Med fortsatt usikre årsaker og veldig ofte asymptomatisk, kan monoklonal gammopati i noen sjeldne tilfeller utvikle seg til svært alvorlige maligniteter, for eksempel myelomatose eller lymfom.
For å oppdage monoklonal gammopati er noen blodprøver tilstrekkelige; Likevel foretrekker mange leger å undersøke situasjonen med ytterligere tester.
Så lenge tilstanden forblir asymptomatisk, tilbys ingen behandling.
Faktisk er den eneste medisinske indikasjonen å periodisk overvåke tilstandens fremgang ved hjelp av passende blodprøver.
Kort påminnelse om beinmargen og dens funksjoner
Benmargen er et bløtvev som finnes i det indre hulrommet i noen bein (lårben, humerus, ryggvirvler, etc.). Jobben er å produsere blodceller, det vil si røde blodlegemer (eller erytrocytter), hvite blodlegemer (eller leukocytter) og blodplater (eller trombocytter).
Denne prosessen kalles hematopoiesis (eller hematopoiesis) og starter med bestemte celler, kjent som hematopoietiske stamceller. Sistnevnte er virkelige stamceller, i stand til kontinuerlig å replikere og møte forskjellige skjebner, forvandle seg til:
- Røde blodlegemer: transporterer oksygen til kroppens vev og organer.
- Hvite blodlegemer: de er en del av immunsystemet og forsvarer kroppen mot patogener og alt som kan skade deg.
- Blodplater: er blant hovedaktørene for koagulering.
Figur: hematopoiesis starter fra totipotente stamceller. Ulike typer stamceller stammer fra disse, inkludert hematopoietiske. Hematopoietiske stamceller har den gaven å replikere kontinuerlig og velge om de skal bli røde blodlegemer, hvite blodlegemer eller blodplater.: www.liceotorricelli. den
Vær oppmerksom på: "emato" og "emo" betyr "blod", mens "poiesi" kommer fra det greske verbet "poieo" som betyr "å gjøre" eller "å produsere".
; ifølge det som kommer fra mange kliniske tilfeller, kan det imidlertid være opptakten til ulike former for kreft i immunsystemet eller blodceller.
Hva er immunsystemet?
Immunsystemet er en organismes defensive barriere mot trusler som kommer fra det ytre miljøet, for eksempel virus, bakterier eller parasitter, men også fra innsiden, for eksempel de galne tumorcellene eller de som ikke fungerer.
Sett under ett representerer immunsystemet et komplekst integrert nettverk som samler organer, celler og kjemiske mediatorer i seg selv.
Organene i immunsystemet (eller immunorganene) ligger på forskjellige steder i kroppen: benmarg, milt, lymfeknuter, mandler og vedlegg.
Immunceller er de nevnte hvite blodlegemer eller leukocytter. Det er mange subpopulasjoner av leukocytter: eosinofiler, basofiler / mastceller, nøytrofiler, monocytter / makrofager, lymfocytter / plasmaceller og dendritiske celler.
Til slutt signaliserer immunkjemiske mediatorer molekyler som, i samspill med de forskjellige cellene i immunsystemet, utveksler informasjon og regulerer nivået av defensiv aktivitet. Med andre ord koordinerer de immunresponsene.
Det er tre forskjellige typer lymfocytter: B -lymfocytter, T -lymfocytter og naturlige drepende lymfocytter.
Plasmaceller er B -lymfocytter som, etter kontakt med en bestemt klasse antigener, har utviklet seg og spesialisert seg på å motvirke denne klassen av antigener. Immunologi -bøker omtaler dem også som aktiverte B -lymfocytter.
Plasmacellens defensive virkning er basert på produksjon av bestemte glykoproteiner, kjent som immunglobuliner eller antistoffer. Som en høyt spesialisert og selektiv defensiv handling, produserer hver plasmacelle immunoglobuliner på samme måte og alle er ansvarlige for å bekjempe bare antigenet som aktiverte B lymfocytt i plasmaceller.
Immunglobuliner har en konformasjon som minner veldig om den greske bokstaven gamma (γ): av denne grunn kalles de også gammaglobuliner. Når de først er produsert av plasmaceller, ødelegger de ikke personlig antigenet de må bekjempe, men de binder seg til det og gjør det synlig og mer utsatt for virkningen av andre celler i immunsystemet (fagocytter og cytotoksiske celler). Med andre ord fungerer antistoffer som signalgivere: de markerer det fremmede stoffet slik at andre immunceller kan gjenkjenne og ødelegge det.
Hvorfor oppstår monoklonal gammopati?
Foreløpig har leger og forskere ennå ikke avklart nøyaktig hva som nøyaktig endrer plasmaceller og får dem til å produsere et unormalt protein.
Forskning har vist at utbruddet av monoklonal gammopati er forbundet med noen infeksjoner og noen autoimmune sykdommer, for eksempel revmatoid artritt.
Merk: Personer med en autoimmun sykdom har et feilvirkende immunsystem. Faktisk, gjennom sine utallige celler, angriper og skader det friske vev og organer.
Epidemiologi og risikofaktorer
Monoklonal gammopati regnes som en ganske sjelden tilstand; Imidlertid er det ingen mer presis informasjon om dens eksakte spredning i befolkningen generelt.
Når det gjelder risikofaktorer, har forskjellige studier funnet ut at monoklonal gammopati påvirker mest:
- Eldre, spesielt de over 85 år. Eldre alder ser ut til å være en av de viktigste predisponerende faktorene.
- Fargerike mennesker. Derfor ser det ut til at etnisitet spiller en viss rolle.
- Mannlige fag.
- Personer med en familiehistorie av denne sykdommen. Fra dette ble det antatt at noen tilfeller av monoklonal gammopati kan skyldes en "endring av genomet, overført ved arv.
Når symptomatisk, er monoklonal gammopati preget av tilstedeværelse av nevrologiske problemer, som nummenhet og prikking i hender og / eller føtter.
Årsaken til disse nevrologiske lidelsene er skade på perifere nerver, som mest sannsynlig er forårsaket av paraproteinet som er tilstede i blodet. Faktisk ser det ut til at det monoklonale proteinet, når det renner gjennom blodårene som gir næring til de perifere nervene, favoriserer forverring av sistnevnte.
I medisin kalles den sykelige tilstanden som oppstår som følge av skade på de perifere nervene perifer nevropati.
Komplikasjoner
Under noen uheldige omstendigheter kan monoklonal gammopati utvikle seg til fullstendige sykdommer, inkludert multippelt myelom, lymfomer, lett kjede-amyloidose eller Waldenstroms makroglobulinemi.
Videre skal det bemerkes at en forverring av monoklonal gammopati kan forårsake tilbakevendende brudd og blodpropper som kan påvirke blodsirkulasjonen (tromboembolisme).
Typiske symptomer på myelomatose
- Beinsmerter (spesielt i ryggraden, bekkenet, ribbeina, lange bein og hodeskallen)
- Hyperkalsemi. Det forårsaker overdreven tørst, kvalme, forstoppelse, tap av matlyst og mental forvirring
- Nyresvikt
- Anemi. Det forårsaker asteni, generalisert svakhet og pustevansker
- Lett å smitte
- Trombocytopeni
- Hyperviscosity syndrom
- Nevrologiske lidelser inkludert nummenhet, forskjellige nervekompresjonssyndrom etc.
Multipelt myelom og lymfom
Multipelt myelom er en spesifikk ondartet svulst i immunsystemet, preget av så høye nivåer av paraprotein, at det oppstår problemer i nyrene og videre. Faktisk utvikler de som lider av denne alvorlige neoplasma også: bein smerte (påvirker 70% av pasientene og representerer det vanligste symptomet), hyperkalsemi, anemi, koagulasjonsforstyrrelser (trombocytopeni) og immunsystemmangel (leukopeni).
Lymfomer, derimot, er ondartede svulster som påvirker lymfokjertelen som utgjør lymfesystemet. B- og T-lymfocytter), forhindrer at vevet akkumulerer overflødig væske etc.
Hvordan vurdere risikoen for myelomatose eller lymfom ved monoklonal gammopati?
Ifølge leger må følgende parametere evalueres for å avgjøre om et individ med monoklonal gammopati er mer eller mindre utsatt for komplikasjoner:
- Mengden paraprotein i blodet. Svært høye nivåer av M -protein er veldig farlige.
- Type paraprotein som er tilstede. Paraprotein har ikke alltid de samme egenskapene hos alle pasienter. Noen typer monoklonalt protein ser ut til å være mer skadelige enn andre.
- Mengden "gratis" lyskjeder (også kalt Bence Jones -proteiner) i blodet. Immunoglobuliner består i utgangspunktet av to deler forbundet: de lette kjedene og de tunge kjedene. Hos en person med monoklonal gammopati, på grunn av unormal oppførsel fra plasmaceller, er ikke lettkjedene bundet til de tunge kjedene og kan bli funnet i blodet. Hvis de er spesielt høye, mistenkes multippelt myelom.
Når skal du oppsøke lege?
En person med tidligere asymptomatisk monoklonal gammopati bør kontakte legen sin umiddelbart hvis:
- Han føler en ekstrem og uvanlig tretthet.
- Har lett en tendens til problemer, selv ved veldig enkle aktiviteter.
- Du lider av konstant smerte i beinene og lokalisert på bestemte punkter (for eksempel på nivået på ryggen, hoftene, ribbeina eller bekkenet).
- Uforklarlig går han ned i vekt.
- Det er spesielt utsatt for infeksjoner. Dette er et tydelig tegn på et immunproblem knyttet til mangel på hvite blodlegemer.
Bruk av ytterligere tester (urinalyse, andre blodprøver, røntgenstråler, CT og benmargsbiopsi) brukes hovedsakelig for å vurdere alvorlighetsgraden av abnormiteten og risikoen for komplikasjoner.
Videre tillater en veldig nøyaktig diagnostisk prosedyre identifisering av et myelomatose eller et lymfom.
Serumproteinelektroforese og immunoelektroforese
Serumproteinelektroforese gjør det mulig å evaluere de kvantitative nivåene til 5 serumproteiner: albumin og α1, α2, β og γ globuliner. Hos pasienter med monoklonal gammopati presenterer disse 5 serumproteinene karakteristiske endringer som en hematolog (en lege med erfaring i diagnostisering og behandling av blodsykdommer) er i stand til å gjenkjenne.
Immunoelektroforese tillater oss derimot å kvantifisere hver type immunglobulin som finnes i blodet. Hos mennesker med monoklonal gammopati tillater det "identifisering av Bence Jones -proteiner, det vil si de" frie "lyskjedene.
Ytterligere blodprøver
For å undersøke situasjonen bruker leger andre blodkjemitester, inkludert:
- Fullstendig blodtelling. Den brukes til en vurdering (kvantitativ og ikke bare) av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Det er nyttig ved mistanke om lymfom eller myelomatose, fordi det gjør det mulig å identifisere alle tilstander av trombocytopeni, nøytropeni (reduksjon i blodet til nøytrofile), etc.
- Kreatinin måling. Nivåene av kreatinin i blodet er en indeks for nyreaktivitet. Hvis de er forhøyede, betyr det at nyrene ikke fungerer som de skal. Husk at myelomatose forringer nyrefunksjonen, derfor er kreatinin generelt svært høyt i disse situasjonene.
- Måling av serumkalsium. Å finne store mengder kalsium i blodet kan bety myelomatose.
Urinalyse
Hos mennesker med monoklonal gammopati og myelomatose inneholder urinen Bence Jones -proteiner (i sistnevnte tilfelle er nivåene av "frie" lyskjeder også svært høye).
Derfor fungerer undersøkelsen som ytterligere bekreftelse på det som allerede er observert med serumproteinelektroforese og immunoelektroforese.
Røntgen
Røntgenstråler er nyttige i tilfeller av mistanke om myelomatose, ettersom denne alvorlige maligniteten også involverer skjelettstrukturen, noe som resulterer i beinavvik (også kalt omorganiseringer).
CT skann
CT (eller datastyrt aksial tomografi) er en metode som bruker ioniserende stråling for å bygge et meget detaljert, tredimensjonalt bilde av et gitt kroppsrom. Det er helt smertefritt, men dosen røntgenstråler som pasientene utsettes for er ikke det er ubetydelig.
Når det gjelder monoklonal gammopati, praktiseres det å evaluere det dimensjonale aspektet av lymfeknuter, lever og milt.
I noen tilfeller kan leger for å forbedre bildekvaliteten bruke en kontrastvæske (gadolinium), som injiseres i blodet og ikke er fri for mulige bivirkninger.
Benmargsbiopsi
En biopsi består av å ta og histologisk analyse i laboratoriet av en prøve av celler fra et bestemt vev eller organ.
I anledning en beinmargsbiopsi foregår innsamlingen av cellene som skal analyseres på nivået med iliac -toppene, ved hjelp av en spesiell nål og etter lokalbedøvelse.
De påfølgende laboratorieanalysene brukes til å kvantifisere antall plasmaceller (og paraprotein) som er tilstede i beinmargen.
På slutten av prosedyren, på det punktet hvor nålen settes inn, kan pasienten utvikle et lite hematom.
Forsiktig: Leger gjør en benmargsbiopsi bare når de tror at myelomatose er høyst sannsynlig.
, kortikosteroidmedisiner og hematopoietisk stamcelletransplantasjon. Den siste, av årsaker knyttet til tilgjengeligheten av egnede donorer, er oftere av den autologe typen enn av den allogene typen, men det bør bemerkes at allogen transplantasjon har et større terapeutisk potensial.Pasienter over 65 år, derimot, behandles vanligvis bare med cellegift og kortikosteroider (prednison), da hematopoetisk stamcelletransplantasjon (enten autolog eller allogen) er en kontraindisert helsepraksis (NB: de kan mislykkes i prosedyren og utvikle alvorlige komplikasjoner).
Kjemoterapimedisiner forventet ved myelomatose
For pasienter under 65 år:
- Talidomid
- Bortezomib
- Lenalidomid
For pasienter over 65 år:
- Melphalan
- Bortezomib
Andre behandlinger for monoklonal gammopati
Hvis pasienter lider av tilbakevendende beinbrudd, tilbys en bisfosfonatbasert behandling for å styrke beinene (for å være presis reduserer de beinresorpsjon og øker beinmineraltettheten).
Blant bisfosfonatene er de mest administrerte ved monoklonal gammopati: zoledronsyre, alendronsyre (alendronat), risedronat og ibandronsyre.
Noen råd
For personer med monoklonal gammopati, anbefaler hematologer sterkt:
- Finn ut om alt som er relatert til tilstanden som rammer dem. Å kjenne til mulige symptomer, komplikasjoner og overvåkingsdiagnostikk lar deg bedre kontrollere enhver endring / utvikling av monoklonal gammopati.
Tvert imot kan det være veldig farlig å neglisjere de ovennevnte aspektene eller bare kjenne dem overfladisk. - Vedta en sunn livsstil. Å spise frukt og grønnsaker, ikke røyke, trene regelmessig og sove riktig antall timer er atferd som ikke reduserer risikoen for komplikasjoner, men gjør utbruddet av andre sykdommer (komorbiditet) mindre sannsynlig.
- Følg tidsplanen for kontrollene strengt. Feilen som noen pasienter kan gjøre er å neglisjere kontrollene, fordi sistnevnte, for en stund, har gitt negative resultater.
