Konnektivitt

Generaliteter og klassifisering

"Connectivitis" er et generisk begrep som brukes for å indikere et sett med forskjellige autoimmune patologier, preget av "betennelse i bindevevet.

For å være presis, påvirker noen av sykdommene klassifisert som konnektivitt også andre vev enn bindevev, for eksempel muskler eller epitel. Derfor får begrepet "connectivitis" i disse tilfellene en enda bredere og mer generisk betydning.
Uansett kan konnektivitt deles inn i tre makrogrupper, i henhold til den mer eller mindre definerte symptomatologien de er i stand til å forårsake. I denne forbindelse kan vi skille mellom:

• Differensierte eller definerte tilkoblinger: gruppe som tilhører forskjellige patologier preget av et veldefinert klinisk bilde.
• Udifferensiert konnektivitt: preget av en symptomatologi som ikke tillater å identifisere en spesifikk og veldefinert form for konnektivitt.
• Blandet konnektivitt: preget av samtidig tilstedeværelse av symptomer som tilhører forskjellige typer autoimmune revmatiske sykdommer.

Differensiert tilkobling

Differensiert (eller definert, hvis du foretrekker det), inkluderer en gruppe patologier preget av bestemte og spesifikke kliniske manifestasjoner, som gjør at en bestemt diagnose kan stilles.
Blant de mest kjente patologiene som tilhører gruppen differensiert konnektivitt, husker vi:

• Systemisk sklerose (eller sklerodermi), preget av symptomer som tykkelse av huden på fingre, hender, armer og ansikt, felles hevelse, hårtap, halsbrann, kortpustethet, hud xerose, Raynauds syndrom.
• Systemisk lupus erythematosus, preget av symptomer som asteni, feber, anoreksi, myalgi, "sommerfugl" erytem, ​​alopecia.
• Polymyositis, preget av utseende av asteni, muskelatrofi og lammelse, svakhet, ledd- og muskelsmerter, hjerteslag, Raynauds syndrom.
• Dermatomyositis, preget av symptomer som myalgi, muskelatrofi, muskelsårhet, sklerodermi, røde flekker på øyelokk, ansikt, rygg, hender og bryst.

Andre sykdommer som faller inn i gruppen med differensiert konnektivitt er revmatoid artritt og Sjögrens syndrom.
Uansett, for mer informasjon om disse sykdommene, anbefaler vi å lese de dedikerte artiklene som allerede er på dette nettstedet.

Udifferensiert Connectivitis

Udifferensiert konnektivitt er dermed definert ettersom den presenterer et sett med kliniske manifestasjoner som ikke er tilstrekkelige til å fastslå dens eksakte typologi; derfor er det ikke mulig å stille en bestemt og veldefinert diagnose.
Udifferensiert konnektivitt er vanligvis ikke veldig symptomatisk og ikke utviklingsmessig, men det bør ikke undervurderes for dette. Faktisk kan det skje at den opprinnelig diagnostiserte udifferensierte bindevevsykdommen utvikler seg over tid til en veldefinert form for bindevevssykdom (differensiert tilkobling). Dette skjer fordi differensierte bindevevssykdommer ofte har en subtil debut, ledsaget av en uspesifisert symptomatologi som ikke tillater umiddelbar diagnose.
I tillegg til å være uspesifikke, kan de kliniske manifestasjonene av udifferensiert tilkobling variere fra en pasient til en annen, men blant de vanligste symptomene husker vi:

• Feber;
• Asteni;
• Artritt og artralgi;
• Raynauds syndrom;
• Pleurisy;
• Perikarditt;
• Hud manifestasjoner;
• Xerophthalmia;
• Xerostomia;
• Perifer nevropati;
• Positivitet overfor immunologiske tester for påvisning av anti-nukleære antistoffer (ANA).

Blandet konnektivitt

Blandet tilkobling er en spesiell type tilkobling preget av utseendet på kliniske manifestasjoner som er typiske for ulike revmatiske patologier (for eksempel typiske symptomer på systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, etc.). Videre, når det gjelder blandet konnektivitt, er denne blandede symptomatologien assosiert med tilstedeværelsen i blodet av høye nivåer av en bestemt type autoantistoff: anti-U1-RNP-antistoffer.
Til tross for de varierte symptomene som denne formen for tilkobling kan vise seg til, husker vi blant de viktigste symptomene som kan oppstå:

• Feber;
• Leddgikt;
• Myositis;
• Raynauds syndrom;
• Ødem i hender og fingre;
• Tykning av huden;
• Vaskulopatier;
• Manifestasjoner på pleural og pulmonalt nivå;
• Hjerte manifestasjoner;
• Hudmanifestasjoner av forskjellige typer, som utslett, papler, purpura, erytem, ​​etc.

Årsaker

Som nevnt er konnektivititt patologier av autoimmun opprinnelse, dvs. sykdommer der immunsystemet til det berørte individet genererer autoantistoffer som utløser unormale immunresponser mot den samme organismen.

På grunn av dette unormale immunangrepet etableres både funksjonelle og anatomiske endringer i det berørte distriktet, området, organet og / eller vevet.
Hva som er de faktiske årsakene bak denne mekanismen er ennå ikke avklart. Det antas imidlertid at etiologien til konnektivitt kan være multifaktoriell og derfor kan stamme fra et sett med faktorer, for eksempel genetiske, miljømessige, endokrine faktorer, etc.

Behandling

Behandlingen av konnektivitt kan variere avhengig av hvilken type revmatisk sykdom pasienten presenterer.
Differensiert konnektivitt behandles på en bestemt måte i henhold til typen patologi som har påvirket pasienten.
Blandet konnektivitt behandles vanligvis i henhold til det kliniske bildet som viser seg og i henhold til den "dominerende" symptomatologien som oppstår hos individet.
Udifferensiert konnektivitt, derimot, i de mildere formene behandles for det meste med antiinflammatoriske og smertestillende legemidler. I de mest alvorlige former kan det imidlertid være nødvendig å ty til kraftigere medisiner som er i stand til å forstyrre immunsystemets aktivitet.
Imidlertid kan det sies at de viktigste medisinene som brukes til behandling av bindevevssykdom er:

• NSAIDs (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler), for eksempel acetylsalisylsyre, naproxen og ibuprofen. Disse aktive ingrediensene - i tillegg til å ha antiinflammatorisk aktivitet - har smertestillende og febernedsettende aktiviteter, derfor kan de også være nyttige for å motvirke svært vanlige symptomer ved bindevevssykdommer, som feber og smerte.
• Steroidmedisiner, for eksempel prednison, betametason, metylprednisolon eller triamcinolon. Kortikosteroider er medisiner som kan administreres både oralt, lokalt (for behandling av hudmanifestasjoner) og parenteralt. De er aktive ingredienser med en markert antiinflammatorisk aktivitet, trent gjennom reduksjon av autoimmunresponsen.
• Immunsuppressiva, som metotreksat, talidomid, cyklosporin eller rituximab. Som du enkelt kan gjette ut fra navnet, brukes disse aktive ingrediensene i behandlingen av bindevevssykdom, ettersom de er i stand til å undertrykke pasientens immunsystem og dermed bremse sykdommens utvikling.

Valget av virkestoffer som skal brukes til behandling av de forskjellige former og typer bindevevssykdom, er naturligvis det eneste og eksklusive ansvaret til spesialisten som behandler pasienten. Denne legen vil vurdere fra sak til sak, hvilken terapeutisk strategi som passer best for hver enkelt.