Generellitet
Osteomalasi er en metabolsk patologi som påvirker beinene, hvorfra den fjerner mineraler, noe som gjør dem mer utsatt for smerter, misdannelser og brudd. Vi snakker derfor om en demineraliserende metabolsk osteopati, preget av tilstedeværelsen av ikke-forkalket osteoidvev til større enn normal omfang.
Osteomalasi skal ikke forveksles med osteoporose, der det er en reduksjon i mengden benmatrise, som normalt er mineralisert; i osteomalasi oppstår imidlertid den motsatte tilstanden: beinmikroarkitekturen beholder et normalt volum, men mineralinnholdet er utilstrekkelig .
Årsaker
Osteomalasi er typisk for voksne, mens når mineraliseringsdefekten påvirker skjelettet som vokser (barn) snakker vi mer korrekt om rakitt.Årsakene til disse sykdommene er å finne i endringene i metabolismen av vitamin D, kalsium og Once, the primary årsaken til rakitt og osteomalasi var å finne i diettmangel på vitamin D; i dag, takket være forbedringen av sosioøkonomiske forhold, har diettmangel blitt sjelden (vegetarianere er litt mer utsatt, selv om "tilstrekkelig soleksponering" kan lett fylle dette underskuddet).
Bortsett fra utilstrekkelig diettinntak, kan spesifikke vitamin D -mangler utvikles på grunn av liten eller ingen eksponering for solen, eller utilstrekkelig nyre- eller leveraktivitet (kronisk leversykdom, kronisk nyresvikt). Videre er tarmabsorpsjonen av vitamin D, et fettløselig vitamin, kompromittert av alle tilstander der steatoré registreres, eller overdreven tilstedeværelse av fett i avføringen, et tegn på utilstrekkelig absorpsjon av det samme (f.eks. Cøliaki, bukspyttkjertel) insuffisiens, divertikulose, Crohns sykdom, operasjon i mage og tynntarm),
Blant mineralene som er mest representert i bein, spilles en fremtredende rolle av kalsium og fosfor, som samler seg i hydroksyapatittkrystaller gir beinene den karakteristiske hardheten, velkjent for alle.I artikkelen dedikert til kalsiummetabolisme har vi sett på som balansen mellom mineralet i organismen, så vel som fosfor, er i hovedsak avhengig av aktiviteten til noen organer, først og fremst tarmen, nyrene, huden og biskjoldbruskkjertlene. Vitamin D, derimot, øker absorpsjonen av disse mineralene i tarmen og reduserer urinutskillelsen,
Osteomalasi kan derfor oppstå på grunn av en "endret tilgjengelighet av vitamin D, kalsium eller fosfor, også etter" langvarig inntak av legemidler som endrer stoffskiftet, for eksempel antikonvulsiva midler (fenytoin, karbamazepin, fenobarbital, primidon), noen legemidler mot HIV, og antacida basert på aluminiumhydroksid.
Diagnose
I blodet til en pasient som lider av osteomalasi er det mulig å finne lave nivåer av kalsium og / eller fosfor, assosiert med markører for forbedret osteoblastisk aktivitet, for eksempel økningen i alkalisk fosfatase og osteocalcin (vi husker kort hvordan osteoblaster er cellene ansvarlige for konstruksjon av beinmatrisen). Det kan også være nyttig å utføre spesifikke tester, for eksempel måling av serumtransaminaser, azotemi og kreatininclearance, for å vurdere tilstanden til leveren og nyrene ved mistanke om lever- eller nyresykdom. Ved mistanke om cøliaki eller malabsorptiv sykdom kan sorbitol -pustetesten eller måling av spesifikke blodantistoffer være nyttig, mens diagnosen leversvikt innebærer måling av trypsin, fett eller elastase i avføringen.
Diagnosen kan bekreftes med røntgenundersøkelser, der - i nærvær av osteomalasi - de typiske Looser -Milkmann -pseudofrakturene fremheves.
Symptomer
I begynnelsen av sykdommen klager pasienten vanligvis ikke over symptomer, mens laboratorieundersøkelser kan markere risikoen for osteomalasi fra de tidligste stadiene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan den berørte personen klage over bein- og muskelsmerter; symptomer beskrives ofte som kjedelige beinsmerter, som vanligvis påvirker nedre ryggrad, bekken, hofter, ben eller ben. Ribbe. Beinsmerter forverres vanligvis av lett trykk på bein og bevegelse. Ofte er det observert en tynn bruddlinje i radiografiske funn i områder hvor smertene er mest intense. I tillegg kan muskuloskeletale smerter ledsages av en reduksjon i tone og muskelstyrke, med en usikker og nølende gang, og dårlig motstand mot gange Risikoen for å lide beinmikrobrudd, selv spontane, øker som forventet, spesielt i de nevnte områdene.
Omsorg og behandling
Hvis osteomalasi har oppstått på grunn av redusert sollys og / eller et utilstrekkelig inntak av vitamin D, er det beste terapeutiske alternativet å korrigere plasmanivåene av dette vitaminet gjennom spesifikke kosttilskudd. Vanligvis tar personer som lider av osteomalasi vitamin D -tilskudd (ergocalciferol) oralt, i en periode som strekker seg fra noen uker til flere måneder; bare i noen tilfeller, for eksempel når absorpsjonen av vitamin D i tarmen er kompromittert, eller av praktiske årsaker, er gitt ved intravenøs injeksjon. Dosen og varigheten av behandlingen må kalibreres nøye basert på endringene i pasientens kliniske, biokjemiske og radiologiske bilde, men også på grunnlag av de medisinene som er tatt eller bestemte samtidige tilstander (vitamin D i høye doser er for eksempel kontraindisert i tilstedeværelse av nyrestein, hyperkalsemi, hyperkalsuri, primær hyperparatyreoidisme eller behandling med legemidler som digoksin og tiaziddiuretika). Periodiske kontroller av kalsiumnivået vil kunne slukke enhver forgiftning fra overdosering av vitamin D i knoppen, signalisert av symptomer som gastrointestinale lidelser, vekttap, irritabilitet, lav feber, tørr hud med flak, vaskulær og spesielt forkalkninger i nyrene.
Ved siden av det spesifikke vitamin D -tilskuddet, hvis fosfor- og kalsiumnivået i blodet er spesielt lavt, er det også mulig å etterfylle disse mineralene. Til slutt, hvis osteomalasi var en konsekvens av andre sykdommer, slik som i leveren eller nyrene, kan behandling av den underliggende patologien som genererer metabolismen av vitaminet bidra til å forbedre tegn og symptomer på osteomalasi. I disse tilfellene er det dessuten viktig å administrere mangelfulle former for aktivt vitamin D (kalsifediol ved leverinsuffisiens, kalsitriol ved nyreinsuffisiens). Til slutt, i nærvær av "eksokrin insuffisiens i bukspyttkjertelen assosiert med osteomalasi, er det nødvendig å gripe inn med" tilstrekkelig erstatningsterapi basert på grise -bukspyttkjertelekstrakter (pancreatin, creon, pancrease).