Med en progressiv karakter og permanente konsekvenser, påvirker idiopatisk lungefibrose lungefunksjonen på en dyp måte (forårsaker for eksempel dyspné) og er ansvarlig for alvorlige komplikasjoner (for eksempel pulmonal hypertensjon, cor pulmonale eller lungekreft).
Dessverre er idiopatisk lungefibrose en tilstand som det bare finnes symptomatiske behandlinger for; dette betyr derfor at de syke er bestemt til å leve med det, uten noen mulighet for bedring.
Kort gjennomgang av begrepet fibrose
I medisin er fibrose begrepet som identifiserer unormal dannelse av store mengder bindevev (som er et funksjonsløst vev, tilsvarende arrvev) i et organ i menneskekroppen, uten noen henvisning til oppførselen til parenkymet ( som er det funksjonelle vevet til et organ).
Prosessene med fibrose endrer arkitekturen til målorganet / vevet, og dette, kombinert med fravær av aktivitet fra bindevev, påvirker også dets funksjon.
Idiopatisk lungefibrose er en progressiv tilstand med irreversible konsekvenser; med andre ord, det forverres over tid og gir permanente endringer i lungene (der arrvev dannes, sistnevnte er stabilt og kan ikke erstattes med funksjonelt vev).
Hva er alveolene?
Alveolene, eller lungealveolene, er de små sekkene som ligger på enden av det intrapulmonale bronkietreet (sekundære bronkier, tertiære bronkier, bronkioler, terminale bronkioler og respiratoriske bronkioler), der luften ble introdusert med inspirasjon og der den menneskelige organismen trekker seg tilbake oksygenet i luften nevnt ovenfor. Rundt rundt alveolene finner man faktisk blodkapillærene som lar blodet, som flyter innvendig, frigjøre karbondioksid i bytte mot oksygenet i luften.
Konsekvensene
Hos mennesker som utvikler idiopatisk lungefibrose, blir lungene dekket av arr, noe som gjør at de blir "hardere" og mindre elastiske og "knuser" alveolene som i en skrustikke, og forhindrer dem i å ta inn luften. tilbaketrekking av oksygen.
Klassifisering av idiopatisk lungefibrose
Fra didaktisk synspunkt tilhører idiopatisk lungefibrose kategorien idiopatisk interstitiell lungebetennelse (ikke-smittsom lungebetennelse, av ukjente årsaker, som påvirker lungeinterstitiet), som igjen er en del av den store patologiske gruppen av interstitielle sykdommer i lungen (eller sykdommer i det pulmonale interstitiet).
For lesere som ikke er klar over det, er "pulmonal interstitium (eller ganske enkelt interstitium) bindevevet mellom alveolene og utnevnt til å gi mekanisk støtte til sistnevnte."
Epidemiologi
Idiopatisk lungefibrose er en sjelden lungesykdom, men den skiller seg ut fra å være den vanligste varianten av idiopatisk interstitiell lungebetennelse.
Ifølge noen statistiske undersøkelser vil den årlige forekomsten svinge mellom 6,8 og 16,3 mennesker per 100 000 i USA og mellom 4,6 og 7,4 per 100 000 i Europa.
Mer vanlig blant menn enn blant kvinner, har idiopatisk lungefibrose en tendens til å helst påvirke mennesker over 50 år.
Shutterstock
- En historie med hyppig eksponering for metall, tre, kull, silika, stein og / eller høystøv;
- Den såkalte gastroøsofageal reflukssykdom;
- En tidligere historie med virusinfeksjoner forårsaket av for eksempel Epstein-Barr-viruset eller hepatitt C-viruset.
Det er derfor viktig å huske at tall i hånden, idiopatisk lungefibrose er mer vanlig blant menn (som om de var mer disponert for den aktuelle lungesykdommen) i alderdommen.
av idiopatisk lungefibrose er:- Dyspné, dvs. pustevansker;
- Tørrhoste;
- Brystsmerter
- Gjentatt følelse av tretthet og svakhet;
- Vekttap uten grunn
- Drumstick -fingre (eller hippokratiske fingre og digital hippokratisme);
Måten å manifestere seg på og alvorlighetsgraden av disse manifestasjonene varierer fra pasient til pasient: Hos noen pasienter er symptomene viktige helt fra begynnelsen av tilstanden; hos andre pasienter blir det imidlertid alvorlig i løpet av få måneder etter en innledende mild fase.
Visste du at ...
Alvorlighetsgraden av symptomer på idiopatisk lungefibrose avhenger av hvor omfattende arrvevet er i lungen; faktisk, som regel, jo mer arrvev det er, jo verre er det symptomatologiske bildet.
Komplikasjoner
Over tid har mennesker med idiopatisk lungefibrose en tendens til å utvikle komplikasjoner, som forverrer helsen ytterligere, til det punktet at de dør ganske ofte og raskt nok.
Spesielt inkluderer de mulige komplikasjonene av idiopatisk lungefibrose:
- Pulmonal hypertensjon. Det er den unormale og vedvarende økningen i blodtrykket inne i lungearteriene (dvs. arteriekarene som transporterer oksygenfattig blod til lungene) og inne i hjertets høyre hulrom (derav atrium og ventrikel til høyre).
Pulmonal hypertensjon er en svært alvorlig medisinsk tilstand som har en tendens til å bli verre over tid og kan føre til døden.
I nærvær av idiopatisk lungefibrose er denne tilstanden avhengig av kompresjonen som arrvevet utøver på alveolene og alveolære kapillærene. - Lungehjerte. Det er en veldig alvorlig hjertesykdom, forårsaket av "pulmonal hypertensjon og preget av en" morfologisk endring av hjertets høyre ventrikkel (forstørrelse, veldig ofte kombinert med en fortykkelse av veggene).
Utseendet til cor pulmonale resulterer vanligvis i forverring av dyspné. - Respiratorisk insuffisiens. Det er en alvorlig sykelig tilstand, i nærvær av hvilken den berørte personen viser alvorlig åndenød og dårlig oksygenering av blodet (hypoksemi).
Åndedrettssvikt utgjør generelt det siste stadiet av idiopatisk lungefibrose. - Lungekreft. Det er lungesykdom som skyldes ukontrollert vekst av en av cellene som utgjør lungene.
I nærvær av idiopatisk lungefibrose representerer lungekreft en "mulighet som ytterligere påvirker pasientens helsetilstand og risikerer hans liv.
Rapport om symptomer, fysisk undersøkelse og anamnese
Rapporten om symptomene, fysisk undersøkelse og anamnese representerer de foreløpige diagnostiske undersøkelsene, som hjelper legen til å kjenne symptomene i detalj og å hypotese alle mulige årsaker.
Test av lungefunksjon
Utføres rutinemessig når en pasient viser luftveissymptomer (f.eks. Dyspné, brystsmerter, etc.), brukes lungefunksjonstester for å bestemme hvordan lungene fungerer og om disse symptomene er forbundet med nedsatt lungefunksjon.
I den diagnostiske banen som fører til identifisering av idiopatisk lungefibrose, er testene for evaluering av lungefunksjon:
- Spirometri. Den er rask, praktisk og smertefri og måler lungens inspiratoriske og ekspiratoriske kapasitet. i tillegg gir den informasjon om lukten av luftveiene (eller åpningen).
- Oksymetri. Det er måling av oksygenmetning i blodet. Så enkelt og umiddelbart som spirometri, for utførelsen trenger du et instrument som kalles et oksimeter, som påføres en finger eller en av de to øreflippene.
- Stresstesten. Den består i å registrere hvordan hjerterytmen, blodtrykket og pusten til pasienten varierer, mens pasienten utøver en mer eller mindre intens fysisk aktivitet.
Diagnostikk for bilder
Bryst røntgen (eller bryst røntgen), bryst CT skanning og bryst MR er tre radiologiske tester som gir detaljerte bilder av strukturene inne i brystet (dvs. hjerte, lunger, store kar, etc.).
I en hypotetisk situasjon med idiopatisk lungefibrose tillater dette diagnostikeren å vurdere lungens helse, og identifisere abnormiteter som tilstedeværelse av unormalt arrvev.
Lungebiopsi
Lungebiopsi består i å ta (åpenbart fra pasienten) og deretter analysere en liten prøve av lungevev i laboratoriet.
Prøvetaking kan skje på minst 3 forskjellige måter: ved bronkoskopi, ved bronkoalveolær skylling og til slutt ved kirurgi.
Narkotika
De eneste legemidlene som er gyldige for å håndtere symptomene på idiopatisk lungefibrose og bremse utviklingen, er kortikosteroider (antiinflammatoriske legemidler) og immunsuppressiva (legemidler hvis primære effekt er å redusere immunforsvarets effektivitet).
Blant kortikosteroider fortjener prednison en omtale; blant immunsuppressive midler er det derimot: metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin, penicillamin og cyklosporin.
Oksygenterapi
Oksygenbehandling er administrering av ekstra oksygen, praktisk gjennom spesielle dispensere (noen også bærbare). Generelt skjer implementeringen når det er behov for å øke mengden oksygen som sirkulerer i blodet.
Ved idiopatisk lungefibrose gir oksygenbehandling følgende fordeler:
- Letter pusten;
- Reduserer risikoen for hypoksemi (lave oksygennivåer i blodet);
- Reduserer blodtrykket i de riktige hulrommene i hjertet, forhindrer pulmonal hypertensjon og cor pulmonale;
- Forbedre nattesøvn.
Viktig: oksygenbehandling bremser dessverre ikke dannelsen av arrvev i lungene på noen måte.
ÅNDEDRETTSREHABILITERING
Respiratorisk rehabilitering består i å la pasienten trene en serie motoriske øvelser (treningssykkel, trapper, gå, etc.) for å forbedre toleransen for innsats og redusere alvorlighetsgraden av dyspné.
Viktig: som oksygenbehandling, bremser ikke respiratorisk rehabilitering dannelsen av arrvev i lungene.
LUNG TRANSPLANT
Lungetransplantasjon er operasjonen for å erstatte en syk lunge med en frisk lunge fra en kompatibel donor.
Gitt den betydelige invasiviteten og den mer enn rimelige sannsynligheten for at operasjonen mislykkes (organavvisning), er lungetransplantasjon en operasjon forbeholdt de mest kritiske tilfellene, og når alle de andre løsningene nevnt ovenfor ikke har gitt noen fordel.
LIVSSTIL
Ifølge legenes pålitelige oppfatning har pasienter med idiopatisk lungefibrose fordeler:
- Ikke røyk / slutte å røyke;
- Unngå passiv røyking;
- Vedta en bestemt diett, som unngår nedgang i kroppsvekt som er typisk for de som lider av den aktuelle lungesykdommen;
- Bli vaksinert mot influensa (influensavaksine) og lungebetennelse (pneumokokkvaksine).
