Definisjon
Myasthenia gravis er en kronisk autoimmun sykdom preget av en "endring i overføringen av kontraktile signaler som nervene sender til musklene.
Mer spesifikt påvirker denne patologien de postsynaptiske kolinerge reseptorene som ligger i det nevromuskulære krysset.
Årsaker
Som en autoimmun sykdom utløses myasthenia gravis av en unormal respons fra immunsystemet mot visse deler av kroppen til den samme organismen.
Når det gjelder myasthenia gravis, produserer immunsystemet autoantistoffer mot acetylkolinreseptorer plassert i den nevromuskulære plaketten. Mer spesifikt binder antistoffene til disse reseptorene, blokkerer dem og forhindrer dermed bindingen med acetylkolin.
Hos noen individer ser det dessuten ut til at i etiologien til myasthenia gravis er det også involvering av thymus (en kjertel som er tilstede i brystet som er involvert i utviklingen av immunsystemet) .Den eksakte koblingen mellom tymisk kjertel og myasthenia gravis er fortsatt ikke fullstendig avklart.
Symptomer
Endringen i overføringen av kontraktile signaler - på grunn av blokkering av kolinergiske reseptorer av autoantistoffer - reduserer muskelens evne til å trekke seg sammen. Alt dette utmønter seg i alvorlig svakhet og stor tretthetsfølelse under bruk av frivillige muskler.
I noen tilfeller kan svakheten bare lokaliseres til noen muskler, for eksempel okulære muskler (vi snakker derfor om okulær myastheni); i andre tilfeller kan patologien imidlertid manifestere seg på en mer generalisert måte.
Avhengig av musklene som er påvirket av sykdommen, kan det oppstå forskjellige symptomer, inkludert: diplopi, tåkesyn, øyelokket, problemer med å svelge og tygge, gangproblemer, endrede ansiktsuttrykk, dysartri, kortpustethet, respiratorisk acidose og ryggsmerter.
I tillegg kan det i noen tilfeller oppstå myastheniske kriser. Disse krisene er preget av involvering av respiratoriske muskler som kan sette liv til pasientene i alvorlig fare. Faktisk krever den myasteniske krisen umiddelbar behandling og sykehusinnleggelse av pasienten.
Informasjonen om Myasthenia Gravis - Legemidler til behandling av Myasthenia Gravis er ikke ment å erstatte det direkte forholdet mellom helsepersonell og pasient. Rådfør deg alltid med lege og / eller spesialist før du bruker Myasthenia Gravis - Legemidler til behandling av Myasthenia Gravis.
Medisiner
Dessverre er det ingen reell kur for myasthenia gravis, men noen typer behandlinger kan utføres for å prøve å bremse sykdomsforløpet.
Legemidlene til førstevalg, i dette tilfellet, er kolinesterasehemmere (et bestemt enzym hvis oppgave er å bryte ned acetylkolin). Legen kan også bestemme seg for å administrere kortikosteroider og immunsuppressiva, for å redusere overdreven og unormal respons fra immunsystemet.
I andre tilfeller kan imidlertid legen finne det nødvendig å ty til plasmaferese eller kirurgisk fjerning av thymus.
Følgende er klasser av legemidler som er mest brukt i terapien mot myasthenia gravis og noen eksempler på farmakologiske spesialiteter; det er opp til legen å velge den mest passende virkestoffet og dosen for pasienten, basert på alvorlighetsgraden av sykdommen, helsetilstanden til pasienten og hans reaksjon på behandlingen.
Kolinesterasehemmere
Som nevnt er førstevalgsbehandling av myasthenia gravis administrering av kolinesterasehemmende legemidler. Disse stoffene, faktisk, ved å hemme enzymet som er ansvarlig for nedbrytning av acetylkolin, øker indirekte biotilgjengeligheten og sikrer at det kan konkurrere med autoantistoffer om binding med sine egne reseptorer plassert på det neuromuskulære krysset.
Blant de mest brukte aktive ingrediensene husker vi:
- Neostigmin (Prostigmin ®): For behandling av myasthenia gravis er neostigmin tilgjengelig for oral og parenteral administrering.
Ved oral administrering er dosen av neostigmin vanligvis brukt 150 mg, som skal administreres i delte doser over 24 timer. I tilfelle oral administrering ikke er mulig (som for eksempel ved akutte myasteniske anfall), deretter neostigmin kan administreres intramuskulært eller subkutant i en dose på 0,5 mg. Påfølgende doser som skal administreres parenteralt vil bli bestemt av legen i henhold til pasientens respons på terapi. Imidlertid bør ikke Oral administrering returneres så snart som mulig. - Pyridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmin NRIM ®): pyridostigmin er også indisert for behandling av myasthenia gravis og er tilgjengelig i form av tabletter (forlenget frigjøring og ikke) egnet for oral administrering.
Dosen av pyridostigmin som vanligvis brukes ved behandling av myasthenia gravis er 60-180 mg, som skal tas 2-4 ganger om dagen.
Den nøyaktige mengden medisin som skal tas og administrasjonshyppigheten må imidlertid bestemmes av legen på individuell basis.
Kortikosteroider
Kortikosteroider er kraftige antiinflammatoriske legemidler som kan forstyrre immunsystemets respons, og av denne grunn kan de være nyttige i behandlingen av myasthenia gravis. På grunn av de alvorlige bivirkningene de kan forårsake, bør bruk av kortikosteroider imidlertid gjøres under nøye medisinsk tilsyn, og om mulig ikke fortsette i lange perioder.
Blant de aktive ingrediensene som kan brukes, husker vi prednison (Deltacortene ®). Dette stoffet er tilgjengelig for oral administrasjon. Dosene av prednison som vanligvis brukes, kan variere fra 5 mg til 15 mg aktiv ingrediens per dag. Imidlertid må den nøyaktige doseringen av legemidlet fastsettes av legen for hver pasient.
Immunsuppressive midler
Immunsuppressiva - som navnet antyder - er legemidler som kan undertrykke immunsystemet. Ved administrering av disse legemidlene er det derfor mulig å redusere den autoimmune responsen som kjennetegner myasthenia gravis og som utløses mot de kolinerge reseptorene på nivået av de nevromuskulære veikryssene.
Blant de forskjellige typene immunsuppressiva som kan brukes i behandlingen av myasthenia gravis, nevner vi azathioprine (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azathioprine er tilgjengelig for oral administrering i tablettform. Generelt er startdosen som brukes 1-3 mg / kg kroppsvekt per dag. Imidlertid varierer den eksakte mengden azathioprin som skal administreres avhengig av tilstanden til hver pasient og i henhold til til pasientens respons på terapi, derfor må den fastsettes av legen på individuell basis.