Denne hudlidelsen støttes av tilstedeværelsen av autoantistoffer som feilaktig er rettet mot kjellermembranen i epidermis.Resultatet av denne interaksjonen er løsrivelsen av sistnevnte fra den underliggende dermis, hvorfra det bululøse utbruddet oppstår.
Blærene til bullous pemfigoid er store og anspente (dvs. faste og ikke slakke), med et klart innhold, og ledsages av alvorlig kløe; ofte kan disse lesjonene vises på normal hud eller på kanten av erytematøse plakk. Involvering av slimhinnene er derimot ganske sjelden.
Bullous pemfigoid har et relativt godartet kronisk forløp, med perioder med spontan remisjon som veksler med tilbakefall. Bare i noen tilfeller korrelerer sykdommen med en dårlig prognose, noe som fører pasienten til døden.
Diagnosen er etablert på grunnlag av klinisk presentasjon og hudbiopsi, støttet av immunfluorescens av hud og serum.
Behandlingen av valg for bullous pemfigoid innebærer bruk av systemiske og aktuelle kortikosteroider. De fleste pasienter krever langvarig vedlikeholdsterapi, som en rekke immunsuppressive midler kan brukes til.
normal i utseende eller erytematøs. Disse lesjonene med serøs eller serum-blodinnhold forårsaker intens kløe.
Bullous pemfigoid er immunologisk preget av tilstedeværelsen av autoantistoffer feilaktig rettet mot to friske og normale strukturelle proteiner av organismen, som tolkes som farlige antigener, og derfor anses verdige et immunangrep.
på nivået av hemidesmosomene (dvs. i vedheftingsområdene i kjellermembranen);
