Generellitet
Korsakoffs syndrom er en reversibel nevrologisk sykdom som skyldes alvorlig vitamin B1 -mangel.
Symptomer på Korsakoffs syndrom består av alvorlige hukommelsesforstyrrelser (for eksempel anterograd amnesi og retrograd amnesi), personlighetsendringer, konfabulasjon, apati, etc. I tillegg lider noen mennesker med Korsakoff syndrom også av en form for encefalopati, kalt Wernickes encefalopati.
Terapi innebærer administrering av tiamin, først parenteralt og deretter oralt. Behandlingen kan vare lenge, og fullstendig helbredelse kan skje selv etter år.
Hva er Korsakoffs syndrom?
Korsakoffs syndrom - også kalt Korsakovs syndrom eller Korsakoffs psykose eller amnesisk -konfabulatorisk syndrom - er en nevrologisk lidelse som vanligvis forekommer hos kroniske alkoholikere og noen ganger hos mennesker som har vært underernært i lang tid.
Siden den er preget av hukommelsesforstyrrelser, regnes den av leger som en form for demens (derav det fjerde navnet på Korsakoffs demens), selv om den er av midlertidig karakter.
EPIDEMIOLOGI
I følge ulike statistiske undersøkelser om flere land i verden, er Korsakoffs syndrom tilstede hos 0,8-3% av befolkningen generelt.
Mest rammet er menn mellom 45 og 65 år, med en historie med kronisk alkoholisme. Imidlertid kan individer i alle aldre bli syke, noe som betyr menn yngre enn 45 og eldre enn 65.
Hos kvinner er Korsakoffs syndrom et sjeldnere fenomen og rammer hovedsakelig unge voksne. Videre må det huskes at kvinner er mer utsatt for sykdom, ettersom en kvinnes kropp er mer følsom for effekten av alkohol.
Til slutt, i de neste kapitlene, vil vi se hvordan Korsakoffs syndrom ofte er forbundet med en bestemt form for encefalopati, kalt Wernickes encefalopati. Den samtidige tilstedeværelsen av disse to sykelige tilstandene kalles Wernicke-Korsakoff syndrom.
OPPRINNELSE AV NAVNET
Korsakoffs syndrom er navngitt til ære for Sergei Korsakoff, den russiske nevropsykiateren som først beskrev dets generelle egenskaper på slutten av 1800 -tallet.
Årsaker
Årsaken til Korsakoffs syndrom er en alvorlig mangel på vitamin B1 eller tiamin.
Dette vitaminet - som fremfor alt finnes i kjøtt, frokostblandinger, egg og tørkede belgfrukter - spiller en grunnleggende rolle i energimetaboliske prosesser, spesielt de som angår karbohydrater.
TIAMINMangel: HVA ÅRSAKER DET?
Andre situasjoner som kan forårsake vitamin B1 -mangel er:
- Feil kosthold
- Gjentatt oppkast
- Matforstyrrelser
- Bivirkninger av cellegift
- Hyperemesis gravidarum
- Kvikksølvforgiftning
HVORDAN ALKOHOL INDUSERER TIAMINMangel
Misbruk av alkohol påvirker absorpsjonen av tiamin og bestemmer dets mangel på minst tre måter:
- Mange alkoholikere spiser ikke i henhold til kroppens ernæringsbehov, derfor mangler grunnleggende elementer som vitaminer etc.
- Alkohol forstyrrer prosessen med å omdanne tiamin til sin aktive form. Vitamin B1 som tas med mat må gjennomgå en viss prosess for å tre i kraft: denne prosessen, hos de som misbruker alkohol, reduseres.
- Alkohol brenner magen i magen og forårsaker tilbakevendende oppkast. Dette reduserer absorpsjonen av inntatte næringsstoffer, inkludert tiamin.
Risikofaktorer for Korsakoff syndrom
- Alkoholmisbruk
- Kjemoterapi behandling (cellegift)
- Nyredialyse
- Feil diett, som et resultat av at du ikke spiser visse matvarer
- Høy alder
- Genetiske faktorer
- Lider av Wernickes encefalopati
Symptomer og komplikasjoner
For ytterligere informasjon: Korsakoff syndrom symptomer
Korsakoffs syndrom forårsaker vanligvis alvorlige hukommelsesforstyrrelser. Disse består av hukommelsestap - det vil si hukommelsestap - som kan være av en integrert og / eller retrograd type.
Anterograde amnesier er nevrologiske underskudd som gjør det vanskelig å lagre ny informasjon, mens retrograd amnesi er nevrologiske underskudd som forårsaker tap av minner før sykdommen oppstår.
ANDRE VIKTIGE SYMPTOMER
Leger og eksperter på nevrologiske sykdommer mener at i tillegg til hukommelsesforstyrrelser, er Korsakoffs syndrom opprinnelsen til andre like viktige symptomer og tegn, for eksempel:
- Konfabulasjon. Det er en psykiatrisk lidelse der den lidende bygger falske minner med henvisning til situasjoner eller hendelser som aldri virkelig har skjedd.
Det skjer vanligvis i de tidlige stadiene av sykdommen, og ifølge eksperter vil det være en måte å fylle ut hullene i minnet. - Psykisk forvirring.
- Plutselige personlighetsendringer.
- Apati, eller reduksjon av atferd rettet mot et formål, på grunn av "fravær av motivasjon.
- Lite deltakelse i samtaler.
HVA ÅRSAKER MINNE -TAP?
Fra obduksjonene som ble utført på pasienter med Korsakoffs syndrom, dukket det opp tilstedeværelse av hjerneskader og tegn på atrofi på nivået av thalamus dorsale kjerner, mammillærlegemer i diencephalon og hypothalamus.
Alle disse anatomiske områdene i sentralnervesystemet er på en eller annen måte involvert i minneprosessen, og dette forklarer hvorfor en pasient med Korsakoffs syndrom manifesterer hukommelsestap av forskjellige slag.
ER IQ FORSTÅENDE ENDRINGER?
Ifølge noen studier vil det intellektuelle systemet til mennesker med Korsakoff syndrom være upåvirket, selv om det er skade på hjernestrukturen.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
Som forventet er Korsakoffs syndrom ganske ofte forbundet med en bestemt nevrologisk patologi, kalt Wernickes encefalopati.
Typisk preget av oftalmoplegi, ataksi og mental forvirring, har Wernickes encefalopati minst et par aspekter til felles med Korsakoffs syndrom. Faktisk ligner det sistnevnte:
- Det oppstår på grunn av et utilstrekkelig inntak av vitamin B1 gjennom dietten.
- Det er spesielt utbredt blant alkoholikere og underernærte.
Ifølge noen statistiske undersøkelser vil samtidig tilstedeværelse av Wernickes encefalopati og Korsakoffs syndrom - en tilstand som tidligere var definert som Wernicke -Korsakoff syndrom - resultere i omtrent 80% av alkoholikere av høy kvalitet.
Andre studier rapporterer lavere frekvenser, for eksempel en av åtte personer med alkoholisme.
Andre symptomer på Wernickes encefalopati:
- Amblyopi, pupillavvik, netthinneblødning, papillem og tap av syn
- Tap av hørsel
- Apati, irritabilitet, søvnighet, tretthet og tregere bevegelser
- Depresjon, psykose
- Melkesyreacidose
- Hypotermi, hyperhidrose og polyneuropatier
- Dysfagi, søvnapné, epilepsi og stupor
- Kardiovaskulære sykdommer
- (Siste stadium av sykdommen) Spastisk lammelse, koreisk dyskinesi og koma
Diagnose
For tiden er det ingen laboratorie- eller hjernetest for å teste om en person har Korsakoffs syndrom eller annen form for demens.
Dette forklarer hvorfor leger som sliter med et mistenkt tilfelle av Korsakoff syndrom, først og fremst baserer forskningen på en grundig fysisk undersøkelse (spiser pasienten tilstrekkelig?) Og på et spørreskjema for å evaluere hukommelse og en "eventuell alkoholavhengighet.
HVIS PASIENTEN ER ALKOHOLIST
Hvis pasienten er alkoholiker, er et verdifullt diagnostisk verktøy for å oppdage Korsakoffs syndrom å observere resultatene av alkoholdetoks.
Faktisk, hvis pasienten skulle vise forbedringer fra et nevrologisk synspunkt, ville det bety at han lider av en midlertidig demens, annerledes for eksempel fra Alzheimers sykdom.
Behandling
Terapi for pasienter med Korsakoff syndrom innebærer hovedsakelig administrering av høye doser tiamin (enda mer enn 100 mg) og vedtak av et sunt og komplett kosthold fra et ernæringsmessig synspunkt.
For alkoholikere gjør det ikke mulig å oppnå noen form for utvinning for ikke å ta i bruk dette mottiltaket (selv i nærvær av passende tiaminadministrasjon).
ADMINISTRASJONSMETODE FOR TIAMIN
Minst i den første behandlingsfasen bør vitamin B1 administreres intravenøst eller intramuskulært (parenterale ruter) 2 til 3 ganger daglig. Generelt bør dosene med injeksjoner ikke overstige 100 mg.
Hvis det er behov for større mengder, bør ytterligere administrasjoner (ytterligere 50 mg) utføres oralt, da høye doser parenteralt tiamin kan utløse alvorlige anafylaktiske reaksjoner.
Når den første behandlingsfasen er over, reduserer legene gradvis tiamindoser og går bare til oral administrasjon.
Injeksjoner av vitamin B1 kan vare opptil 12 måneder.
Høye doser tiamin ledsages av glukoseinjeksjoner
Hvis det blir gitt i store mengder, kan tiamin skade cellens celler. For å unngå dette er injeksjoner av vitamin B1 ofte ledsaget av injeksjoner av glukose.
NÆRINGSTILLEGG
Hvis pasienten er alvorlig underernært, kan han trenge eksterne kosttilskudd av:
- Magnesium
- Kobalamin (vitamin B12)
- Askorbinsyre
- Folsyre
- Nikotinamid (vitamin B3)
- Sink
- Fosfor
- Taurin
GJENVINN MINNE
For retrograd hukommelsestap og alle hukommelsesforstyrrelser generelt, er det en spesiell form for rehabilitering som tar sikte på å gjenopprette tidligere minner.
Flere pasienter som bruker det får gode resultater.
BEHANDLING VED WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROM
Behandlingen som er planlagt for pasienter med Wernicke-Korsakoff syndrom er nesten helt den samme som den som er beskrevet for Korsakoff syndrom alene.
Den eneste forskjellen er et tillegg til vitamin B1-basert terapi, bestående i administrering av antiinflammatoriske midler for behandling av ødem i forskjellige deler av kroppen (spesielt papilledem).
Prognose
I motsetning til mange andre former for demens (vaskulær demens, Alzheimers sykdom, etc.), er Korsakoffs syndrom potensielt reversibel.
Faktisk, fra analysen av et stort antall saker, kom det frem at:
- En 25% av pasientene kom seg helt, og viste en fullstendig gjenoppretting av nevrologisk kapasitet.
- 50% av pasientene kom seg delvis, og fordømte fortsatt noe kognitivt underskudd.
- En 25% av pasientene viste ingen tegn til bedring.
Ifølge noen studier avhenger evnen til å komme seg etter diagnosens aktualitet - jo senere sykdommen er diagnostisert, desto vanskeligere er det å fullstendig gjenopprette de nevrologiske fakultetene - og gjennomføringen av tilstrekkelige behandlinger (for eksempel mangel på alkohol avgiftning kan avgjørende påvirke det dårlige utfallet av behandlingen).
GJENVINNINGSTIDER
Gjenopprettingstiden er generelt veldig lang.Faktisk, selv de som reagerer veldig positivt på terapi, blir ikke friske før to år har gått fra behandlingsstart.
Det har faktisk vært pasienter som det var nødvendig å vente 10 år på.
Forebygging
Spesielt i landene i den såkalte vestlige verden, der hovedårsaken er alkoholisme, kan Korsakoffs syndrom i stor grad forhindres ved å følge en sunn livsstil.
