Medisiner for å behandle arvelig angioødem

Definisjon

Heldigvis er arvelig angioødem en av de potensielt dødelige genetiske sykdommene: det er en sykdom som involverer hud, slimhinner og indre organer, og skaper hevelse, smerte og rødhet på det skadede anatomiske stedet.

Årsaker

Arvelig angioødem overføres genetisk, derfor ligger den utløsende årsaken i endringen av et gen, som er ansvarlig for funksjonaliteten til noen svært viktige proteiner (C1-INH) som er involvert i reguleringen av immunsystemet; I slike situasjoner er organismen ikke i stand til å garantere tilstrekkelig mengde av dette proteinet, noe som forårsaker skade.

Det endrede proteinet (C1-INH) er involvert i kompleks aktivering av noen viktige mediatorer for vaskulær permeabilitet, for eksempel bradykinin. Pasienter med arvelig angioødem har høye nivåer av denne inflammatoriske faktoren, et nonapeptid med vasodilatoriske egenskaper.

Symptomer

Arvelig angioødem forårsaker plutselig hevelse i ansikt, ben, armer, ekstremiteter, kjønnsorganer, fordøyelsessystem og luftveier; angioødem er sjelden ledsaget av kløe og elveblest. Andre mindre tilbakevendende symptomer som arvelig angioødem kan forårsake inkluderer alvorlige magekramper og pustevansker.

Informasjon om arvelig angioødem - Arvelig angioødemmedisin er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med lege og / eller spesialist før du tar Hereditært angioødem - Medisiner for behandling Arvelig angioødem.

Medisiner

Som analysert kan arvelig angioødem bare overføres genetisk, derfor er det ikke identifisert en helbredende kur som kan reversere sykdommen Målet med behandlingen er å forhindre eller stoppe dannelse av hevelse og nytt ødem, noe som kan forårsake livet til de berørte pasienten er alvorlig truet, spesielt under akutt angioødem på nivået av strupehodet.
Antihistaminer og kortikosteroider, effektive for behandling av urticaria og akutt angioødem, er funnet å være helt ineffektive i behandlingen av arvelig angioødem. Vanligvis er det noen legemidler som inneholder androgener (i stand til å regulere proteinnivået i blodet) og noen plasmaderivater ( som inneholder C1-INH-konsentrat) fra en frisk menneskelig donor.

Følgende er klasser av legemidler som er mest brukt i behandlingen mot arvelig angioødem, og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den aktive ingrediensen og dosen som er best egnet for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen , pasientens tilstandshelse og hans respons på behandlingen:

• Icatibant (f.eks. Firazyr): stoffet blokkerer bradykininreseptorer, lindrer ødem. Legemidlet, indikert for kontroll av arvelige angioødemsymptomer hos voksne, er tilgjengelig i form av en injeksjonsvæske, oppløsning: det anbefales å injisere stoffet for å sakte subkutan rute (30 mg), muligens i mageområdet. Gjenta om nødvendig påføringen 1-2 ganger, med 6 timers mellomrom. Ikke overstige tre injeksjoner på 24 timer.
• Conestat Alfa (f.eks. Ruconest): legemidlet, en C1 -esterasehemmer, brukes i terapi for å behandle symptomene på arvelig angioødem hos pasienter over 18 år. Legemidlet, administrert utelukkende av spesialister, bør tas sakte intravenøst injeksjon over en periode på 5 minutter. Dosen bør fastsettes i henhold til pasientens kroppsvekt. Ikke administrer mer enn to doser av legemidlet per dag; i de fleste tilfeller er en enkelt dose aktiv tilstrekkelig for å dempe symptomene.
• C1-hemmer (menneske) (f.eks. Cinryze): Det er et protein ekstrahert fra blodet til et sunt individ, brukt i terapi for å behandle symptomene på arvelig angioødem, takket være dets evne til å hemme betennelse og ødem; med andre ord, legemidlet styrer komplement- og kontaktsystemene som ved arvelig angioødem fører til overdrev og er ansvarlige for betennelse.Det anbefales å administrere stoffet fra de aller første symptomene på sykdommen: indikativt kan legen injiser 1000 enheter aktivt intravenøst ​​til den berørte pasienten; hvis symptomene ikke bedres etter en "time etter administrering, er det mulig å fortsette med en" ytterligere dose aktiv. For forebygging anbefales det å administrere medisinen på riktig måte dosering. beskrevet hver 3-4 dag.
• Ecallantide (f.eks. Kalbitor): stoffet brukes i terapi for å roe angrepene av arvelig angioødem; virkestoffet er en rekombinant hemmer av kallikrein i plasma (proteolytisk enzym som virker på α-2 globuliner, plasmaproteiner). For voksne med arvelig angioødem anbefales det å ta 30 mg av stoffet subkutant (3 injeksjoner à 10 mg hver). Hvis angrepet vedvarer, tilsett ytterligere 30 mg over 24 timer. Barn med arvelig angioødem kan også ta samme dose av stoffet.