NEUROVEGETATIV DYSTONI (PAROKSYSMAL)

Neurovegetativ dystoni

Blant de generaliserte dystoniene skiller noen særegne nevrologiske syndrom seg ut, preget av muskelsammentrekninger og ufrivillige spasmer i det ekstrapyramidale systemet: den aktuelle lidelsen er kjent som neurovegetativ dystoni eller, mer vanlig, paroksysmal. Å betrakte dette syndromet som en ren "dystoni" kan noen ganger være reduktivt, med tanke på at i denne gruppen av kinetiske lidelser er det også athetose, chorea, ballismus og lillehjernen tremor, ufrivillige og ukontrollerte bevegelser av musklene som faller inn i kategorien dyskinesier.

Forekomst

Gitt sjeldenheten av tilstanden, mangler visse epidemiologiske data fortsatt; Uansett representerer paroksysmale dystonier - som faller innenfor de generaliserte dystoniene, sammen med dem av den infantile typen - en sterk stimulans for vitenskapelig forskning. Forskere skal lete etter genet som er involvert i manifestasjonen av autonom dystoni, for å finne en gyldig løsningsterapi. [hentet fra www.distonia.it]

Klassifisering

De neurovegetative dystoniene er klassifisert i to store grupper: de er symptomatisk paroksysmal dystoni og primitiv paroksysmal dystoni. På sin side er hver av de nevnte kategoriene ytterligere katalogisert i de genetisk-familiære og sporadiske formene.
Igjen kan autonome dystonier, avhengig av årsaker, varighet og frekvens, klassifiseres i:

Kinesigenisk koreoatetotisk paroksysmal dystoni: representerer den hyppigste typen autonom dystoni og er en hovedsakelig mannlig sykdom. I denne dystoni trekkes fingrene på hendene sammen, øynene er veldig åpne, vidåpne, kinnene er spente, strukket så vel som øyelokkene: disse forholdene bestemmer en sterk uttrykksfull modulasjon; Videre føler motivet tretthet, apati, spenning og parestesi (modulering av følsomheten til bena eller armene).

Hypnogen paroksysmal dystoni: epileptisk form av frontallappene. Forskningen har gjort store fremskritt: genet som er tilregnet manifestasjonen av dystoni under undersøkelse er identifisert: det er et gen som er plassert på nivået av kromosom 20q.13. Administrering av antiepileptika er i stand til å helbrede pasienten.

Familiær periodisk ataksi (arvelig paroksysmal cerebellar ataksi): sjeldent, potensielt invalidiserende syndrom, med autosomal dominerende arv, noen ganger preget av svimmelhet, myokemi (spontane muskelspasmer, mer langvarig, men mindre rask enn fascikulasjoner) eller nysthage (skjelving i øyebollet).

Paroksysmal koreoatetotisk dystoni: sykdommen begynner vanligvis i nyfødtperioden, men i noen tilfeller kan den oppstå i en alder av 30. Sjelden og svært usannsynlig manifestasjon av den nevnte autonome dystoni etter 30 år; armer, bagasjerom og ansikt, noen ganger også forbundet med okulære avvik. Berørte pasienter klager over tretthet, svakhet, pseudodøvhet og prikking. Krampene kan oppstå så ofte som 20 ganger i løpet av dagen.

Paroksysmal ataksi som reagerer på acetazolamid (ap-2): denne dystoni er preget av svimmelhet, dysartri, nystagisme, ataksi, kvalme og oppkast. Frekvensen og intensiteten av symptomene varierer sterkt fra person til person: faktisk, i noen tilfeller er " paroksysmal angrep forekommer bare en gang i løpet av året, i andre er det en jevn daglig hendelse som kan degenerere til vegetative symptomer Generelt er denne neurovegetative dystoniske formen avhengig av metabolske patologier, i stand til å kompromittere fagets erkjennelse Det ser ut til at pasienter med paroksysmal ataksi reagerer positivt på acetazolamid, en antihypertensiv aktiv ingrediens som er i stand til å redusere symptomene.

Terapier

Noen beroligende farmasøytiske spesialiteter er i stand til å redusere forstyrrelsene som genereres av neurovegetativ-paroksysmal dystoni; ved mild dystoni kan noen homøopatiske eller nevropatiske midler være nyttige, men det vil være opp til spesialisten å foreskrive den mest passende behandlingen for den dystonisk-paroksysmale pasienten.