Generellitet
Sklerose er navnet som leger gir til enhver prosess for herding av et organ, eller en betydelig del av det, som et resultat av en økning i bindefibert vev på bekostning av normalt parenkymvev.
Flere organer og vev i menneskekroppen kan være ofre for en skleroseprosess.
De mest kjente typene human sklerose er: multippel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose (ALS), åreforkalkning, åreforkalkning, otosklerose og tuberøs sklerose.
Hva er sklerose
Sklerose er det medisinske uttrykket som indikerer en prosess for herding av et organ, eller en betydelig del av det, på grunn av "økningen i" arrvev "(bindefibrøst) og regresjonen av normalt parenkymalt vev.
Med andre ord, når det gjennomgår sklerose, ser et organ eller vev den normale parenkymkomponenten minke og den bindefibre komponenten øker.
Avhengig av årsakene, kan regresjonen av parenkymet gå foran økningen av bindefibrøst vev eller omvendt (dvs. økningen av bindefibrøs komponent kan gå foran nedgangen i det normale parenkymvevet).
SKLEROSE, FIBROSE OG CIRRUSIS: FORSKILLENE
Sklerose, fibrose og skrumplever er tre forskjellige prosesser, som imidlertid på grunn av noen lignende egenskaper ofte forveksles med hverandre.
Med begrepet fibrose mener leger en økning i bindefibrøst vev i et organ, eller i en del av det, uten noen henvisning til oppførselen til parenkymet.
Med begrepet skrumplever, derimot, betyr de en økning i bindefibrøs komponent i et organ eller i en del av det, assosiert med en nedgang i parenkymvev og forsøk av det samme vevet å regenerere.
MASSIV SKLEROSE
Begrepet massiv sklerose refererer til en generalisert sklerotisk prosess, som involverer et organ i sin helhet.
Ofte innebærer prosessen med massiv sklerose en reduksjon i organets volum, ikke bare som følge av en reduksjon av parenkymkomponenten, men også av en arrkontraksjon av det nydannede bindefibrøse vevet.
Typer av sklerodermi
Flere organer og vev i menneskekroppen kan være ofre for en skleroseprosess.
De mest kjente typene human sklerose er:
- Multippel sklerose;
- Amyotrofisk lateral sklerose;
- Arteriosklerose og åreforkalkning;
- Tuberøs sklerose;
- "Otosklerose;
- L "osteosklerose;
- Progressiv systemisk sklerose;
- Hippocampus sklerose;
- Segmental og fokal glomerulosklerose;
- De lichen sclerosus kjønnsorgan.
MULTIPPEL SKLEROSE
Multippel sklerose er en kronisk og invalidiserende sykdom, som oppstår som et resultat av en progressiv sklerotisk nedbrytning av myelin som tilhører nevronene i sentralnervesystemet (N.B: sentralnervesystemet, eller CNS, inkluderer hjernen og ryggmargen).
Symptomene på multippel sklerose kan være milde eller alvorlige. Kliniske manifestasjoner som anses som milde er for eksempel nummenhet i lemmer og skjelvinger; omvendt er eksempler på alvorlige lidelser lammelse av lemmer eller tap av syn.
Til tross for de mange studiene som er utført til dags dato, er de presise årsakene til multippel sklerose et mysterium. Ifølge de mest pålitelige hypotesene kan sykdommen være et resultat av en kombinasjon av immunologiske, miljømessige, genetiske og smittsomme faktorer.
Mangelen på kunnskap om de presise utløsende årsakene er en av hovedårsakene til at multippel sklerose er en uhelbredelig tilstand. For øyeblikket består faktisk de eneste behandlingene som er tilgjengelige for pasienter av symptomatiske terapier, det vil si behandlinger hvis eneste effekt er å dempe alvorlighetsgraden av symptomene.
AMYOTROFISK LATERAL SKLEROSE
Amyotrofisk lateral sklerose, også kjent som ALS, Gehrigs sykdom eller motoriske nevronsykdom, er en degenerativ sykdom i sentralnervesystemet, som spesielt påvirker motoriske nevroner, nervecellene som er ansvarlige for å kontrollere muskler og muskelbevegelser.
Som en konsekvens av degenerasjon i motorneuron mister ALS -pasienten gradvis evnen til å: gå, puste, svelge, snakke og holde gjenstander.
ALS har alltid et dramatisk forløp og et dødelig utfall: Pasienten dør (vanligvis av alvorlig luftveisinsuffisiens) etter omtrent 3-5 år fra sykdomsutbruddet, og i denne perioden blir han først tvunget til en stol. Hjul ( fordi lammet) og deretter for å puste gjennom en støtte for mekanisk ventilasjon.
Årsakene som utløser den degenerative prosessen til motoriske nevroner - som er en skleroseprosess - er ukjente.
Så lenge utløserne av ALS forblir ukjente, er sjansene for å utvikle en bestemt kur (og ikke bare rettet mot å lindre symptomer) praktisk talt null.
ARTERIOSKLEROSE OG ATEROSKLEROSE
I medisin identifiserer begrepet arteriosklerose alle de former for herding, fortykning og tap av elastisitet i arterieveggen, det vil si blodårene som fører blod fra hjertet til periferien.
Aterosklerose er den mest kjente og mest utbredte formen for åreforkalkning.
I følge de siste definisjonene er det en degenerativ sykdom i arteriene av middels og stort kaliber, preget av tilstedeværelse av atheromer på den indre veggen av arteriekarene.
Atheromer er plakk av lipid (for det meste kolesterol), protein og fibrøst materiale, som i tillegg til å hindre arteriens lumen og forhindre blodstrøm, også kan bli betent og fragmentert. Fragmenteringen av et atherom er ansvarlig for spredning i mobile blodbaner av mobile kropper, som kan tilstoppe små arterier som ligger enda langt fra opprinnelsesstedet for det samme atheromet.
En progressiv sykelig tilstand, åreforkalkning representerer en viktig risikofaktor for alvorlige sykdommer, for eksempel: angina pectoris, hjerteinfarkt og hjerneslag.
Ulike faktorer kan bidra til dannelsen av atheromer på arterieveggen, noen kan ikke endres og andre kan endres.
De ikke-modifiserbare favoriseringsfaktorene inkluderer: avansert alder, mannlig kjønn, kjennskap og befolkning de tilhører (f.eks. Kaukasisk, afrikansk, etc.).
De modifiserbare favoriseringsfaktorene, derimot, inkluderer: sigarettrøyking, hyperkolesterolemi, hypertensjon, fedme, stillesittende livsstil og diabetes mellitus.
Arteriosklerose er en subtil tilstand, siden den ofte er stille til de verste konsekvensene dukker opp.
- Aterosklerose
- Arteriosklerose
- Kalsifisk sklerose av Mönckeberg
SCLEROSIS TUBEROSA
Tuberøs sklerose er en genetisk sykdom preget av dannelse av hamartomer i forskjellige organer og vev i menneskekroppen.
Resultatet av en veldig intens cellulær multiplikasjonsprosess, et hamartoma er en åpenbar klynge av celler, som ligner en klump eller knoll. Hamartomer er ikke svulster, men noen ganger kan de bli ett, forutsatt konnotasjoner av godartede neoplasmer som kan sammenlignes med fibroider og angiofibromer.
Tuberøs sklerose, med sine hamartomer, påvirker hovedsakelig hjernen, huden, nyrene, hjertet og lungene. Gitt mangfoldet av organer og vev som det kan involvere, er det en av de multisystemiske genetiske sykdommene.
Genene, hvis mutasjon er ansvarlig for utseende av tuberøs sklerose, er kjent som TSC1 (kromosom 9) og TSC2 (kromosom 19). Ifølge ulike statistiske undersøkelser ville de fleste pasienter med tuberøs sklerose (ca. 80%) ha en TSC2 -mutasjon og bare en liten del (ca. 20%) en TSC1 -mutasjon.
Mutasjoner av TSC1 og TSC2 kan oppstå spontant, under embryonal utvikling, eller ha en arvelig opprinnelse.
- Hud manifestasjoner. De består vanligvis av depigmenterte flekker på kroppen, områder med tykkere hud, vekst av hudlag under eller rundt neglene og rødfargede flekker i ansiktet.
- Nevrologiske manifestasjoner. Hamartomer i hjernen kan forårsake: episoder av epilepsi, utseende av subependymale knuter eller astepytymale gigantcelle astrocytomer og til slutt mentale mangler i oppførsel og læring.
- Nyre manifestasjoner. De kan være et resultat av brudd på hamartomer i nyrene eller konsekvensen av endringer i nyrens anatomi.
I det første tilfellet består de vanligvis av: blødning, hematuri og magesmerter; i det andre tilfellet kan de bestå av: hestesko -nyre, polycystisk nyre, renal agenese og dobbelt ureter. - Kardiovaskulære manifestasjoner. På grunn av hamartomer som ligger på veggene i hjertets hulrom, består de av arytmier og endringer i hjertestrømmen.
I alvorlige tilfeller kan hamartomer i hjertet føre til hjertesvikt. - Lunge manifestasjoner. De skyldes hovedsakelig to tilstander, hvis spesifikke navn er: lymphangioleiomyomatosis (AML) og mikronodulær multifokal hyperplasi.
AML er ansvarlig for cyster i lungene, påvirker hovedsakelig kvinnelige pasienter og forårsaker symptomer som dyspné, hoste og spontan pneumothorax.
Multifokal mikronodulær hyperplasi forårsaker knuter i lungene, påvirker begge kjønn likt og er ofte asymptomatisk.
OTOSCLEROSIS
Otosklerose er en patologi i øret, preget av en sklerotisk prosess som påvirker stapes, en av de tre små beinene i mellomøret (de to andre er hammeren og ambolten).
Skleroseprosessen som skiller otosklerose induserer dannelsen av en unormal benmasse, rundt stiftene. denne benmassen stivner og blokkerer bevegelsene til selve stigbøylen, og endrer dermed overføringen av lydbølger som kommer inn i øret og rettet mot hjernen. En feil overføring av lydbølgene langs kjeden av mellombeens tre bein påvirker hørselsevnen og derfor oppfatningen av lyder.
Tilstedeværelsen av otosklerose hos et individ faller sammen med et gradvis hørselstap. Manglende behandling av otosklerose kan føre til fullstendig døvhet.
De eksakte årsakene til otosklerose er ukjente. Imidlertid er det en "ganske pålitelig hypotese, som gjenkjenner årsakene til sykdommen i samspillet mellom genetiske og miljømessige faktorer."
Otosklerose er vanligvis et bilateralt problem; ensidig otosklerose er svært sjelden.
Foreløpig består terapiene som er tilgjengelige for pasienter av bruk av eksterne høreapparater og kirurgisk praksis som tar sikte på å fjerne / remodellere stiftene.
Hvis behandlingen er utført i tide, er prognosen generelt positiv.
OSTEOSCLEROSIS
Osteosklerose, eller beinsklerose, er en patologisk prosess som forårsaker unormal herding og en like unormal fortykkelse av et bein.
I de fleste tilfeller skyldes osteosklerose en artrose tilstand, "osteitis ossifying", reaktiv osteitt eller osteoid osteom.
Et rimelig antall pasienter med osteosklerose lider av denne lidelsen uten gjenkjennelig grunn (idiopatisk osteosklerose).
Som et resultat av skleroseprosessen er det berørte beinet tettere og mer kompakt enn normalt. Faktisk er det som skjer ved osteosklerose det motsatte av det som skjer ved osteoporose.
PROGRESSIV SYSTEMISK SKLEROSE
Progressiv systemisk sklerose, bedre kjent som sklerodermi, er en hudsykdom preget av unormal herding og en like unormal fortykning av huden.
I de fleste tilfeller påvirker sklerodermi huden på armer og ben og hudområdet rundt munnen, sjeldnere påvirker den også kapillærene, arteriolene og indre organer i hjertet, nyrene, tarmen og lungene.
Når progressiv systemisk sklerose også involverer indre organer, kan det få svært alvorlige konsekvenser, inkludert pasientens død.
Til tross for mange studier om emnet, er de eksakte årsakene til sklerodermi ukjente. Ifølge noen forskere er tilstanden knyttet til en genetisk faktor.
Foreløpig er det fortsatt ingen kur mot sklerodermi, men bare en symptomatisk behandling, som lindrer plagene og forbedrer livskvaliteten til pasientene.
HIPPOKAMPAL SKLEROSE
Hippocampus sklerose er en nevrologisk tilstand preget av et alvorlig tap av nerveceller (eller nevroner) og en prosess med gliose i en bestemt del av tinninglappen i hjernen, kjent som hippocampus.
For tiden er de eksakte årsakene til hippocampus sklerose uklare. Ifølge noen teorier ville faktorer som alderdom, vaskulære problemer (hypertensjon og hjerneslag spesielt) og tilhørighet til de lavere sosioøkonomiske klassene favorisere utseendet på tilstanden.
Den mest karakteristiske konsekvensen av hippocampus sklerose er en form for epilepsi, kjent som temporallappepilepsi.
Ifølge statistikk har hippocampus sklerose en bemerkelsesverdig dødelighet.
Hva er gliose?
I medisin indikerer begrepet gliose en patologisk spredning av gliaceller.
SEGMENTAR OG FOKAL GLOMERULOSKLEROSE
Segmental og fokal glomerulosklerose er en tilstand som endrer den normale anatomien til renal glomeruli og forårsaker nefrotisk syndrom.
Etter utbruddet av segmental og fokal glomerulosklerose, har nyreglomeruli til den berørte personen en høyere enn vanlig bindefibrøs komponent og en redusert sunn parenkymkomponent.
De eksakte årsakene til segmental og fokal glomerulosklerose er ukjente. Av fortsatt ukjente årsaker er den aktuelle tilstanden mer vanlig hos den mannlige befolkningen.
Den viktigste komplikasjonen er nyresvikt.
De eneste behandlingene som er tilgjengelige for pasienter er symptomatiske: formålet er å lindre symptomene og unngå (eller i det minste forsinke) utbruddet av nyreinsuffisiens.
