Definisjon
Lipomatose er en lidelse som presenterer unormale og begrensede utvidelser av lipidvev: det er faktisk preget av dannelse av enkelt eller flere lipomer, som kan spre seg til alle fettområder i kroppen.
Lipomatose er en svært utbredt tilstand, og det resulterende problemet er hovedsakelig av estetisk art. Dette avhenger imidlertid sterkt av den personlige tolkningen av lidelsen, så vel som av typen lipomatose som rammer pasienten. Som det vil sees i løpet av artikkelen, kan noen former for lipomatose faktisk forårsake til og med svært alvorlige komplikasjoner .
Funksjoner
Som nevnt kjennetegnes lipomatose ved dannelse av et stort antall lipomer som har en tendens til å spre seg til forskjellige områder av kroppen.
Lipomer består hovedsakelig av fettvev (men i noen tilfeller kan de også involvere andre vev), har en myk konsistens, er mobile å ta på og vanligvis asymptomatiske. Disse akkumuleringene av fett som manifesterer seg i form av subkutane lettelser blir i de fleste tilfeller betraktet som godartede svulster.
Til tross for dette kan det kliniske bildet som stammer fra lipomatose generere tolkningsproblemer angående differensialdiagnosen.Lipomer har en tendens til å infiltrere de forskjellige vevene og er ikke tilbøyelige til å avgrense seg på bestemte områder: disse faktorene bidrar til særegenheten ved lipomatose.
Klassifisering
Klassifisering og typer lipomatose
På grunn av det faktum at lipodystrofi er et fenomen som påvirker alle områder av kroppen, kan noen klare og definerte kliniske bilder skilles ut fra det berørte området.
Hovedformene for lipomatose og tilhørende egenskaper vil bli beskrevet kort nedenfor.
Multippel symmetrisk lipomatose
Det representerer den mest utbredte formen for lipomatose, der lipomene er omfattende og utviklet, spesielt i regionen som involverer nakke, nakke, lyske, lår, deltoid- og skulderblad. Lipomatose kalles "symmetrisk" for å understreke symmetrien som lipomer utvikler seg med. Det er en lipomatose som hovedsakelig påvirker mennesker, hvis genetiske overføring er av en autosomal dominerende karakter, men andre egenskaper kan også favorisere utviklingen av sykdommen (kronisk alkoholisme).
I denne patologien skilles to andre underkategorier:
- Multipelsymmetrisk type I lipomatose, som hovedsakelig påvirker nakke- og skulderbladene, de hule venene og luftrøret er områdene som er mest berørt, og lipomene som er tilstede, kan forskyves på en slik måte at det tilskrives et okse-lignende utseende til det berørte individet.
- På den annen side er type II symmetrisk multippel lipomatose preget av svært utvidede og overdrevent utviklede lipomer, for eksempel å reprodusere en fedmeaktig situasjon. Multippel symmetrisk lipomatose er ofte forbundet med sårdannelse (forårsaket av nedgang i perifer følsomhet) og nevropati. Kirurgisk fjerning av lipomer er det eneste mulige middelet.
Bekkenlipomatose
I denne formen for lipomatose formerer lipomer seg i bekkenets retroperitoneale område. Sykdommen har en høyere forekomst blant voksne menn som har passert det tredje tiåret. Årsakene som utløser bekkenlipomatose er usikre; Imidlertid er det formulert noen hypoteser om at sykdommen er relatert til lokal fedme, men det er ingen sikre bevis for dette forholdet. Det virker faktisk ikke som en tilfeldighet at bekkenlipomatose hovedsakelig finnes blant overvektige personer; det innebærer sekundære symptomer som forstoppelse, feber, bekkenpine, hydronefrose (hevelse i en nyre) og hyppig trang til å urinere.
Epidural lipomatose
I denne tilstanden er lipomene lokalisert i det epidurale fettvevet. Det forekommer hos overvektige mennesker som har endogen eller iatrogen (legemiddelindusert) hyperkortisonemi. Epidural lipomatose kan være asymptomatisk eller i noen tilfeller forårsake ryggsmerter og redusert muskelstyrke i beina. Videre har epidural lipomatose blitt registrert hos noen personer med Cushings syndrom.
Smertefull lipomatose
Smertefull lipomatose (eller Dercum syndrom) rammer hovedsakelig kvinner i alderdom. Patologien manifesteres av flere og smertefulle lipomer.
Abdominal, mediastinal og abdominal lipomatos
Denne typen lipomatose er ofte forbundet med sykdommer som diabetes mellitus og lidelser som væskesøl i bukhinnen og dyspné (pustevansker).
Krabbes lipomatose
Krabbes lipomatose er et arvelig syndrom preget av utvikling av subkutane fettknuter (lipomer) som ikke er veldig store, men relativt irriterende og smertefulle. De er fortrinnsvis plassert i armer, lår og bagasjerom, områder der det er en "endring av følsomhet."
Krabbes lipomatose er en genetisk tilstand som overføres som et autosomalt dominerende trekk.
Roch-Leri mesosomatisk lipomatose
Roch-Leri mesosomatisk lipomatose tilhører klassen sjelden lipomatose. Også i dette tilfellet er det en "autosomal dominerende sykdom, hvis lipomer sprer seg over underarmene, lårene og stammen. Emner påvirket av Roch-Leri mesosomatisk lipomatose viser smerte bare hvis lipomene presses mot en hard overflate og er relatert til vaskulære eller muskulære vedlegg, vanligvis utvikler de seg ikke til ondartede svulster.
Andre former for lipomatose kan klassifiseres i:
- Asymmetrisk lipomatose.
- Lipomatose av anal og perianal hilum.
- Lipomatose i bukspyttkjertelen.
- Lipomatose i skulderbeltet humeral.
Årsaker
Generelt blir årsakene som favoriserer lipomatose fortsatt undersøkt. I tillegg til den mer akkrediterte genetiske disposisjonen, ser det imidlertid ut til at lipomatose er relatert til nevrologiske og hormonelle endringer, noe som kan bidra til dannelse og etterfølgende vekst av lipoma.
Videre er det en teori om at lipomatose - derav dannelsen av lipomer - er knyttet til årsaker til traumatisk opprinnelse.
Til slutt - for noen typer lipomatose - er det forhold som kan representere risikofaktorer (eller i noen tilfeller den utløsende årsaken) for dannelsen av lidelsen, for eksempel alkoholmisbruk (alkoholisme), bruk av noen typer legemidler eller fedme.
Symptomer og komplikasjoner
Symptomene på lipomatose kan være forskjellige avhengig av området det oppstår i og avhengig av omfanget. Derfor er symptomene på denne lidelsen avhengig av formen for lipomatose som påvirker pasienten.
Generelt sett er lipomer som gir opphav til lipomatose vanligvis asymptomatiske og representerer mer enn noe annet en estetisk skade.
I noen tilfeller kan de imidlertid forårsake smerte og føre til uønskede konsekvenser. Dette skjer for eksempel hvis lipomer utøver press på nerveender, organer, vev eller blodkar med sin masse eller med en eventuell volumøkning.
Nettopp på grunn av den mulige kompresjonen som utøves på organer og vev, kan liposomet - avhengig av det berørte området - gi en rekke alvorlige komplikasjoner som krever rask medisinsk inngrep. Blant disse husker vi:
- Vansker med å svelge
- Pusteproblemer
- Hjerteplager;
- Gastrointestinale lidelser;
- Lammelse;
- Sterk smerte.
Til slutt skal det ikke glemmes at - selv om det er sjeldent - det er mulighet for at lipomatose kan bli komplisert og utvikle seg til mulige ondartede kreftformer.
Behandling
Som nevnt er en av de mulige årsakene til lipomatose å finne i hormonelle og nevrologiske ubalanser. Følgelig, hvis det ble påvist at neuronale lidelser og hormonelle modulasjoner var de virkelige predisponerende faktorene for lipomatose, er det mulig å fortsette med den farmakologiske behandlingen av lidelsen.
Hvis lipomatosen ikke kan løses med medikamentell behandling, er kirurgisk fjerning av akkumulering av fett og lipomer den eneste veien fremover.
For å gjøre dette er det mulig å ty til kosmetiske kirurgiske teknikker som fettsuging eller liposkulptur.
Naturligvis, i tilfelle lipomatosen utvikler seg til en ondartet svulstform, må pasienten utsettes for tilstrekkelig kreftbehandling (farmakologisk og ikke, ifølge legens mening).
