.jpg)
Klinisk er denne tilstanden forbundet med trombotisk mikroangiopati, en lidelse preget av den patologiske dannelsen av blodplateaggregater (tromber) i de små blodårene i hele kroppen.
Ved trombotisk trombocytopenisk purpura resulterer dette i:
- Reduksjon av blodplater på grunn av deres overdrevne forbruk (derfor kalles det "trombocytopenisk": disse cellene brukes til blodpropp);
- Mekanisk skade på erytrocytter (hemolytisk anemi);
- Nevrologiske symptomer.
Presentasjonen er ofte akutt og veldig alvorlig: hvis TTP ikke blir gjenkjent og behandlet, kan episoden eskalere til koma og føre til død i 90% av tilfellene.
Behandlingen som er valgt for trombotisk trombocytopenisk purpura, er plasmautveksling (dvs. erstatning av pasientens plasma med donor, men noen ganger er det nødvendig å vurdere immunsuppressiv behandling eller andre inngrep.
hemolytiske og nevrologiske lidelser, nedsatt nyrefunksjon og feber.
Trombocytopeni er forårsaket av den reduserte enzymatiske aktiviteten til ADAMTS 13. Denne mangelen kan være sekundær til mutasjoner i genet som koder for proteinet (arvelig form) eller det kan anskaffes i løpet av livet, vanligvis på grunn av kroppens egen produksjon av antistoffer. dette proteinet (autoimmun form).
Uansett er konsekvensen av denne dysfunksjonen dannelsen av trombose i de små blodårene i hele organismen (det er derfor det kalles trombotisk).
Gjennom livet kan episoder med trombotisk trombocytopenisk purpura være enkelt eller gjentatt.
