immunsuppressiva og NSAIDs synes å dempe symptomene utmerket:

1. Kortisoner: påføres direkte på skadet hud (munnsår, kjønnsskader, øyesykdommer osv.) Reduserer betennelse. De er sannsynligvis de mest brukte legemidlene i terapi for Behçets sykdom, men det er ikke påvist bevis på effektiviteten av disse. medisiner for å redusere utviklingen av sykdommen.
2. Colchicine (f.eks. COLCHICINE LIRCA): legemiddel som brukes til behandling av gikt. Ved Behçets sykdom er stoffet nyttig for å redusere ledsmerter.
3. Immunsuppressiva (f.eks. Azatioprin, klorambucil eller cyklofosfamid): de utøver sin terapeutiske aktivitet ved å undertrykke immunsystemet (hyperaktivt), og reduserer dermed betennelse.
4. Tumornekrosefaktorantagonister (f.eks. Etanercept eller infliximab): For tiden lite brukt, bør bruken av disse legemidlene evalueres hos pasienter med Behçets sykdom med alvorlig hud, genital / oral (sår og papler) og okulær involvering.
5. NSAIDs: reduserer smerte og betennelse midlertidig

Administrering av antikoagulantia eller trombocytantakende midler ser ikke ut til å ha noe positivt resultat i forebygging av vaskulære komplikasjoner (f.eks. Dyp venetrombose) i forbindelse med Behçets sykdom.