Angioødem

Hva er angioødem?

Angioødem er en inflammatorisk hudreaksjon som ligner på urticaria, karakterisert ved plutselig at det oppstår et område med hevelse i hud, slimhinner og submukosalt vev. Symptomer på angioødem kan påvirke alle deler av kroppen, men de mest berørte områdene er øyne, lepper, tunge, svelg, kjønnsorganer, hender og føtter.

I alvorlige tilfeller kan den indre foringen av luftveier og øvre tarm også påvirkes, noe som utløser smerter i brystet eller magen. Angioødem er kortvarig: hevelse i ett område varer vanligvis i en til tre dager.

I de fleste tilfeller er reaksjonen ufarlig og etterlater ingen varige merker, selv uten behandling. Den eneste faren er eventuell involvering av halsen eller tungen, da deres alvorlige hevelse kan forårsake rask faryngeal obstruksjon, dyspné og tap av bevissthet.

Forskjell med "Urticaria

Angioødem og urtikaria er resultatet av den samme patologiske prosessen, så de er like på flere måter:

• Ofte eksisterer både kliniske manifestasjoner og overlapper hverandre: urtikaria ledsages av angioødem i 40-85% av tilfellene, mens angioødem kan forekomme uten urtikaria i bare 10% av tilfellene.
• Urticaria er mindre alvorlig og påvirker bare de overfladiske lagene i huden. Angioødem, derimot, involverer det dype subkutane vevet.
• Urticaria er preget av midlertidig utbrudd av en erytematøs og kløende reaksjon i veldefinerte områder av dermis (utseende av mer eller mindre røde og hevede hvaler). Ved angioødem, derimot, beholder huden et normalt utseende, forblir fritt for hval, og kan også oppstå uten kløe.

De viktigste forskjellene mellom urticaria og angioødem er vist i tabellen nedenfor:

Karakteristisk Angioødem Urtikaria Vev involvert Hypodermis (subkutant lag) og submucosa (under dermis) Epidermis (ytre lag av huden) og dermis (indre lag av huden) Berørte organer Hud og slimhinner, spesielt øyelokk, lepper og orofarynx Bare huden Varighet Forbigående (24-96 timer) Forbigående (vanligvis Fysiske tegn Ødem (hevelse) under hudoverflaten Kløende, hevede erytematøse flekker og hviner på overflaten av huden. Symptomer Kløe kan være tilstede eller ikke. Angioødem er ofte ledsaget av smerte og hevelse. Utslett forbundet med elveblest er vanligvis kløende. Smerter og hevelse er ikke vanlige symptomer.

Årsaker

Basert på årsakene til opprinnelsen kan angioødem klassifiseres i forskjellige former: akutt allergisk, medikamentindusert (ikke-allergisk), idiopatisk, arvelig og ervervet.

Type angioødem og kliniske trekk Årsaker

Allergisk angioødem

Hevelsen er forårsaket av en akutt allergisk reaksjon, nesten alltid forbundet med urticaria, som oppstår innen 1-2 timer etter eksponering for allergenet. Noen ganger er det ledsaget av anafylaksi.
Reaksjonene er selvbegrensende og avtar innen 1-3 dager, men kan oppstå igjen ved gjentatt eksponering eller interaksjon med kryssreaktive stoffer.

• Matallergi, spesielt mot nøtter, skalldyr, melk og egg; inntak av matvarer som inneholder spesielle tilsetningsstoffer, for eksempel Tartrazine Yellow eller natriumglutamat
• Noen typer legemidler, for eksempel penicillin, aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), sulfonamider og vaksiner;
• Kontrastmedier (avbildningsteknikker);
• Insektbitt, spesielt veps og bie stikk; slange- eller manetstikk;
• Naturgummilatex, som hansker, katetre, ballonger og prevensjonsmidler.

Ikke-allergisk legemiddelindusert reaksjon

Noen medisiner kan forårsake angioødem som en bivirkning. Starten kan skje dager eller måneder etter det første inntaket av stoffet, på grunn av en kaskade av effekter som induserer aktivering av kinin-kallikrein-systemet, metabolismen av arakidonsyre og generering av nitrogenoksid.

• Angiotensin-konverterende enzymhemmere (ACE-hemmere) som brukes til å behandle hypertensjon er vanligvis hovedårsaken til angioødem. Omtrent hver fjerde av legemiddelindusert form oppstår i løpet av den første måneden med å ta en ACE-hemmer. De resterende tilfellene utvikler seg mange måneder eller til og med år etter behandlingen startet.

Mindre vanlige årsaker til legemiddelindusert angioødem inkluderer å ta:

• Bupropion;
• Vaksiner;
• Selektive serotoninopptakshemmere (SSRI);
• Selektive COX-2-hemmere;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), for eksempel ibuprofen;
• Angiotensin II -reseptorantagonister (ARB);
• Statiner;
• Protonpumpehemmere (PPI).

Idiopatisk angioødem

I noen tilfeller er det ingen kjent underliggende årsak til angioødem, selv om noen faktorer kan utløse symptomer. Den idiopatiske formen er ofte kronisk og tilbakefall og oppstår vanligvis med urtikaria. Hos noen mennesker, hvor tilstanden gjentar seg i mange år uten en åpenbar årsak, kan det være en underliggende autoimmun prosess.

• I de fleste tilfeller er årsaken til angioødem ukjent;
• Noen spesielle stimuli kan forårsake idiopatisk angioødem, for eksempel: stress, infeksjoner, alkohol, koffein, krydret mat, ekstreme temperaturer (eksempel: varmt bad eller dusj) og bruk av stramme klær. Unngå disse utløserne når det er mulig kan forbedre symptomene;
• Nyere forskning indikerer at 30-50% av tilfellene av idiopatisk angioødem kan være forbundet med noen typer autoimmune lidelser, inkludert systemisk lupus erythematosus.

Arvelig angioødem

Autosomal dominerende arvelig sykdom. Arvelig angioødem er preget av lave nivåer av en serinproteasehemmer (C1-hemmer eller C1-INH), som bidrar til å holde blodårene stabile og regulerer væskelekkasje inn i vevet. Den reduserte aktiviteten til C1-hemmeren fører til et overskudd av kallikrein, som på sin side produserer bradykinin, en kraftig vasodilatator.

• Arvelig angioødem er en svært sjelden, men alvorlig genetisk sykdom;
• Tilstanden oppstår vanligvis hos ganske unge pasienter (i ungdomsårene i stedet for tidlig barndom);
• Arvelig angioødem er vanligvis ikke ledsaget av elveblest; det kan forårsake plutselig, alvorlig, hurtig oppstått hevelse i ansikt, armer, ben, hender, føtter, kjønnsorganer, fordøyelsessystem og luftveier. Magekramper, kvalme og oppkast er resultatet av "involvering av fordøyelseskanalen, mens pustevansker er forårsaket av hevelse som hindrer luftveiene. I sjeldne tilfeller kan urinretensjon forekomme.
• Arvelig angioødem kan forekomme uten provokasjon eller fremkalles av utløsende faktorer, inkludert lokalt traume, trening, følelsesmessig stress, alkohol og hormonelle endringer. Ødem sprer seg sakte og kan vare i 3-4 dager.
• 3 typer: type I og II - mutasjon av C1NH (SERPING1) genet på kromosom 11, som koder for serpinproteininhibitoren; type III - mutasjon av genet på kromosom 12, som koder for koagulasjonsfaktor XII.
• Type I: reduksjon i C1INH -nivåer; Type II: normale nivåer, men redusert C1INH -funksjon; Type III: ingen påviselig anomali i C1INH, påvirker hovedsakelig det kvinnelige kjønn (X-koblet dominant).

Ervervet angioødem
Ervervet mangel på C1 -hemmer

• C1-INH-mangel kan erverves i løpet av livet (ikke bare genetisk arvet). Dette er mulig hos mennesker med lymfom og i noen typer autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus.

Uansett årsak til angioødem, er den underliggende patologiske prosessen den samme i alle tilfeller: hevelsen er et resultat av tap av væske fra veggene i de små blodårene som forsyner det subkutane vevet.

I huden frigjøres histamin og andre inflammatoriske kjemiske mediatorer som forårsaker rødhet, kløe og hevelse. Mastceller i dermis eller slimhinner er involvert i forskjellige hendelser. Degranulering av mastceller frigjør primære vasoaktive mediatorer som histamin, bradykinin og andre kininer; senere frigjøres sekundære mediatorer, for eksempel leukotriener og prostaglandiner, som bidrar til både tidlige og sene inflammatoriske responser, med økt vaskulær permeabilitet og væskelekkasje inn i overfladiske vev. De utløsende faktorene og mekanismene som er involvert i frigjøringen av disse inflammatoriske mediatorene lar oss definere de forskjellige typene angioødem.

Symptomer

De kliniske tegnene på angioødem kan variere noe mellom de forskjellige formene, men generelt vises følgende manifestasjoner:

• Lokalisert hevelse, vanligvis involvert periorbitalt område, lepper, tunge, orofarynx og kjønnsorganer
• Huden kan virke normal, dvs. uten elveblest eller andre utslett;
• Smerter, varme, kløe, prikking eller svie i de berørte områdene;

Andre symptomer kan omfatte:

• Magesmerter forårsaket av hevelse i slimhinnen i mage -tarmkanalen, med kvalme, oppkast, kramper og diaré;
• Hevelse i blæren eller urinrøret, noe som kan forårsake problemer med å passere urin;
• I alvorlige tilfeller kan hevelse i halsen og / eller tungen gjøre det vanskelig å puste og svelge.

Diagnose

Å diagnostisere angioødem er relativt enkelt. På grunn av sitt særegne utseende, bør en lege kunne gjenkjenne det etter en enkel fysisk undersøkelse og en detaljert medisinsk historie.
Ytterligere tester, for eksempel blodprøver, kan være nødvendig for å definere nøyaktig typen angioødem. Priktesten kan utføres for å identifisere eventuelle allergener (allergisk angioødem). Arvelig angioødem kan diagnostiseres med en blodprøve for å kontrollere nivået av proteiner regulert av C1-INH-genet: et veldig lavt nivå bekrefter sykdommen Diagnosen og håndteringen av arvelig angioødem er høyt spesialisert og må utføres av en spesialist i klinisk immunologi. Angioødem kan være forbundet med andre medisinske problemer, for eksempel jernmangel, leversykdom og problemer med skjoldbruskkjertelen, som leger vil undersøke med enkle blodprøver (nyttig for å kontrollere eller utelukke tilstedeværelsen av disse tilstandene). Idiopatisk er vanligvis bekreftet av en prosess kjent som "eksklusjonsdiagnose"; i praksis bekreftes diagnosen først etter at de forskjellige undersøkelsene har utelukket annen sykdom eller tilstand med lignende manifestasjoner.

Behandling

Behandling av angioødem avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden. I tilfeller der luftveiene er involvert, er første prioritet å sikre at luftveiene er åpne. Pasienter kan trenge akutt sykehusbehandling og trenger intubasjon.
I mange tilfeller er hevelsen selvbegrensende og forsvinner spontant etter noen timer eller dager. I mellomtiden kan du prøve disse tiltakene for å lindre mildere symptomer:

• Eliminer spesifikke utløsende stimuli;
• Ta en kald (men ikke for mye) dusj eller påfør en kald kompress på det berørte området;
• Bruk løse klær;
• Unngå å gni eller skrape det berørte området;
• Ta et antihistamin for å lindre kløe.

I alvorlige tilfeller, hvis hevelse, kløe eller smerte er vedvarende, kan følgende medisiner være indikert:

• Orale eller intravenøse kortikosteroider;
• Antihistaminer gjennom munnen eller ved injeksjon;
• Injeksjoner av adrenalin (adrenalin).

Målet med behandlingen for angioødem er å redusere symptomene til et tålelig nivå som er i stand til å sikre normale aktiviteter (for eksempel arbeid eller natteliv).
Angioødem assosiert med kronisk autoimmun eller idiopatisk urtikaria er ofte vanskelig å behandle og responsen på medisiner er variabel. Vanligvis anbefales følgende behandlingstrinn, hvor hvert trinn legges til det forrige, i tilfelle det ikke gir utilstrekkelig respons:

• Trinn 1: ikke-beroligende antihistaminer, for eksempel cetirizin;
  
• Trinn 2: beroligende antihistaminer, for eksempel difenhydramin;
  
• Fase 3:
  • a) orale kortikosteroider, for eksempel prednison;
  • b) immunsuppressiva, for eksempel cyklosporin og metotreksat.