Dystonia i korte trekk: Sammendrag om Dystonia

Rull nedover siden for å lese sammendragstabellen om dystoni.

 

Dystoni Oppført blant bevegelsesforstyrrelsene kjent som dyskinesier, forårsaker dystoni ufrivillige muskelsammentrekninger og spasmer, som tvinger det berørte individet til å anta unormale fysiske stillinger, uvanlige bevegelser Kjennetegn på bevegelser
dystonikere Unormale fysiske stillinger
Ubehagelige og vridde stillinger
Uvanlige bevegelser, ofte smertefulle og repeterende
Reversibilitet for den dystoniske posisjonen: ikke alltid mulig umiddelbart Dystoni: forekomst 1988: første epidemiologiske studie
300 syke mennesker for hver million friske personer; Etter noen år

• 110 pasienter per million (av friske personer) i England
• 60 dystoniske per million (av friske personer) i Japan

For tiden forekommer dystoni hos 370 fag per million friske personer:

• USA: 300 000 mennesker rammet av dystoni
• Italia 20 000 dystoniske pasienter
• Målet for fokale dystoniske former er voksne
• Barn mellom 6 og 10 år har størst risiko for generalisert dystoni
• S "er en av de vanligste bevegelsesforstyrrelsene, etter Parkinsons sykdom og tremor.

Dystonia: mål Ideelt sett kan dystoni påvirke menn, kvinner og barn i alle aldre og befolkninger vilkårlig

• Hos mennesker: ben og armer er stedene som er mest påvirket av dystoni
• Minimal kvinnelig utbredelse i noen dystoniske former

Dystoni: generelle egenskaper

• Kronisk patologi som bare sjelden påvirker kognisjonen til den berørte pasienten
• Usannsynlig nedgang i levealder
• Dystonia identifiserer ikke terminale patologier
• Forringelse av pasientens livskvalitet
• Ulike grader av smerte og funksjonshemming, egenskaper klassifisert på en ideell vurderingsskala
• Dystoniske muskelsammentrekninger langvarige over tid
• Vridningsbevegelser som kan sammenlignes med slangens bevegelse
• Frekvens og redusert repetisjon av unormale ufrivillige muskelsammentrekninger: elementer som alle former for dystoni har til felles

Handlingsdystoni Under en enkel handling, for eksempel skriving, kan pasienten som lider av dystoni presentere ytterligere bisarre atypiske bevegelser, forverret av implementering av frivillige "antagonistiske" bevegelser Dystoni: begynnelsesalder

• Tidlig dystoni (infantil-ungdom): forekommer oftest i 9-årsalderen og påvirker hovedsakelig ett lem
• Sist oppstått dystoni: vises vanligvis i voksen alder, etter 30 år, spesielt mellom 40 og 60 år

Generell klassifisering av dystoni Dystoni klassifiseres i henhold til:

• Sted: basert på involvering av de forskjellige anatomiske nettstedene som er påvirket av dystoni (fokal dystoni)
• Alder for sykdomsutbruddet (generaliserte dystonier)
• Utløsende årsak (sekundær dystoni)

Generalisert dystoni

• Dystoni i barndommen
• Paroksysmal dystoni

Sekundær dystoni

• Idiopatisk dystoni
• Symptomatisk dystoni
• Iatrogen dystoni

Fokal dystoni Beskrivelse: uregelmessige bevegelser forlenges over tid, arytmiske, opp til degenerering forårsaker virkelige faste og immobile posisjoner Klassifisering:

• Øvre lem dystoni (f.eks. Scribe's krampe, Musikernes dystoni): fokal dystoni relatert til bestemte aktiviteter (f.eks. Lek, skriving). Botulinumtoksin representerer det terapeutiske alternativet for fortreffelighet for å rette opp denne fokale dystoni
• Blefarospasme: sykdommen påvirker ansiktet, spesielt den øvre delen. Det er preget av muskelsammentrekninger og spasmer som hovedsakelig involverer øyelokkene
• Cervikal dystoni (eller spasmodisk torticollis): preget av tydelige ufrivillige spasmer i nakkemuskulaturen. Det er den hyppigste fokalformen
• Laryngeal dystoni: Laryngeal stridor, Adductor spasmodic dysphonia, Abductor dysphonia
• Hemidistonia

Neurovegetativ-paroksysmal dystoni Beskrivelse: muskelsammentrekninger og ufrivillige spasmer i det ekstrapyramidale systemet, assosiert med alvorlig migrene og plutselige anfall.
Forekomst: ganske sjelden patologi
Klassifisering:

• Symptomatisk paroksysmal dystoni (genetisk-familiære og sporadiske former)
• Primær paroksysmal dystoni (genetisk-familiære og sporadiske former)
• Kinesigenisk koreoatetotisk paroksysmal dystoni
• Hypnogen paroksysmal dystoni
• Paroksysmal ataksi som reagerer på acetazolamid
• Paroksysmal koreoatetotisk dystoni
• Familiær periodisk ataksi

Terapier: mild dystoni: noen homøopatiske eller nevropatiske midler. Det er spesialistens oppgave å foreskrive den mest passende behandlingen for den dystonisk-paroksysmale pasienten Dystoni: årsaker

• Ofte er årsakene knyttet til manifestasjonen av dystoni ikke identifiserbare
• Traume
• Tar spesielle farmakologiske stoffer i lange perioder (antipsykotika-nevroleptika)
• Mutasjon av noen gener (f.eks. DYT1)
• Nervesystemet lidelser (hjerneslag, svulster, multippel sklerose, hodeskader, bakterielle infeksjoner, nyfødt hjerneskade, etc.)
• Arvelige sykdommer som påvirker visse områder av nervesystemet (heredodegenerative sykdommer)

Dystoni: diagnose Leger har ikke en enkelt og standard diagnostisk test for å bekrefte hypotesen om dystoni;

• Klinisk evaluering av pasienten
• Kjenn pasientens historie
• Laboratorieundersøkelser (f.eks. Urinalyse, blod- og cerebrospinalvæskeanalyse)
• Brain MR (hjernemagnetisk resonans)
• CT ("bildediagnostikk")
• Neuroimaging
• Elektromyografisk undersøkelse av muskelaktivitet (EMG)
• Molekylær genetisk diagnostisk test

Dystoni: terapier

• Oral administrering av målrettede farmakologiske spesialiteter
• Intratekal administrering av muskelavslappende midler
• Botulinumtoksin injeksjoner
• Kirurgisk terapi
• Nevrokirurgisk intervensjon
• Ikke-farmakologiske behandlinger
• Psykologisk støttebehandling
• Lemmekast
• Fysioterapi
• Komplementær terapi (akupunktur, yoga, meditasjon, pilates)

Dystoni: prognose "Startalderen" for dystoni er grunnleggende for å hypotese en evolusjonær prognose for den kinetiske lidelsen

1. Start av dystoni i tidlig alder: større sjanse for sykdomsdegenerasjon
2. Dystoni begynner i voksen alder: større mulighet for stabilisering av dystoniske symptomer

Andre artikler om "Dystonia i korte trekk: Sammendrag av Dystonia"

1. Dystoni: terapier og prognose
2. Dystoni
3. Dystonia: Klassifisering
4. Fokal dystoni
5. Neurovegetativ dystoni (paroksysmal)
6. Dystoni: årsaker og diagnose