Generellitet
Budd-Chiari syndrom er et sjeldent sett med tegn og symptomer, utløst av helt eller delvis okklusjon av leverårene.Denne okklusjonen kan skyldes venøs trombose eller ekstern kompresjon, selv om det må huskes at det i halvparten av tilfellene er idiopatisk.
Figur: leverårene er blodårer som drenerer det oksygenerte blodet som strømmer fra leveren, og helles i den dårligere vena cava. Fra nettstedet: espondilitis.eu
Symptomer som kjennetegner Budd-Chiari syndrom er forskjellige; de viktigste er ascites, hepatomegali, magesmerter og gulsott. Symptomene kan komme plutselig (akutt form) eller gradvis (kronisk form).
Diagnosen er basert på en fysisk undersøkelse etterfulgt av en rekke mer spesifikke kontroller, for eksempel CT eller angiografi.
Den terapeutiske behandlingen, som brukes i de fleste tilfeller, er TIPS, en kirurgisk prosedyre for konstruksjon av en kunstig kanal som unngår venøs blokkering.
Hva er Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom er en sykdom forårsaket av delvis eller total okklusjon av leverårene (blodårer som drenerer og samler blod fra leveren).
Okklusjon kan påvirke venekanaler i alle størrelser, fra den minste til den største.
HVOR KOMMER HEPATISKE VEINER SAMMEN?
Fra det anatomiske synspunktet skal det huskes at leverårene strømmer inn i inferior vena cava; det er et stort kar designet for å samle alt oksygenfattig blod som kommer fra den subdiaphragmatiske delen av kroppen.
HOVEDKONSEKVENSER AV BUDD-CHIARI SYNDROME
På grunn av hepatisk venøs okklusjon kan ikke blodet forlate leveren, og får derfor organet til å forstørre (hepatomegali). Alt dette har også en annen konsekvens: det øker blodtrykket i portalvenen (det store venekaret som samler blod fra tarmen og transporterer det til leveren); denne patologiske prosessen kalles portal hypertensjon.
Utbruddet av portalhypertensjon har flere effekter:
- Forårsaker en unormal utvidelse av submukosale vener i spiserøret (esophageal varices)
- Det skader cellene som utgjør levervevet
- Det gir opphav til ascites, som er en patologisk samling av væsker i bukhulen. Det nøyaktige punktet der væsken akkumuleres er mellom de to arkene som utgjør bukhinnen: dette rommet kalles bukhulen.
KLASSIFISERING AV BUDD-CHIARI SYNDROME
Budd-Chiari syndrom kan være akutt / fulminant (20% av tilfellene) eller kronisk (80% av tilfellene).
EPIDEMIOLOGI
Budd-Chiari syndrom er svært sjelden; ifølge medisinsk statistikk påvirker det faktisk én person av hver million individer. Det foretrekker ikke et bestemt kjønn, men er mer vanlig mellom 20 og 40 år.
Årsaker
I minst halvparten av tilfellene oppstår Budd-Chiari syndrom uten en bestemt årsak (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).
Når årsakene er identifiserbare, kan sykdommen i stedet avhenge av trombose som påvirker leverårene (primært Budd-Chiari syndrom) eller ekstern komprimering av de samme venene (sekundært Budd-Chiari syndrom).
IDIOPATISK BUDD-CHIARI SYNDROME
I medisin kalles en sykdom idiopatisk når den oppstår uten noen identifiserbar grunn.
PRIMÆR BUDD-CHIARI SYNDROME
Trombose er en patologisk prosess preget av dannelse av en eller flere blodpropper (kalt trombus) inne i blodårene (vi snakker om venøs trombose hvis den oppstår i venene, og arteriell trombose hvis den forekommer i arteriene).
Tilstedeværelsen av til og med en enkelt trombe kan hindre fartøyets lumen og blokkere blodstrømmen nedstrøms blodproppen.
Trombose i leverårene kan oppstå på grunn av:
- Ekte polycytemi
- Antifosfolipidsyndrom
- Et komplisert svangerskap
- En genetisk tendens til trombose på grunn av mangel eller defekt i noen grunnleggende elementer i koagulasjonsprosessen (protein C, protein S, faktor V i Leiden, protrombin, antitrombin, etc.).
- Septikemi
- Sigdcelleanemi
- Bruk av p -piller
- Paroksysmal nattlig hemoglobinuri
- Antikoagulant lupus
SECONDARY BUDD-CHIARI SYNDROME
Sekundært Budd-Chiari syndrom kan oppstå som følge av:
- Flebitt
- Autoimmune sykdommer som Behçets sykdom
- Svulster i organer eller vev ved siden av leveren (for eksempel nyrecellekarsinom, hepatocellulært karsinom eller binyrekreft)
- Traume
- Tilstedeværelse, ved fødselen, av en slags membran (membranøs utslettelse) som blokkerer den dårligere vena cava. Denne anomalien er spesielt utbredt i Asia og i noen delstater i Afrika (for eksempel Sør -Afrika).
- Leiomyosarkom
Symptomer og komplikasjoner
De klassiske symptomene og tegnene på Budd-Chiari syndrom er magesmerter, ascites, gulsott og hepatomegali.
I noen tilfeller kan pasienter også ha et forhøyet nivå av leverenzymer, splenomegali (forstørret milt), oppkast, hematemese (oppkast av blod), hepatisk encefalopati, benødem og diaré.
EGENSKAPER FOR DE AKUTTE OG KRONISKE FORMENE
Den akutte formen for Budd-Chiari syndrom er preget av intense symptomer med rask og plutselig oppstart.
I noen situasjoner er det så alvorlig at det i løpet av få timer eller dager kan føre til døden på grunn av begynnelsen av en tilstand av sjokk og leverkoma (akutt fulminant form).
De vanligste symptomene på den akutte formen
- Magesmerter
- Hepatomegali
- Oppkast og hematemese
- Gulsott
- Splenomegali
- Diaré
- Ascites
- Magesmerter
- Ascites
- Hepatomegali
Figur: Ascites. Væskesamlingen som oppstår under ascites svelger magen ganske merkbart. Fra nettstedet: dynamic.psu.ac.th
Den kroniske formen, derimot, har en gradvis begynnelse og langsom progresjon. Noen ganger forblir noen pasienter asymptomatiske (det vil si at de ikke har symptomer) i flere år på rad.
KOMPLIKASJONER
Hos noen mennesker kan Budd-Chiari syndrom involvere levercirrhose, som er erstatning av leverceller med funksjonelt arrvev.
På grunn av levercirrhose er det etablert en tilstand for leversvikt, som er uforenlig med et normalt liv.
Diagnose
Tegnene som får en lege til å mistenke Budd-Chiari syndrom er hepatomegali, ascites og høye nivåer av leverenzymer, funnet i blodprøver.
For å løse enhver tvil og finne årsakene som forårsaket de mistenkte tegnene og symptomene, må imidlertid følgende diagnostiske tester utføres:
- Doppler ultralyd
- Kjernemagnetisk resonans (MR)
- CT -skanning (beregnet aksial tomografi)
- Leverbiopsi. Det er også viktig å utelukke lignende sykdommer (differensialdiagnose), som galaktosemi og Reye syndrom
- Angiografi
Behandling
Terapien varierer i henhold til årsakene og tilhørende symptomer (type symptomer, hastigheten til lidelsen begynner, intensitetsgrad, etc.).
Pasienter med ascites og benødem er foreskrevet vanndrivende medisiner og et lavt natriuminnhold.
Pasienter med trombose i leverårene kan foreskrives behandling med trombolytiske legemidler (f.eks. Heparin).
Figur: CT-skanning av et individ med Budd-Chiari syndrom. Piler indikerer venøse okklusjoner. Fra nettstedet: wikipedia.org
Hos nesten alle pasienter er det nødvendig med kirurgi, kjent som TIPS, for å konstruere en alternativ passasje til venøs blodstrøm.
Et "alternativ til TIPS" er representert ved "angioplastikkoperasjonen, med hvilken det innsnevrede eller fullstendig hindrede blodkaret (eller blodårene, hvis det er flere enn ett) utvides.
TIPS
TIPSene, eller Shunt Transjugulær intrahepatisk portosystemisk, innebærer opprettelse av en kunstig kanal (kalt shunt), som forbinder portalvenen med levervenen; på denne måten er det mulig å omgå den vaskulære okklusjonen.
Realiseringen av shunt, hvis komponentmateriale blir introdusert gjennom halshulen, er en veldig kompleks prosedyre, som krever bruk av en presis røntgenguide.
Risiko for intervensjon av TIPS: TIPS kan resultere i (eller forverre) hepatisk encefalopati.
HVA DU SKAL GJØRE I LEVENDE CIRRHOSE?
Ved levercirrhose vil den mest passende behandlingen være levertransplantasjon, en svært delikat kirurgisk operasjon som ikke er uten mulige komplikasjoner.
Prognose
Budd-Chiari syndrom har en tendens til å ha en dårlig prognose.
Sjansene for utvinning er faktisk få og reduseres ytterligere hvis utløsende årsaker er alvorlige eller hvis behandlingen er sen (dvs. den begynner når leveren allerede er delvis skadet).
Ifølge noen statistiske undersøkelser lever 2/3 av individer med Budd-Chiari syndrom takket være tilstrekkelige behandlinger i omtrent 10 år fra diagnosetidspunktet.
