Whipples sykdom

Det særegne elementet i denne tilstanden er akkumulering av lipid og glykoproteinmateriale i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevævet i mesenteriet og i lymfeknuter; av denne grunn kalles Whipples sykdom også intestinal lipodystrofi. Gunstig infeksjon er ikke kjent ennå, men en immunologisk, ervervet eller genetisk disposisjon er observert.

Det kliniske bildet av Whipples sykdom er variabelt. Virkningene av sykdommen påvirker slimhinnen i tynntarmen mer, men andre organer er også involvert, for eksempel hjerte, lunger, øyne og hjerne. Vanligvis opplever pasienter som lider av magesmerter, feber, vekttap, diaré, intestinal malabsorpsjon, hyperpigmentering av huden og polyartralgi.

I de fleste tilfeller stilles diagnosen gjennom en histopatologisk evaluering av det infiserte vevet (tarmslimhinnen, lymfeknuter osv.) Etter biopsi. For bekreftelse kan kultur og molekylærgenetiske analyser, for eksempel polymerasekjedereaksjon (PCR), være nyttig.

Behandling av Whipples sykdom er avhengig av administrering av antibiotika for å utrydde bakterien. Når behandlingen er startet, er den kliniske forbedringen rask, med feber og leddsmerter som løser seg i løpet av dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk helbredelse kan skje etter 2 år.

Hvis den ikke blir gjenkjent og korrekt diagnostisert, kan Whipples sykdom føre til funksjonshemming eller død.

Whipples sykdom påvirker hovedsakelig tynntarmen, men sparer ikke andre steder, for eksempel ledd, lunger, hjerte, milt, lever, nyrer, skjelettmuskler og sentralnervesystemet.

Hovedkarakteristikken for det kliniske bildet er utseendet til et stort antall makrofager, lastet med lipider og glykoproteinmateriale, i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevævet i mesenteriet og i lymfeknuter. Årsakene til at dette forekommer er fremdeles ukjent, og for tiden er de gjenstand for vitenskapelig studie.