Akromegali

Se også: Gigantisme

Definisjon

Akromegali er et kronisk, sjeldent og invalidiserende syndrom forårsaket av en "hypersekresjon" av hormonet hGH i voksen alder.

Symptomer og komplikasjoner

For ytterligere informasjon: Akromegali Symptomer

Gigantisme: Robert Wadlow, 2 meter og 72 cm, ved siden av sin far, viser oss effekten av en hyper-sekresjon av GH under utvikling.

Et overskudd av veksthormon i barndommen og puberteten er ledsaget av overdreven vekst i høyde (gigantisme). I voksen alder, tvert imot - siden ytterligere økning i diafyselengden er umulig - forårsaker sykdommen en volumetrisk økning i de distale kroppsdelene (bein og bløtvev). opp til en dyp subversjon av hans fysiognomi. Disse endringene fører til en merkbar forstørrelse av hender, føtter, supraorbitale buer og kjeve (med uunngåelig tanndiastase og forverring av malokklusjon); derfor påvirker de elektrisk kroppsekstremiteter, som samme navn minner om oss av sykdommen (fra gresk akros "ekstremitet" e megalos "flott").

De karakteristiske symptomene på akromegali utvikler seg på en ekstremt langsom og progressiv måte, så mye at verken pasienten eller menneskene rundt ham generelt er i stand til å innse det. Bare på et ganske avansert stadium kan emnet for eksempel innse at falangene svulmer de fordi hansker, sko eller ringer ikke lenger passer; endringer i skallen gjør hatten for liten, mens matrester setter seg fast mellom tennene.

Samtidig øker nesen og leppene i størrelse, kinnbeina stikker ut og den karakteristiske prognatismen dukker opp; tungen gjennomgår også unormal vekst (hyperglossi).Oftere kommer imidlertid den akromegalske pasienten til legen og klager over symptomene og komplikasjonene som vanligvis går foran og følger med de fysiognomiske endringene, blant annet vi husker: hodepine, karpaltunnelsyndrom, artrose og leddsmerter, redusert leddmobilitet, muskelsmerter, asteni, endringer i menstruasjonssyklusen opp til "amenoré, erektil dysfunksjon opp til" impotens, tykkere og fet hud, hypertrikose, hyperhidrose og dårlig kroppslukt, utvidelse av noen indre organer (inkludert lever, hjerte, nyrer, milt, tarm og innvoller) generelt - visceromegali -), nodulær struma, kardiomyopatier, arteriell hypertensjon, hes og dyp stemme, tarmpolypose, synsforandringer, diabetes, alvorlig insulinresistens, synsforstyrrelser og urolithiasis.

En tidlig behandling av akromegali kan forhindre utbrudd og forverring av de forskjellige komplikasjonene, som i fravær av tilstrekkelig medisinsk og farmakologisk intervensjon kan bli dødelig.

Overdreven medikamentell behandling med hGH, med det formål å øke muskelmassen, kan også forårsake akromegali. Dette fenomenet blir lagt merke til ved å sammenligne ungdomsbildene og de konkurrerende bildene til noen bodybuilding -mestere, som fremhever de fysiognomiske endringene som er typiske for dette syndromet.

Diagnosen akromegali er basert på fysisk undersøkelse, assosiert med forskjellige instrumentelle undersøkelser (MR og CT i hypofysen) og laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, oral glukosetoleranse test, måling av synsfeltet og andre).

Årsaker

Hypofysen er en liten kjertel som ligger ved hjernefoten, bak den øvre kanten av nesen. Blant de forskjellige hypofysehormonene deltar GH i prosessen med utvikling og vekst av skjelettsystemet i barndommen og puberteten, mens " voksen garanterer muskel- og bentrofisme. I denne levetiden skyldes hypersekresjon av GH generelt en godartet svulst som påvirker hypofysen; mer sjelden er akromegali forårsaket av ytre svulster (for eksempel i lungene, bukspyttkjertelen eller binyrene), som direkte produserer GH (svært sjelden forekomst) eller stimulerer hypofysen til å gjøre det ved å frigjøre hormonet GHRH.

Omsorg og behandling

For ytterligere informasjon: Medisiner for behandling av akromegali

Målet med behandlingen er å redusere GH -produksjonen og eventuell hypofysetumor. For dette formål er det mulig å gripe inn ved å administrere spesifikke legemidler, for eksempel somatostatinanaloger (oktreotid og lanreotid, som utøver en kraftig hemmende virkning på GH -sekresjon), dopamin agonister (bromokriptin) og veksthormonreseptorantagonister (pegvisomant). Kirurgisk behandling utføres transfenoidalt, gjennom en operasjon utført gjennom nesehulen med det formål å fjerne den unormale massen. Behandlingen av akromegali med strålebehandling indikeres når kirurgi er upraktisk eller ikke gir de ønskede effektene; det er uansett en valgfri behandling, både for de lange tidene som er nødvendig for å oppnå en betydelig forbedring, både for permanent skade og årsaker ved hypotalamus-hypofysenivået.