Medisiner for behandling av cystisk fibrose

Definisjon

Cystisk fibrose er en alvorlig arvelig sykdom der det er en funksjonsfeil i de eksokrine kjertlene, hvis sekresjon er overdrevent rik på tykt slim; slimens overflod og tetthet hindrer den fysiologiske utstrømningen av sekresjonen, og skaper dermed alvorlige kjertelobstruksjoner.

de eksokrine kjertlene er ansvarlige for å tømme ut sekresjonen, blant annet nevnt: bukspyttkjertel, svettekjertler, spytt, tarm og bronkialkjertler.

Årsaker

Cystisk fibrose er forårsaket av en defekt i CFTCR -genet, ansvarlig for endring av et protein som regulerer transport av klor over membranene i de eksokrine kjertlene. Cystisk fibrose er en dødelig sykdom, med en autosomal recessiv overføring, som utelukkende forekommer i homozygot.

Symptomer

Cystisk fibrose er preget av hovedsakelig tarm- og bronkial symptomer; Videre er det en tendens til infeksjoner hos berørte pasienter, samt reduksjon i fruktbarhet forårsaket av en økning i viskositeten til livmorhalsslimet. Andre tegn forbundet med sykdommen inkluderer: halitose, slim, levercirrhose, magekramper, fordøyelses- og luftveisvansker, vekttap, muskelsmerter, feber, faryngitt, tap av matlyst, kvalme, steatorrhea, hoste, oppkast.

Informasjonen om Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Medicines er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med lege og / eller spesialist før du tar cystisk fibrose - legemidler mot cystisk fibrose.

Medisiner

En forferdelig og dødelig sykdom, cystisk fibrose er langt den vanligste sykdommen som er genetisk overført blant den kaukasiske befolkningen; siden det er en arvelig tilstand, er det ingen behandlinger som kan reversere sykdommen. Til tross for det som er sagt, blir pasienter med cystisk fibrose behandlet med medisiner og andre terapeutiske hjelpemidler for å redusere symptomer og forhindre komplikasjoner; målrettet behandling kan være nødvendig for å forbedre absorpsjonen av næringsstoffer og vitaminer.
Cystisk fibrose lider ofte av underernæring; Av denne grunn anbefales det å følge et balansert kosthold (ment som en diett), med riktig mengde kalorier.
Som nevnt registrerer cystisk fibrose -pasienter en større tilbøyelighet til infeksjoner og klager ofte over luftveissykdommer; for å håndtere disse problemene, er det viktig å ta antibiotika, både for å forebygge og behandle bakteriell fornærmelse. Dekongestant medisiner er nyttige for å hjelpe pasienten til å puste bedre; hvis dette ikke er nok, kan pasienter med cystisk fibrose trenge oksygentilskudd, gjennom en spesiell maske plassert over nesen og munnen.
I alvorlige tilfeller kan cystisk fibrose skade flere organer; for å behandle skaden, kan pasienten bli utsatt for en "kirurgisk reseksjon eller organtransplantasjon" (lunge / lever).

Følgende er klasser av legemidler som er mest brukt i behandlingen mot cystisk fibrose, og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den mest passende aktive ingrediensen og dosen for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen, helsetilstanden til pasienten og hans respons på behandlingen:

Antibiotika: indikert for å forebygge eller behandle bakterielle fornærmelser i forbindelse med cystisk fibrose: generelt er den indikative dosen for administrering av antibiotika i dette tilfellet omtrent dobbelt sammenlignet med vanlige bakterielle infeksjoner, og behandlingstiden må vare i minst 2 uker Uansett må administrasjonsmåten og tidspunktet fastsettes av legen basert på den rapporterte skaden og patogenet som er involvert.

Amikacin (f.eks. Chemacin, Mikan, Likacin): stoffet tilhører klassen aminoglykosider. Indikeres for å behandle infeksjoner med Pseudomonas aeruginosa hos pasienter med cystisk fibrose; Dosen må tilpasses i henhold til serumkonsentrasjonen; generelt, ta opptil 35 mg / kg, en gang daglig ved intravenøs infusjon, i en enkelt administrasjon eller i delte doser hver 6-8 time.
Azitromycin: Dette er et makrolidantibiotikum som brukes i terapi for å behandle infeksjoner med Pseudomonas aeruginosa hos barn med cystisk fibrose: ta indikativt 250 mg aktiv ingrediens annenhver dag, tre dager i uken (mandag, onsdag, fredag) for pasienter som veier 25-40 kg. Hvis barnet ditt veier over 40 kg, ta en dobbel dose, som beskrevet ovenfor. Hvis pasienten ikke tolererer dosen, reduser administrasjonen til to ganger i uken. Rådfør deg med legen din.
Aztreonam (f.eks. Cayston): terapi med dette antibiotika innebærer å ta en dose på 75 mg, via forstøvning i 2-3 minutter (med et spesialverktøy); gjenta administrasjonen 3 ganger om dagen i 28 dager. For vedlikeholdsdosen, gjenta behandlingen i 28-dagers sykluser, etterfulgt av et nytt 28-dagers stopp. Dette antibiotika, indisert hos både voksne og barn, er spesielt effektivt mot infeksjoner forårsaket av P. aeruginosa i sammenheng med cystisk fibrose.
Tobramycin (f.eks. Tobi Podhaler): stoffet tilhører klassen aminoglykosider. Ved bakterielle infeksjoner hos pasienter med cystisk fibrose, anbefales det å ta stoffet intravenøst i en dose på 5-10 mg / kg, i 2-4 delte doser; alternativt, ta 10-15 mg / kg per dag i 3-4 delte doser. Videre er det mulig å administrere stoffet i en "enkelt dose over en periode på 24 timer" (7-15 mg / kg per dag). Fortsett behandlingen i 14-21 dager, avhengig av infeksjonens art og alvorlighetsgrad.Legemidlet kan også administreres nasalt, ved hjelp av en spesiell forstøver: 300 mg i 15 minutter, to ganger om dagen, i 28 dager. Vedlikeholdsdosen innebærer administrering av stoffet i 4 uker, etterfulgt av ytterligere 4 uker fri. For spedbarn med cystisk fibrose, ta omtrent 2,5-3,3 mg / kg hver 6-8 time; for barn over 5 år, spray 40-80 mg av stoffet 2-3 ganger om dagen. For berørte barn og ungdom i alderen 6 til 18, administrer dosen som voksne, helst nasalt. Rådfør deg med legen din.

Bronkodilatatorer og mucolytika: Cystisk fibrose lider ofte av pustevansker forårsaket av opphopning av slim i lungene og bronkiene. Administrering av bronkodilatator og mukolytiske legemidler kan forbedre og lette respirasjonskapasiteten.

Dornase alfa (f.eks. Pulmozyme): indisert for behandling av respiratoriske lidelser hos pasienter med cystisk fibrose, eldre enn 5 år. Legemidlet er tilgjengelig som en forstøverløsning (1 ampull inneholder 2,5 mg aktivt). Det er et humant rekombinant protein produsert ved gentekniske metoder. Som en retningslinje, ta 2,5 mg aktivt en gang om dagen, via en spesiell forstøver. Noen pasienter krever to administrasjoner per dag. Den anbefalte dosen er den samme. Både for voksne og barn. .
Acetylcystein (f.eks. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): legemidlet brukes i terapi fordi det reduserer slimets viskositet; dessuten, takket være dets antioksidantegenskaper, er det indikert for å redusere lokal betennelse, og forhindre at vevet blir skadet.Legemidlet er tilgjengelig i tabletter eller flytende oppløsninger som skal tas oralt i den veiledende dosen på 400-600 mg per dag, eller via innånding via aerosol.

Merk:
Noen kilder indikerer også albuterol (administrert i form av en nesespray) som et mukolytisk middel, nyttig for å lindre luftveissymptomer forbundet med cystisk fibrose. Andre spesialister tror i stedet at assosiasjonen av en hyperosmolar saltoppløsning med Mannitol (f.eks. Bronkitol, Osmohal) - i pulverform for å inhaleres med en spesiell inhalator - kan garantere en bedre terapeutisk effekt ved tynning av bronkial sekresjon.
Noen pasienter med cystisk fibrose som har pusteproblemer kan ta inhalerte eller orale kortikosteroider. Valget av stoffet, administrasjonsmåten og behandlingsvarigheten er elementer av utelukkende medisinsk kompetanse.

Fordøyelsesenzymer: angitt for å favorisere absorpsjon og fordøyelse av noen matvarer; som vi vet, er evnen til å absorbere næringsstoffer sterkt hemmet hos pasienter med cystisk fibrose, og inntak av fordøyelsesenzymer fremmer fordøyelsen. Fordøyelsesenzymer er viktige for å favorisere assimilering av mer eller mindre komplekse molekyler, for eksempel proteiner, fett og stivelse. Følgelig kan et underskudd av bukspyttkjertelenzymer - en svært sannsynlig forekomst i sammenheng med cystisk fibrose - påvirke aktiviteten betydelig. Fordøyelse, favoriserer oppblåsthet, flatulens, magesmerter og hevelse, diaré, etc.

Pancrelipase (f.eks. Creon, pancrex): start behandlingen med å ta 500 enheter / kg av legemidlet oralt under måltidet. Vedlikeholdsdosen forutsetter å ta 400-2.500 enheter / kg medisin per måltid. Ta hver halve vanlig dose for hver matbit.
Pancreatin (f.eks. TN pancreatin): pancreatin er en heterogen kombinasjon av enzymer syntetisert av bukspyttkjertelen, avgjørende for å fremme fordøyelsen av makronæringsstoffer. Pankreatintilskudd er ofte avgjørende for pasienter med cystisk fibrose.Misbruk av dette legemidlet kan forårsake diaré, forstoppelse, magesmerter eller, spesielt sensitive pasienter, til og med alvorlige allergiske reaksjoner. Rådfør deg med legen din.

Vitaminer: Hos pasienter med cystisk fibrose er det ofte en markert underernæring forbundet med vitaminmangel; for å takle dette problemet, anbefales det å supplere dietten (muligens kaloririk og rik på salter) med et vitamintilskudd.

Vitamin E (tokoferol): antioksidant par excellence, nyttig for å forhindre lipidoksidasjonsreaksjoner.
Vitamin D (f.eks. Long Life Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): nyttig for absorpsjon av kalsium i fordøyelsessystemet, mobilisering av kalsium i beinene og for nyreabsorpsjon.
Vitamin K: nyttig for å fremme riktig funksjonalitet til noen proteiner som utgjør benmassen.
Vitamin A (f.eks. Adisterol, Evitex, Vitalipid): A -vitamin ser ut til å utøve positive terapeutiske effekter for å forhindre degenerasjon av lungeskader og motvirke oksidasjon, spesielt markert i sammenheng med cystisk fibrose.