Lewy body demens

Generellitet

Lewy body demens er den tredje vanligste formen for demens hos mennesker, etter Alzheimers sykdom og vaskulær demens.
Dets spesielle navn stammer fra det faktum at uløselige proteinaggregater som kalles Lewy -kropper dannes inne i noen nevroner i hjernen.

Lewy-kropper er de samme klyngene av alfa-synuclein (et protein) som finnes i hjernecellene til Parkinsons pasienter.
Å diagnostisere Lewy body demens er ikke lett; legen er basert på en "nøyaktig evaluering av symptomene (som er veldig variert), på noen diagnostiske avbildningstester (CT og magnetisk resonansavbildning) og på tester som utelukker patologier fra lignende lidelser.
Dessverre er Lewy body demens en uhelbredelig og livstruende sykdom.

Hva er Lewy body demens?

Lewy body demens (eller Lewy body demens) er en nevrodegenerativ sykdom i hjernen, som forårsaker en progressiv nedgang i en persons kognisjon.
Navnet stammer fra den uvanlige tilstedeværelsen, i cellene i hjernebarken og i substantia nigra av pasienter, av uoppløselige proteinaggregater kalt Lewy -legemer.
Lewy-kroppene består av et protein kjent som alfa-synuclein, og er de samme unormale klyngene som finnes i nevronene til mennesker med Parkinsons sykdom og flersystematrofi.

Substantia nigra

Der substantia nigra - også kjent som Sommerings svarte stoff - er et bestemt område av hjernen som befinner seg mellom mellomhjernen og diencephalon, i nærheten av cerebral peduncles.

Det er såkalt fordi nevronene som består det inneholder store mengder melanisk pigment, noe som gir dem en mørk farge.
I substantia nigra to regioner kan gjenkjennes: den såkalte pars compacta (eller kompakt del) og den såkalte pars reticulata (eller tverrbundet del).
Med forskjellige spesifikke funksjoner sørger disse to regionene for utførelse og kontroll av forskjellige motorfunksjoner.

EPIDEMIOGI

Lewy body demens står for 10-15% av alle kjente demensformer og kommer med spredning kort tid etter Alzheimers sykdom (den desidert vanligste demens, med 50-70 av 100 tilfeller av demens) og vaskulær demens (med ca. 25 tilfeller av 100).
Lewy body demens påvirker begge kjønn med samme forekomst, og som de fleste demens, forekommer hyppigere hos personer i alderen 65 år og eldre (derfor er det mer vanlig i alderdommen).

Årsaker

Som mange former for demens, oppstår også Lewy body demens fordi nevroner i hjernen dør eller ikke fungerer som de burde.
Selv om studiene i denne forbindelse fortsatt gir noen spørsmålstegn, tror forskerne at de nevnte Lewy -kroppene som dannes i cytoplasma til sistnevnte forårsaker død (eller funksjonsfeil) av hjerneceller.

ASPEKTER Å KLARIFISERE

Om rollen som Lewy -kropper spiller, har leger og forskere ennå ikke avklart minst to aspekter:

• Hva får det til å dannes på et tidspunkt i en persons liv;
• Hvordan de skader nevronene som inneholder dem.

Når det gjelder dette andre punktet, er det en "hypotese - fremdeles ikke vitenskapelig bevist - ifølge hvilken Lewy -legemene ville forstyrre den kjemiske signalen mellom nevronene i hjernebarken og de i hjernebarken substantia nigra; kjemisk signalering som blant sine hovedaktører har molekyler kalt generelt nevrotransmittere.

RISIKOFAKTORER

Etter forskjellige studier har leger og forskere konkludert med at forholdene som favoriserer starten på Lewy body demens - eller risikofaktorer - er:

• Den avanserte alderen
• En viss familie disposisjon for sykdommen.
  Spesifikke genetiske mutasjoner er identifisert som - hvis de går fra en forelder til et barn - øker sjansen for å utvikle demens. Forskere er imidlertid opptatt av å påpeke at disse genetiske anomaliene er svært sjeldne.

Symptomer og komplikasjoner

Som andre former for demens, er Lewy kroppssykdom bare ansvarlig for milde symptomer i den innledende fasen. Når involvering av hjerneneuroner blir mer og mer omfattende, har forstyrrelser og endringer i kognitive evner en tendens til å forverres ubønnhørlig. Videre er det i de siste stadiene av sykdommen umulig å utføre selv de enkleste daglige gjøremål.
Selv om hver pasient representerer et eget tilfelle, er manifestasjonene av Lewy body demens vanligvis en blanding av symptomene på Alzheimers sykdom og symptomene på Parkinsons sykdom.
Når vi går inn i detaljene, inkluderer det symptomatiske bildet:

• Problemer med oppmerksomhet og årvåkenhet.
  De er veldig vanlige og noe uberegnelige i naturen. Faktisk har de en tendens til å variere fra time til time, vekslende plutselige forbedringer med like plutselig forverring.
• Problemer med tredimensjonal oppfatning og med å kvantifisere avstander til objekter.
• Vanskeligheter med å dømme, planlegge og tenke.
• Minnetap.
  Det er en mer vanlig sykdom i de sene stadiene av sykdommen.
• Visuelle hallusinasjoner, eller å se ting som ikke eksisterer.
  De er veldig hyppige.
• Auditive hallusinasjoner, dvs. å høre ting som ikke eksisterer.
  De er mindre vanlige enn de forrige.
• Motoriske problemer, som følger de typiske symptomene på Parkinsons sykdom.
  Blant de vanligste manifestasjonene er stivhet og bremse i bevegelser, blankt ansiktsuttrykk, søvnighet, bøyd gang når du går, blanding, usikker balanse og skjelvinger i lemmer.
  De typiske symptomene på Parkinsons sykdom rammer omtrent 2/3 av personer med demens fra Lewy -kropper og er ansvarlige for fall og midlertidig bevissthetstap.
  Jo mer avansert demens er, jo mer alvorlige er alle disse lidelsene.
• Spesielle søvnforstyrrelser, som fører til at pasienten sovner i løpet av dagen og føler seg urolig om natten, med vanskeligheter med å sovne.
• Forvirring
• Depresjon
• Taleproblemer
• Problemer med å tygge og svelge.
  Disse lidelsene er spesielt uttalt i de siste stadiene av sykdommen og er mulige årsaker til inhalasjonspneumoni eller episoder med kvelning.

HVORDAN FORKLARES SYMPTOMENE PARKINSON?

Ifølge eksperter forklares symptomene på Parkinsons sykdom ved tilstedeværelsen av Lewy -kropper inne i nevronene substantia nigra, akkurat som Parkinsons sykdom selv.

Hvor lenge lever en pasient etter det første symptom?

Selv om hver pasient representerer et eget tilfelle, lever personer med Lewy-demens vanligvis omtrent 7-8 år etter at det første symptomet dukket opp.

NÅR DU Å SE Legen?

Leger anbefaler å kontakte dem så snart de første tegnene på demens viser seg.
Dette er for å redusere virkningen sykdommen kan ha på pasienten etter hvert som den blir mer og mer alvorlig.

Diagnose

Å diagnostisere Lewy body demens er komplisert av minst et par grunner:

• Symptomenes likhet med symptomer på andre former for demens (spesielt Alzheimers sykdom).
• Mangelen på en undersøkelse eller instrumental test som spesifikt gjenkjenner slik demens. Dette fører ofte til at leger fortsetter med ekskludering (differensialdiagnose).

Vanligvis innebærer diagnostisk opparbeidelse av et mistenkt tilfelle av Lewy demens en rekke forskjellige vurderinger, inkludert:

• En sykehistorisk analyse, etterfulgt av en grundig fysisk undersøkelse.
• En nevrologisk undersøkelse
• En "analyse av mentale evner
• Laboratorietester
• En magnetisk resonansavbildning (MRI) og / eller en CT -skanning (beregnet aksial tomografi), begge referert til hjernen.

KLINISK HISTORIE OG OBJEKTIV EKSAMEN

Den kliniske historianalysen er en medisinsk undersøkelse som tar sikte på å avklare hvordan og når de første lidelsene dukket opp, om pasienten lider eller tidligere har lidd av bestemte patologier, hvis han tar visse medisiner osv.

De viktigste symptomene:

• Mangel på oppmerksomhet og årvåkenhet
• Visuelle hallusinasjoner
• Typiske symptomer på Parkinsons sykdom

Den objektive undersøkelsen, derimot, er observasjon og innsamling av symptomene som pasienten manifesterer (eller klager over).
I begge tilfeller er det spesielt viktig å også stille spørsmål til en nær slektning til pasienten (eller en person som tilbringer mye tid med ham) for å få et mer detaljert symptombilde.

NEUROLOGISK Undersøkelse og psykiske ferdigheter

Den nevrologiske undersøkelsen består av en analyse av senreflekser, motoriske ferdigheter (balanse, etc.) og sensoriske funksjoner.
Vurderingen av mentale evner, derimot, involverer studier av kognitive evner (dvs. resonnement, dømmekraft, språk, etc.) og deres grad av svekkelse.
For en lege med erfaring fra Lewy body demens, kan to slike undersøkelser gi viktig informasjon.

Laboratorieeksamen

Blant laboratorietestene bør spesielt noteres følgende:

• Blodprøver
• Urinalyse
• Toksikologiske tester
• Måling av blodsukker

Henrettelsen deres tjener mer enn noe annet fra et differensialdiagnoseperspektiv, derfor å utelukke sykelige tilstander fra lignende symptomer. Blodprøver lar oss for eksempel utelukke hypotesen om at lidelsene er relatert til vitamin B12 -mangel.

MR og CT

Kjernemagnetisk resonans og CT er to diagnostiske bildetester, som lar deg:

• Vurder tilstedeværelsen av svulster, hjerneslag og hjerneblødninger. Bekreftelse av at disse forholdene ikke er involvert er svært viktig informasjon med tanke på den endelige diagnosen.
• Observer utseendet til hjerneområdet identifisert med begrepet substantia nigra. Når det gjelder Lewy body demens, endres denne delen av hjernen enkeltvis.

Behandling

Som de fleste demente er Lewy kroppssykdom en nevrodegenerativ sykdom som det ifølge dagens medisinske kunnskap er umulig å kurere. Imidlertid er det behandlinger som er i stand til å redusere symptomer og forbedre, om enn i begrenset grad, helsetilstandene til syke individer (symptomatisk terapi).

LEGEMIDLER FOR SYMPTOMATISK TERAPI

Med ulik effekt fra pasient til pasient, er legemidlene som brukes ved Lewy body demens:

• Acetylkolinesterasehemmere.
  Medisiner i denne kategorien som kan være effektive mot hallusinasjoner, forvirring og somnolens er donepezil, galantamin og rivastigmin.
  Bivirkninger: kvalme, diaré, hodepine, tilbakevendende tretthet og muskelkramper.
• Levodopa.
  Det tar sikte på å redusere parkinsoniske symptomer, derav bevegelsesproblemer.
  Bivirkninger: forverrer hallusinasjoner.
• Antidepressiva.
  De brukes i tilfeller av Lewy body demens preget av depresjon.
• Clonazepam.
  Hos noen individer lindrer det søvnforstyrrelser
• Antipsykotika, spesielt haloperidol.
  De administreres sjelden og i lave doser (fordi de er ansvarlige for alvorlige bivirkninger) når pasienten rapporterer om alvorlige dømmevansker.
  Bivirkninger: kan forårsake stivhet og immobilitet

ANDRE BEHANDLINGER SOM ER DEL AV DEN SYMPTOMATISKE TERAPIEN

Leger og forskere mener at de i tillegg til legemidler har gunstige effekter på pasienter:

• Fysioterapi. Den brukes til å forbedre motoriske lidelser og balanseproblemer.
• Ergoterapi. Målet er å gjøre pasienten så uavhengig som mulig av andre og sette ham inn i en sosial kontekst igjen.
• Språkterapi. Det tjener til å lindre taleforstyrrelser (som påvirker kommunikasjonsevner) og forbedre svelgingsevner.
• Kognitiv stimulering. Den inkluderer øvelser som tar sikte på å forbedre hukommelse, språk og tankekunnskaper.
• Korrigering av synsproblemer. Det kan være et delvis middel for de visuelle hallusinasjonene som pasienter vanligvis lider av.
• En lett fysisk aktivitet (en enkel spasertur er nok) og avslag på alkoholholdige drikker, sigarettrøyk og kaffe. Disse forslagene (NB: for det første må en person følge pasienten trinn for trinn) er gitt for å forbedre nattesøvnen.