Sarkoidose: symptomer, diagnose og terapi

Definisjon av sarkoidose

Sarkoidose er en systemisk inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi, preget av dannelse av cellulære agglomerater (granulomer) i ett eller flere organer. Sarkoidose kan ha et selvbegrensende kurs og forsvinne i løpet av få måneder, eller det kan bli kronisk.
I de mest alvorlige former kan sarkoidose være dødelig: dette er tilfellet med hjertevarianten, der offeret kan dø av hjertesvikt.
Gitt at symptomatisk sarkoidose må behandles farmakologisk, har sykdommen generelt en god / utmerket prognose.

Symptomer

Ikke alle former for sarkoidose er symptomatiske: Noen pasienter er faktisk uvitende om sykdommen før de får diagnosen enkle rutinemessige tester.
Sarkoidose anslås å utvikle asymptomatisk hos 5% av de berørte pasientene.
Når symptomer oppstår, kan de involvere ett eller flere vev / organer, avhengig av det anatomiske stedet som er berørt.
Før vi viser tegn og symptomer på de forskjellige variantene av sarkoidose, la oss se prodromene som deler de fleste symptomatiske former for sykdommen:

• Utmattelse
• Artralgi eller leddsmerter *
• Nedgang i gården
• Feber / lav grad feber *
• Granulomer: kjennetegn på sarkoidose, alltid tilstede (unntatt asymptomatiske former)
• Generell ubehag
• Tap av Appetit *

Symptomer merket med (*) har en tendens til å vises samtidig; det observeres at 45% av pasientene med sarkoidose klager over denne symptomatologiske triaden.

Tabellen viser de mest tilbakevendende symptomene ved de forskjellige formene for sarkoidose.

Symptom tabell

Anatomisk område påvirket Symptomer Ledd- og muskelsarkoidose Artralgi (smerte + leddbetennelse) Hjertesarkoidose Kardiomyopati
Hjertesvikt, hjerteblokk og plutselig død
Uregelmessigheter i hjertet (f.eks. Bradykardi)
Besvimelse Kutan sarkoidose Erythema nodosum (spesielt i beina): lilla og smertefulle knuter
Utslett
Makulopapulære lesjoner
Nedre lemmer pannikulitt forbundet med smertefulle knuter
Hårtap
Hudsår og arrskader
Mulig involvering av beinene
Hudrus (lilla papler) Sarkoidose i det endokrine systemet Endringer i skjoldbruskkjertelen
Dårlig diabetes Sarkoidose i sentralnervesystemet Endring av syn og hørsel
Anemi
Kramper
Epitaxis (neseblod)
Svakhet i en del av ansiktet
Vansker med å svelge
Hypofyse dysfunksjon
Leukopeni
Lymfadenomegali
Hodepine
Lymfocytisk meningitt (veldig vanlig)
Cranial nerve parese / ansikts parese (reversibel med spesifikk terapi)
Trombocytopeni
Tørr i munnen Sarkoidose i lymfekjertlene Enzymatiske endringer
Forstørrelse og hevelse i lymfeknuter i nakke, armer, bryst
Leverinsuffisiens Hepatisk og milt sarkoidose Hepatomegali (forstørret lever)
Splenomegali (forstørret milt) Okulær sarkoidose Visjon endring
Brenner i øynene
Øyesmerter
Glaukom
Uveitt
Rivende / tørre øyne
Konjunktivskader
Kløende øyne
Sjögrens syndrom Lungesarkoidose Dyspné
Hemoptyse
Kortpustethet / dyspné
Redusert toleranse for innsats
Tørrhoste Nyresarkoidose Nyrestein
Hyperkalsemi

Diagnose

For å fastslå mistanke om sarkoidose må tre viktige kriterier være oppfylt:

1. tilstedeværelse av det karakteristiske granulomet (med gigantiske celler og epitelioider)
2. hud / dype lesjoner som er kompatible med sykdommen
3. utelukkelse av andre lignende sykdommer: lymfomer, Crohns sykdom, systemiske mykoser, lungekreft og tuberkulose

Hvilke diagnostiske tester er tilgjengelige for sarkoidose?

Sarkoidose bekreftes av følgende diagnostiske tester:

• Klinisk observasjon av symptomer og søk etter tegn på sykdommen: palpasjon av magen og lymfeknuter, evaluering av hjerteslag, hudskader og leddhevelse
• Trans-bronkial / endobronchial / hud eller lymfeknute biopsi med relativ laboratorieanalyse
• Bronkoalveolær skylling bronkoskopi: i forbindelse med sarkoidose er bronkoalveolær skyllevæske rik på T-hjelper eller Th-lymfocytter, på bekostning av T-suppressor eller Ts-lymfocytter (forhold 5: 1). La oss kort minne om at Ts -lymfocytter blokkerer aktiviteten til Th og cytotoksiske lymfocytter
• Radiologisk undersøkelse (CT -skanning): kan påvise suggestive endringer forårsaket av sarkoidose, spesielt i lungene
• CT -skanning for å evaluere størrelsen på leveren og milten
• Scintigrafi: avbildningsteknikk der det er mulig å oppdage strålingen fra kroppen etter administrering av radioaktive legemidler
• Vurdering av åndedrettskapasitet: viktig for registrering av eventuelle lungekompromisser
• Blodanalyse og analyse av serumnivåer av ACE (angiotensinkonverterende enzym): økningen i ACE -aktivitet øker mistanken om sarkoidose hos pasienter som klager på typiske tegn og symptomer. ACE favoriseres og forsterkes av granulomene selv.
• Leverfunksjonstest

Medisiner og terapi

I noen tilfeller går sarkoidose spontant tilbake uten at det er nødvendig å gripe inn med spesifikke behandlinger: i slike situasjoner er det imidlertid nødvendig at pasienten kontinuerlig gjennomgår rutinekontroller, for å gripe inn umiddelbart om nødvendig.
I de mest alvorlige tilfellene er imidlertid medisiner den eneste redningen for pasienten: som analysert kan noen varianter av sykdommen faktisk degenerere til hjertesvikt eller føre til døden på grunn av respirasjonssvikt.
Okulære, lunge-, hjerte- og CNS -former krever spesifikk terapi:

• Kortikosteroider: spesielt effektive for å redusere betennelse og smerte
• NSAIDs: indikert for kontroll av mild / moderat smerte og betennelse i forbindelse med sarkoidose
• Antidepressiva: indikert for å undertrykke immunsystemet og redusere betennelse.Brukes bare når pasienten ikke reagerer positivt på behandling med kortikosteroider.
• Antimalariamedisiner: indisert for behandling av sarkoidose assosiert med alvorlige hudskader, muligens involvering av CNS
• Vevsnekrosefaktor alfa -hemmere: for behandling av sarkoidose hos pasienter med revmatoid artritt

I noen varianter av sarkoidose fortsetter behandlingen i noen måneder, mens andre former tar noen år å gå helt tilbake. I tilfeller av ekstrem delikatesse er permanent behandling den eneste livslinjen fra sarkoidose.

Flere artikler om "Sarkoidose: symptomer, diagnose og terapi"

1. Sarkoidose
2. Sarkoidose - Medisiner for behandling av sarkoidose