Sarkoidose

Viktige punkter

Sarkoidose er en kronisk inflammatorisk sykdom som kan involvere alle organer, spesielt lungene, lymfeknuter, øyne og hud. Det er preget av dannelse av granulomer, betente cellemasser som formerer seg i de forskjellige anatomiske distriktene.

Årsaker
Årsaken til sarkoidose er fremdeles ukjent; Det antas imidlertid at genetisk disposisjon spiller en viktig rolle i utløsningen av sykdommen Blant risikofaktorene vi ikke kan glemme: eksponering for beryllium / zirkonium / aluminium, kvinnelig kjønn, alder> 50 år og infeksjoner.

Symptomer

Dannelsen av granulomer er kjennetegnet på sarkoidose. Symptomene avhenger av stedet som er involvert. De fleste varianter av sarkoidose ledsages av: tretthet, leddsmerter, vekttap, feber / lav feber, ubehag og tap av matlyst.

Diagnose
De diagnostiske teknikkene som brukes for å fastslå sarkoidose inkluderer: klinisk observasjon, biopsi, bronkoskopi med bronko-alveolær skylling, radiologisk undersøkelse, vurdering av respirasjonsevne, blodprøver, leverfunksjonstester.

Terapi
Når det er nødvendig, er det mulig å følge en legemiddelbehandling for behandling av sarkoidose: kortikosteroider, NSAIDs, anti-avstøtningsmidler, antimalarialmedisiner, hemmende legemidler av vevsnekrosefaktor alfa.

Definisjon av sarkoidose

Sarkoidose er en kronisk multisystem lidelse, med en rent inflammatorisk karakter. Denne sykdommen kan ideelt sett involvere alle organer; Imidlertid ser lungene, lymfeknuter, øyne og hud ut til å være de foretrukne målene. Sarkoidose er preget av tilstedeværelsen av bestemte nodulære masser som kalles granulomer: Dette er små agglomerater av betente celler som lett sprer seg til forskjellige anatomiske steder.
Selv om det ble beskrevet allerede i 1800, fanger sarkoidose fremdeles oppmerksomheten til mange forskere i dag, siden det ikke er mulig å spore en konkret og veldefinert årsak. Imidlertid er det sannsynlig at genetisk disposisjon, sammen med noen miljøfaktorer, spiller en stor rolle i utløsningen av sykdommen.

Forekomst og dødelighet

Sarkoidose rammer oftest mennesker mellom 20 og 40 år; en ny forekomststopp observeres hos postmenopausale kvinner over 50 år.
Mellom de to kjønnene virker kvinner litt mer involvert. Faktisk fra statistikken som er rapportert i bladet Amerikansk familielege sarkoidose ser ut til å påvirke 16,5 per 100 000 friske menn og 19 per 100 000 friske kvinner.
Sarkoidose er en relativt vanlig tilstand:

• I USA er det i gjennomsnitt 10-40 sarkoidosepasienter per 100 000 friske innbyggere. Spesielt rammer sykdommen hovedsakelig den svarte befolkningen.
• I Danmark er det 7-10 sarkoidose pasienter per 100.000 friske innbyggere.
• I Sverige er hele 64 mennesker av hver 100 000 rammet av denne sykdommen: Sammenlignet med alle europeiske land er Sverige det største antallet sarkoidose -pasienter.

Vi har ikke pålitelige data om dødeligheten generert av sarkoidose; Dødeligheten ser imidlertid ut til å være mellom 5 og 10%.
Kardial sarkoidose (der granulomer utvikler seg i hjertemuskelen) ser ut til å være den mest alvorlige varianten av sykdommen, som kan være dødelig: døden oppstår fra venstre hjertesvikt. Lungesarkoidose i sluttfasen kan også føre til døden på grunn av respirasjonssvikt.

Årsaker og risikofaktorer

Til tross for de utallige etiologiske undersøkelsene (om årsakene), har den utløsende faktoren for sarkoidose ennå ikke blitt identifisert med sikkerhet. Imidlertid ser det ut til at mange pasienter er genetisk disponert for sarkoidose: hos disse individer ser sykdommen ut til å være utløst av bakterielle eller virusinfeksjoner.

Hypotese: smittsomme midler involvert i sarkoidose

• Bakterier → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
• Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr-virus (EBV), Retrovirus

Det som er sikkert og uomtvistelig er at de betente celleklyngene som er typiske for sarkoidose, skyldes den ukontrollerte aggregeringen av noen celler i immunsystemet.

RISIKOFAKTORER

Selv om sarkoidose ikke gjenkjenner noen presis årsak, er det mulig at noen risikofaktorer disponerer en person for sykdommen:

• Bor i de skandinaviske landene: på disse stedene er det mange tilfeller av sarkoidose. Fra det som er sagt, er det mulig å anta at klimaet og fuktigheten i disse regionene utgjør risikofaktorer for sarkoidose.
• Gjentatt eksponering av yrkesmessige årsaker for beryllium, aluminium og zirkonium kan utløse granulomatøse sykdommer som klinisk ikke kan skilles fra sarkoidose
• Kvinnelig kjønn og over 50 år
• Kjennskap: Barn til foreldre med sarkoidose er 5 ganger mer utsatt for sykdommen enn de som er født av en frisk mor og far.

Beskrivelse av granulom

Granulomer er kjennetegn på symptomatisk sarkoidose. Dette er relativt små betente celleklynger med intens proliferativ aktivitet.
Generelt skiller granulomatøse lesjoner sarkoidose umiskjennelig. Ved laboratorieundersøkelse består granulomet av et sentralt område og et perifert område:

1. Sentral sone → rik på makrofager (i forskjellige stadier av aktivering og differensiering), Langerhans-celler omgitt av CD4-lymfocytter (eller T-hjelper) og epitelioider (av makrofagerivasjon) og gigantiske celler med Schaumann-legemer (celler med fosfatase)
2. Perifer sone → rik på CD8 (suppressor) lymfocytter, antigenpresenterende celler (makrofager) og plasmaceller

Selv om de kan vises på et hvilket som helst anatomisk sted, har granulomer en tendens til å stamme fra lungene og deretter spre seg til områder: hud, sentralnervesystem, øyne, nyrer, lever, milt og lymfeknuter.
Granulomer kan reabsorberes fullstendig - forsvinner derfor på mer eller mindre lang tid (måneder / år) uten å forårsake permanent skade - eller de kan skape uopprettelige lesjoner. I sistnevnte tilfelle følger sarkoidose et kronisk forløp: granulomene er ikke i stand til å resorbere spontant, derfor er det berørte vevet skadet Skaden som utvikles er proporsjonal med spredningen av granulomene og avhenger av det involverte området: tydelig, når de påvirkes viktige organer som hjertet, er sarkoidose ekstremt farlig, og hvis den ikke tas raskt, kan pasienten til og med dø.
Husk imidlertid at sarkoidose bare er dødelig i en liten prosentandel av tilfellene (5-10%).

Andre artikler om "Sarkoidose"

1. Sarkoidose: symptomer, diagnose og terapi
2. Sarkoidose - Medisiner for behandling av sarkoidose