Generellitet
Mitralventilprolaps (PVM), eller mitralventilprolaps, består av en feil bevegelse på tidspunktet for lukking av klaffene (eller cusps) som utgjør hjertets mitralventil.
Plassert for å kontrollere blodstrømmen mellom venstre atrium og ventrikkel, forårsaker mitralventilen, hvis den ikke er ordentlig lukket på tidspunktet for systolen, blodoppstøt i retning av venstre ventrikkel → venstre atrium. Av denne grunn er mitralventilprolaps en av årsakene til mitraloppstøt. Den unormale posisjoneringen av klypene er forårsaket av en degenerasjon av vevet i kuspene selv eller av brudd på et av de strukturelle elementene i mitralventilen.
Hva er mitralventilprolaps
Mitralventilprolaps (PVM), eller mitralventilprolaps, består av en unormal lukkebevegelse av cusps (eller klaffene) som utgjør hjertets mitralventil (eller mitralventil). Under normale forhold styrer mitralventilen blodstrømmen i venstre atrium - venstre ventrikelretning og forhindrer tilbakeløp i motsatt retning under ventrikelsystolen takket være en hermetisk lukking. Ved utseendet av en prolaps av mitralventilen, men under sammentrekningsfasen av ventrikelen (ventrikelsystolen), går en del blod, i stedet for å gå inn i aorta, tilbake og går tilbake til venstre atrium; Dette skjer fordi ventilåpningen ikke er helt lukket. Dette er den såkalte blodoppstøtingen, som kjennetegner en annen viktig hjertesykdom: mitralinsuffisiens; det vil senere bli sett at de to ventildefektene, prolaps og mitralinsuffisiens, de er nært knyttet.
Mitralventilprolaps påvirker kvinner mer enn menn. Det er også hyppigere hos personer med lang lemmer, med langstrakt og flat brystkasse, så vel som hos personer som lider av ryggskoliose.
Før du fortsetter med beskrivelsen av hovedårsakene som bestemmer en mitralventilprolaps, er det godt å huske noen grunnleggende egenskaper ved mitralventilen. Minner om at det også vil være nyttig å beskrive utseendet og funksjonen til den samme ventilen når den utsettes for prolaps, det vil si henholdsvis den patologiske anatomi og patofysiologi.
Derfor:
- Ventilringen. Omkretsstruktur av bindevev som avgrenser ventilåpningen.
- Ventilåpningen måler 30 mm i diameter og har et areal på 4 cm2.
- To klaffer, foran og bak. Av denne grunn sies mitralventilen å være tosidig. Begge klaffene kommer inn i ventilringen og vender mot ventrikkelhulen. Den fremre klaffen vender mot aortaåpningen; den bakre klaffen vender derimot mot veggen i venstre ventrikkel. Klaffene består av bindevev, rikt på elastiske fibre og kollagen. For å lette åpningen av åpningen har kantene på klaffene spesielle anatomiske strukturer, kalt commissures. Det er ingen direkte kontroller, av nervøs eller muskulær type, på klaffene. På samme måte er det ingen vaskularisering.
- Papillære muskler. Det er to av dem, og de er forlengelser av ventrikulære muskler. De forsynes av kranspulsårene og gir senesnorene stabilitet.
-
Senesnorene. De tjener til å bli med ventilklaffene med papillarmuskulaturen. Ettersom paraplystengene forhindrer den i å snu utover i sterk vind, forhindrer seneledningene at ventilen ikke skyves inn i atriet under ventrikkelsystolen.
Årsaker til mitralventilprolaps.
Patologisk anatomi og patofysiologi
Hovedårsaken til mitralventilprolaps er degenerasjon av det løse bindevevet som utgjør klaffene (eller spydene) til mitralventilen. Det er en myxomatøs degenerasjon, ettersom mellomlaget i bindevevet til ventilklaffene er utsatt for myxom. Myxoma er en spesiell neoplastisk form (svulst), når den ekstracellulære matrisen som utgjør hjertebindevevet endres; derfor varierer matrisen i sammensetning, og vi har det:
- Kollagenfibre produseres utilstrekkelig.
- Mukopolysakkaridene til grunnstoffet øker i mengde.
Myxomatøs degenerasjon finner sted i noen komponenter i mitralventilen og endrer dens morfologi:
- Ventilklaffene blir mer langstrakte, gir etter og blir tykkere.
- Senesnorene strekker seg og kan til og med bryte.
- Ventilringen øker omkretsen.
Endret i struktur, forsegler tuppene ikke lenger ventilåpningen.
Unnlatelse av å lukke ventilen skyldes vanligvis bare en av klaffene, den bakre. Noen ganger påvirkes begge imidlertid. Anomalien, i den avsluttende bevegelsen, består i en bøyning av klaffene mot atrisk hulrom. Med andre ord, hvis de under normale forhold vender klaffene mot ventrikelen, i tilfeller av prolaps, krummer de på motsatt side, mot hulrom i venstre atrium. Begrepet prolaps betyr faktisk en tarms rømning fra hulrommet der den er inneholdt gjennom en "naturlig åpning. Definisjonen ligner på en" brokk. I det spesifikke tilfellet snakker vi ikke om en ekte brokk, siden den aktuelle tarmen er en klaff på ventilen, men atferden er veldig lik.
Endringen av normal lukking av mitralventilen under systole forårsaker de samme patofysiologiske tilpasningene som kjennetegner mitralinsuffisiens. Derfor:
- Regurgitasjon av blod strømmer inn i venstre atrium og forstørrer størrelsen. Hjerteutgangen er tømt for oppstøtshastigheten. Derfor er blodsirkulasjonen ineffektiv. Individet takler denne situasjonen ved å øke åndedrettshandlingene.
- Ved neste diastole åpnes mitralventilen, noe som får regurgitasjon til å strømme fra atrium til venstre ventrikkel.Dette er en situasjon som vanligvis ikke skjer og som påvirker trykkgradienten mellom atriet og ventrikelen.
- Regurgitasjon inne i ventrikelen øker ventrikeltrykket og endrer normalbalansen med atrieltrykkverdien. En situasjon som kalles venstre ventrikkel dekompensasjon bestemmes.
Disse tre effektene på blodstrømmen er ikke alltid like kritiske. Med andre ord bestemmer milde former for mitralventilprolaps en "mild mitralinsuffisiens. Det samme kan sies om moderate former, mens tilfellet der en" annen hjertesykdom er assosiert med mitralprolaps, er ganske annerledes: konsekvensene, på blod flyt, er mer alvorlige.
Selv om det er mindre hyppig, er det andre årsaker som forårsaker prolaps av mitralventil.
- Marfan syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- Revmatisk endokarditt
- Iskemisk hjertesykdom
- Traume
- Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati
- Kirurgi på mitralventilen
- Lupus erythematosus
- Duchenne muskeldystrofi
- Atrial septal defekt
- Hypertyreose
- Turners syndrom
- Ebsteins sykdom
Disse inkluderer Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. De er to medfødte patologier, det vil si tilstede fra fødselen. De forårsaker endringer i bindevevet som følger de strukturelle og morfologiske endringene forårsaket av myxomatøs degenerasjon beskrevet ovenfor.
Symptomer og tegn
Mitralventilprolaps gir symptomer som er veldig lik mitralinsuffisiens, men det er rimelig å påpeke at mitralprolaps i de fleste tilfeller er asymptomatisk, det vil si at det ikke har noen symptomer.I dette tilfellet er den enkelte bærer av denne anomalien utfører et normalt liv, kan spille sport og utføre annen fysisk aktivitet av en sunn person.
De hyppigste symptomene er:
- Hjerteslag
- Dyspné fra anstrengelse
- Asteni
- Brystsmerter
- svimmelhet
- Synkope
Hjerteslag, også kjent som hjertebank, er det vanligste symptomet hos de som opplever mitralventilprolaps. Hjerteslag består av en økning i hjerteslagets intensitet og frekvens; det manifesterer seg vanligvis med takykardi, det vil si en økning i hjerterytmen, men kan noen ganger gi opphav til forskjellige typer arytmier. Arytmier er endringer i normal hjerterytme. Hjerterytme som stammer fra en naturlig pacemaker, kjent som en sinoatrial knute. Blant moderate og alvorlige arytmier rapporteres henholdsvis ventrikulær ekstrasystole og atrieflimmer.
Ventrikulær ekstrasystol består av en sammentrekning av hjertet som oppstår i forkant av den vanlige hjerterytmen, og endrer rekkefølgen av slag.Det kan være et isolert eller gjentatt fenomen: hvis det gjentas, er ekstrasystolen mye farligere. Videre er isolert ekstrasystol mye hyppigere, når det gjelder begynnelsen, enn gjentatt ekstrasystol og atrieflimmer.
Atrieflimmer er en "hjertearytmi, det vil si" en endring av hjertets normale rytme. Det skyldes en forstyrrelse i nerveimpulsen som kommer fra sinoatrialknuten Det resulterer i fragmentariske og hemodynamisk ineffektive atriekontraksjoner (det vil si det som angår blodstrømmen) .I tilfelle av mitralventilprolaps, oppstøt av blod i atriet reduserer blodvolumet presset inn i aorta av ventrikkelsammentrekningen. I lys av dette er organismens krav til oksygen ikke lenger tilfredsstilt. I møte med denne situasjonen øker individet som er rammet av atrieflimmer pusten, manifesterer hjertebank, uregelmessigheter i puls og , i noen tilfeller besvimelse på grunn av mangel på luft. Bildet kan ytterligere degenerere: en kontinuerlig økende oppstøt og akkumulering av blod i de vaskulære systemene oppstrøms venstre atrium, hvis det er assosiert med en "nedsatt koagulasjon, gir opphav til formasjonen av tromber (faste, ikke-motile masser sammensatt av blodplater) inne i karene. Trombiene kan brytes ned og frigjøre par ticellae, kalt emboli, som, når de reiser i det vaskulære systemet, kan nå hjernen eller hjertet. På disse stedene blir de et hinder for normal sirkulasjon og oksygenering av hjerne- eller hjertevev, noe som forårsaker det såkalte iskemiske hjerneslaget (cerebral eller hjerte). Når det gjelder hjertet, blir det også referert til som et hjerteinfarkt. Hos mennesker med mitralventilprolaps er det imidlertid en sjelden hendelse.
Treningsdyspné er pustevansker. I det spesifikke tilfellet oppstår det fra redusert hjerteeffekt i venstre ventrikkel på grunn av mengden blod som oppstøter mot venstre atrium. Derfor består organismens respons i å "øke antall respiratoriske handlinger for å motveie volumet. av rekkevidde.
På samme måte er synkope en annen naturlig konsekvens av kompromittert utstrømning av blod fra venstre ventrikkel til hjernen. Faktisk oppstår synkope når blodstrømmen til hjernevevet reduseres. Den lavere hjerteeffekten, assosiert med mitralprolaps, forhindrer normal blodsirkulasjon i hjernevevet, og denne tilstanden kan oppstå både under anstrengelse eller fysisk aktivitet, og hvis det er alvorlig, i ro. Hvilende synkope er ofte forbundet med funksjonsfeil i venstre ventrikkel og kan forårsake plutselig død. Hos de som lider av mitralventilprolaps, er dette en sjelden hendelse; på den annen side er følelsen av svimmelhet mye mer vanlig, også knyttet til den lavere oksygenering av hjernen.
Brystsmerter på grunn av angina pectoris er en sjelden hendelse. Angina pectoris, i dette tilfellet, skyldes "venstre ventrikulær hypertrofi, det vil si venstre ventrikel, og ikke" okklusjon av koronarkarene. Faktisk trenger det hypertrofiske myokardiet mer oksygen, men denne forespørselen støttes ikke tilstrekkelig av "koronarimplantat, som forblir uendret. Derfor er det en ubalanse mellom forbruk og tilførsel av oksygen til vevet.Smerter som er typiske for angina pectoris merkes i venstre hemitoraks.
Tretthet er en følelse av svakhet og mangel på energi.
De karakteristiske kliniske tegnene på mitralventilprolaps er to:
- Klikk. Det er en støy forårsaket av de modifiserte senesnorene.
- Den systoliske susen. Det stammer fra regurgitasjon av blod gjennom den defekte ventilen under ventrikulær systolisk sammentrekning.
Begge avslører seg selv med å lytte.
Diagnose
Mitral oppstøt kan oppdages ved følgende diagnostiske tester:
- Stetoskopi.
- Elektrokardiogram (EKG).
- Ekkokardiografi.
Stetoskopi. Deteksjon av en systolisk murring er en av de viktigste ledetrådene for å diagnostisere en mitralventilprolaps. Malingen oppstår når blodets oppblåsing passerer fra venstre ventrikkel til venstre atrium. Det kjennes i den systoliske fasen, siden det er i dette øyeblikket at mitralventilen ikke er stengt som den skal. Deteksjonssonen er i det femte interkostale rommet, det vil si det som sammenfaller med mitralventilens posisjon. Det andre viktige diagnosetegnet, klikket, varierer i intensitet i henhold til posisjonene som tas av personen som presenterer det.
EKG. Ved å måle den elektriske aktiviteten til et hjerte med mitralventilprolaps, viser EKG det store antallet arytmier som kan oppstå hos en pasient. Listen er utarbeidet på grunnlag av egenskapene til frekvens og fare: den starter med den hyppigste og minst farlige og slutter med den minst hyppige, men farligste.
- Isolerte ventrikulære ekstrasystoler.
- Takykardi.
- Atrieflimmer.
- Gjentatte ventrikulære ekstrasystoler
EKG -diagnose gir et inntrykk av alvorlighetsgraden av mitralventilprolaps: hvis resultatet er sammenlignbart med et friskt individ, betyr det at det ikke er en alvorlig form; omvendt viser undersøkelsen de nevnte uregelmessighetene.
Ekkokardiografi. Ved hjelp av ultralydsutslipp viser dette diagnostiske verktøyet på en ikke-invasiv måte de grunnleggende elementene i hjertet: atria, ventrikler, ventiler og omkringliggende strukturer. Fra ekkokardiografi kan legen oppdage:
- Unormal oppførsel av ventilklaffene og seneledningene.
- Anomalier i venstre ventrikkel, under fasene av systole og diastole.
- Økning i størrelse på venstre atrium (utvidet atrium).
- Maksimal strømningshastighet og turbulent systolisk strøm av oppstøt, ved bruk av henholdsvis kontinuerlig og pulserende Doppler -teknikk. Fra den første målingen kan trykkgradienten mellom venstre atrium og venstre ventrikkel oppnås; fra den andre, omfanget av oppstøt.
Terapi
Den medisinske behandlingen av mitralventilprolaps, fra mindre alvorlige og asymptomatiske til alvorlige tilfeller, er veldig lik behandling med mitralinsuffisiens.Den terapeutiske tilnærmingen varierer derfor avhengig av alvorlighetsgraden av hjertesykdommen. De asymptomatiske formene, men også de milde, krever forebyggende tiltak for å unngå bakterielle infeksjoner, for eksempel endokarditt, som påvirker hjertehulen. Periodiske kontroller anbefales også hvert 2-3 år, men individet, med en mild form for prolaps, kan utføre enhver aktivitet, inkludert sport. De mest brukte legemidlene, ved milde former for mitralventilprolaps, er:
- Betablokkere og angstdempende midler. De brukes når milde arytmier oppstår.
Det første utseendet på symptomer og moderate / alvorlige former krever mer oppmerksomhet: i tillegg til medisinsk behandling kan kirurgi bli avgjørende.
De kritiske situasjonene, som anbefaler intervensjonen, er:
- Den fastslåtte brudd på ventilsene.
- Gjentatte og gradvis mer alvorlige arytmier.
- Økt atrilhule ble oppdaget etter oppstøt
- Feil i venstre ventrikkel.
Disse kliniske funnene er sammenlignbare med de som oppstår under en "moderat / alvorlig kronisk mitralinsuffisiens.
Det er to mulige kirurgiske operasjoner:
- Skifte ventilen med en protese. Det er den mest brukte intervensjonen for ventilene til de individene, ikke unge, med alvorlige anatomiske anomalier. En thorakotomi utføres og pasienten plasseres i ekstrakorporeal sirkulasjon (CEC). Den ekstrakorporale sirkulasjonen implementeres gjennom en biomedisinsk enhet som består i å lage en kardio-lungebane som erstatter den naturlige. På denne måten er pasienten garantert en kunstig og midlertidig blodsirkulasjon som lar kirurger avbryte blodstrømmen i hjertet og omdirigere den til en annen like effektiv bane; samtidig, den tillater å operere fritt på ventilapparatet. Proteser kan være mekaniske eller biologiske. Mekaniske proteser krever parallelt antikoagulant legemiddelbehandling. Biologiske implantater varer 10-15 år.
- Reparasjon av mitralventil. Det er den mest hensiktsmessige tilnærmingen for mitralinsuffisienser av "ikke-revmatisk" opprinnelse, med andre ord de som er forårsaket av mitralventilprolaps. Kirurgen opptrer annerledes, basert på hvor den valvulære lesjonen ligger. Igjen blir pasientene plassert i ekstrakorporeal sirkulasjon. Det er en fordelaktig teknikk, ettersom protesene har noen ulemper: de biologiske må byttes ut etter ca 10-15 år; de mekaniske krever kontinuerlig administrering parallelt med antikoagulantia.
