Hva er aplastisk anemi?
Aplastisk anemi er en sykdom i benmargen som forårsaker pancytopeni, det vil si en numerisk reduksjon av alle blodceller I nærvær av aplastisk anemi er det derfor en samtidig reduksjon i antall røde blodlegemer (anemi), hvitt blod celler (leukopeni) og blodplater (trombocytopeni). Denne reduksjonen følger den generelle nedgangen i antall hematopoietiske stamceller og deres evne til å generere de modne elementene i blodet.
Det er tre hovedmekanismer der beinmargen blir utilstrekkelig:
- En iboende defekt i stamkammercellene;
- En "immunmediert hemming av hematopoietisk spredning og differensiering;
- Skade på det medullære mikromiljøet, sekundært til immunsykdommer eller infeksjoner, eller eksponering for bestemte fysiske eller kjemiske midler
Behandlingen er basert på graden av cytopeni og kan deles inn i primær og støttende. Støttende terapi (f.eks. Transfusjoner eller antibiotika) tar sikte på å korrigere symptomene på aplastisk anemi, uten å faktisk håndtere den underliggende årsaken. Primær intervensjon kan i stedet være basert på beinmargstransplantasjon eller administrering av immunsuppressiva, vanligvis et antilymfocytt serum i kombinasjon med syklosporin.
Årsaker
Aplastisk anemi har en variert etiologi og inkluderer både arvelige og ervervede (idiopatiske og sekundære) former. Blant de arvelige formene husker vi "Fanconi -anemi og medfødt dyskeratose, mens det blant de ervervede ofte ikke er mulig å finne en presis utløsende faktor (idiopatisk aplastisk anemi). Hittil er det identifisert en rekke syntetiske stoffer hvis potensial myelotoksisk kan generere sykdommen hos personer med genetisk predisponering.
