Huntingtons sykdom er en genetisk sykdom som i sine tidlige stadier er preget av tap av motorisk koordinasjon og tilstedeværelse av ufrivillige, overdrevne, rykkende (chorea) bevegelser eller motoriske spasmer som involverer muskler i lemmer og ansikt. Tapet av motorisk kontroll er progressivt; samtidig går kognitive funksjoner sakte ned til demens.
Den første skaden av Huntingtons sykdom ser ut til å være relatert til degenerasjonen av nervebanene som strekker seg fra basalganglier til thalamus.
Lær mer: Huntingtons sykdom (eller Huntingtons sykdom) - Hva det er, årsaker, symptomer og diagnose innenfor hjernehalvdelene. Også kalt basalkjernene eller hjernekjernene, finnes de basale ganglier på hver halvkule under laterale ventrikler. Basalgangliene er omgitt av hvit substans og mellom eller rundt dem er fibrer projeksjon og kommissurer.
Hvordan er de organisert?
Fra et funksjonelt synspunkt består basalganglier av hovedkomponentene:
- Striatum (i sin tur dorsal striatum - caudate og putamen nucleus - og ventral striatum - nucleus accumbens og olfactory tubercle);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (som består av en pars compacta og en pars reticulate);
- Subthalamisk kjerne.
Når det gjelder striatum, består den i sin tur av caudatkjernen, putamen og ventral striatum, som inkluderer nucleus accumbens og olfactory tubercle.
Striatum er viktig fordi den mottar de viktigste afferentene til kjernene i basen, fra hjernebarken, fra thalamus og fra hjernestammen. Dens nevroner projiserer til globus pallidus og substantia nigra.
Fra disse to kjernene, hvis nevroner har morfologisk lignende somer eller kropper, stammer hovedprojeksjonene til basalkjernene.
Merk: Mange andre termer brukes for å indikere spesifikke anatomiske og funksjonelle underavdelinger av hjernekjernene.
Basal ganglia: motorisk kontroll
Basalganglier er involvert i underbevisst kontroll av muskeltonus og koordinering av innlærte bevegelser. I praksis sikrer de basale ganglier rytme og korrekte frivillige bevegelsesmønstre når dette har begynt.
Basalganglier mottar signaler fra cortex og sender dem tilbake til cortex via mellomliggende synaptiske stasjoner i thalamus. En av funksjonene til denne neuronale kretsen er å la cortex optimalisere initiering av forsettlige bevegelser ved å hemme uønskede.
annerledes. Striosomkammeret mottar hovedsakelig afferenter fra den limbiske cortex og projiserer hovedsakelig til pars compacta av substantia nigra. For bedre å forstå hvordan striatum fungerer, er det på sin plass å nevne hvordan kretsen eller kommunikasjonen mellom de forskjellige hjerneområdene fungerer.
Alle områder av hjernebarken sender glutamatergiske eksitatoriske projeksjoner til bestemte områder av striatum. Striatumet mottar også eksitatoriske signaler fra thalamusens intralaminare kjerner, dopaminerge projeksjoner fra mellomhjernen og serotonergiske projeksjoner fra raphe -kjernene.
Spesielt består striatum av forskjellige celletyper, men 90-95% av cellene som består det består av GABAergic projeksjon nevroner. De er det primære målet for projeksjoner fra hjernebarken og er også den eneste kilden til efferente projeksjoner.De er normalt stille nevroner, unntatt under bevegelse eller etter påføring av perifere stimuli. Striatum består også av lokale hemmende interneuroner som, takket være deres utviklede aksonale kollateraler, reduserer aktiviteten til de efferente nevronene i striatum.Selv om disse nevronene er tilstede i små mengder, skyldes størstedelen av den toniske aktiviteten til striatumet dem.
Når det gjelder kretsløpet, projiserer striatum til kjernene hvorfra de efferente veiene stammer fra to veier, en direkte vei som er eksitatorisk og en indirekte vei av den hemmende typen.
Hva er striatumets funksjoner?
Gjennom interaksjoner med hjernebarken bidrar de basale ganglier til frivillig bevegelse, men også til andre former for atferd som skjelettmotoriske, okulomotoriske, kognitive og emosjonelle funksjoner.
For eksempel hos noen individer med Huntingtons sykdom har noen lesjoner i basalkjernene blitt observert for å gi negative følelsesmessige og kognitive effekter.
skadet). I 1985 klassifiserte lærde Vonsattel denne sykdommen fra grad 0 (hvor ingen endringer skjer) til klasse 4, i forhold til omfanget av atrofi av striatum. Det har også blitt vist at graden av atrofi som oppstår på nivået av striatum, korrelerer også med degenerasjonen av andre ikke-striatale hjernestrukturer.
I striatum er de mest berørte nevronene de middels spiny neuronene som representerer den største populasjonen som er til stede i striatum og som bruker GABA, en hemmende aminosyre, som en nevrotransmitter.
Det har også blitt vist at Huntingtons sykdom er preget av tilstedeværelse av intrananeurale inneslutninger og proteinaggregater i dystrofiske aksoner og i striatale og kortikale nevroner; dette er også tilstede ved andre polyglutaminforstyrrelser (dvs. trillingekspansjoner, for eksempel i tilfelle av Huntingtons Videre har det vist seg at intranukleære inneslutninger oppstår før hjernens vekttap, men også før kroppsvekttap og før utbruddet av nevrologiske symptomer.
