Kutant lymfom

Definisjon av kutant lymfom

Kutant lymfom er en av de sjeldne kreftformene i lymfevævet, og oppstår med unormal utvikling av T -celler (en type hvite blodlegemer) i huden.

Kutant lymfom kalles a monoklonal spredning av lymfatiske celler som oppstår i huden: hvis huden representerer startpunktet (primært kutant lymfom), betyr ikke at svulsten ikke kan ekspandere til andre vev, tvert imot, i de fleste tilfeller utvikler kutant lymfom seg i andre områder og forårsaker betydelig skade. Hvis huden bare er sekundært påvirket av neoplasma, kalles sykdommen sekundært kutant lymfom.
Kutane lymfomer forekommer hovedsakelig ved aldring, spesielt hos menn (det er anslått at 3 kvinner for hver 9 hanner er påvirket).

Klassifisering

Blant de forskjellige primitive formene for kutant lymfom nevnes Sèzary syndrom og mycosis fungoides (som en artikkel vil bli dedikert til), som er vesentlig preget av den kliniske profilen. Likevel er det andre former for kutant lymfom, som er forskjellige i etiologi, klinikk, symptomer og grad av malignitet. Kutant lymfom representerer faktisk en heterogen sykdom fra et klinisk, etiopatologisk og evolusjonært synspunkt; Dessuten reagerer kutane lymfompasienter annerledes og subjektivt på terapeutiske behandlinger.
Kutane lymfomer kan klassifiseres i henhold til de prognostiske implikasjonene og cellene som er involvert:

Involvering av T -celler

• Sezary syndrom (alvorlig prognose)
• perifert T-cellelymfom (alvorlig prognose)
• mycosis fungoides (god prognose): den hyppigste formen som forekommer hos halvparten av pasienter med kutant lymfom
• kutant T-cellelymfom (god prognose)
• pannikulittlignende subkutant T-cellelymfom (variabelt utfall)
• pleomorf T-cellelymfom (variabelt utfall)
• kutane T / NK -cellelymfomer (variabelt utfall)

Involvering av B -lymfocytter

• kutane benlymfomer som påvirker store celle B -lymfocytter (variabelt utfall)
• kutane og marginale follikulære lymfomer (god prognose)
• blastisk NK -lymfom (alvorlig prognose)

Klassifiseringen ovenfor av kutane lymfomer er bare en modell; Faktisk, nettopp fordi sykdommen innebærer tydelige differensieringer i dens underkategorier (fra et klinisk, patologisk, etiologisk og fenotypisk synspunkt), har det blitt laget mange kataloger over de forskjellige formene for kutant lymfom.

Symptomer

De fleste kutane lymfomer som påvirker B -celler, den har et ganske homogent klinisk forløp: kronisk kurs, god prognose, positiv respons på behandlinger (kirurgi, strålebehandling, cellegift), lav dødelighet. På diagnosetidspunktet viser lymfomet generelt ikke ekstrakutane lesjoner, og det er et uttrykk for B-lymfocyttantigenene fra tumorcellene. Videre er det en monoklonal begrensning av immunglobuliner (plasma og overfladiske). påvirker hovedsakelig nakken, hodet, bagasjerommet.
Selv om lymfom påvirker T -celler, huden er absolutt det foretrukne målet; sykdommen kan utvikle seg sakte eller raskt og spre seg til forskjellige hudområder. I det andre tilfellet har de fleste behandlinger en dårlig prognose.

Primære type B -lymfomer har vanligvis røde knuter og papler assosiert med sår.
Generelt er de fleste kutane lymfomer tilstede med skalering og erytematøse plakk, nodulære lesjoner og sårdannelser.

Årsaker

Det etiopatologiske bildet av kutane lymfomer er usikkert, men det er noen hypoteser der onkogener, virale infeksjonsmidler, cytokiner, antigener avledet fra miljøet, assosiert med arbeidsaktiviteter, representerer faktorene som potensielt er involvert i utbruddet av kutant lymfom.
Der teori om virale smittestoffer fortjener ytterligere studier: genomet til HTLV-1-virus (humant T-lymfocyttvirus, engelsk akronym for humant T-lymfotropisk virus) og EBV-virus (Epstein-Barr-virus, allerede analysert i "Burkitt lymfom" -artikkelen, som ansvarlig for neoplasma ) ser ut til å blande seg med lymfocyttgenomet. Denne teorien har blitt vurdert av mange forskere, men andre forfattere bestrider den og anser hypotesen som mer sannsynlig at produksjon av cytokiner og interleukiner i huden kan favorisere forskjellige former for unormal spredning av T -lymfocytter.
Når det gjelder mulig korrelasjon med onkogener, med miljøallergener og med arbeidsaktivitet (f.eks. Eksponering for industrielle avfallsprodukter, hydrokarboner, aromatiske stoffer, etc.), er det fortsatt ingen bevis for at disse faktorene kan påvirke direkte ved dannelse av kutane lymfomer.

Terapier

Terapiene er effektive og gir positive resultater hos de fleste pasienter som er berørt av primære hudformer, enten de påvirker T -lymfocytter eller type B. Kjemoterapibehandlinger for oppløsning av lymfomer med høy grad av malignitet, dessverre forventer de ikke store sannsynligheter av resolutt utfall.
I tillegg til cellegift kan pasienter med kutant lymfom gjennomgå strålebehandling, PUVA -terapi og ekstrakorporeal fotoforese; denne siste behandlingen, som modulerer det autoimmune systemet, innebærer fjerning av lymfocytter, som settes inn igjen i kroppen etter bestråling med fotoaktive stoffer Ekstrakorporeal fotoforese ser ut til å forbedre prognosen for noen former for kutant lymfom.
Hudlymfomer generelt studeres fortsatt: forskerne satte seg som mål å tolke de kompliserte molekylære mekanismene som forårsaker dem, for å åpne nye terapeutiske veier og innovative behandlinger for å fullstendig utrydde alle de forskjellige typene kutant lymfom.

Sammendrag

Å fikse konseptene ...

Kutant lymfom: en sjelden neoplasma i lymfevævet som involverer unormal spredning av T -lymfocytter i huden.

Klassifisering

Primært kutant lymfom
Sekundært kutant lymfom
Hudlymfom som påvirker T -celler (f.eks. Sezary syndrom og mykosefungoider)
Kutant lymfom som påvirker B -lymfocytter

Prognose

Det varierer etter type lymfom: bra, alvorlig, variabel / uforutsigbar

Klinisk forløp av kutane lymfomer (B -lymfocytter)

Homogent klinisk forløp: kronisk forløp, god prognose, positiv respons på terapier (kirurgi, strålebehandling, cellegift), lav dødelighet

Klinisk forløp av kutane lymfomer T -lymfocytter)

Det påvirker huden. Kronisk sakte (god prognose) eller hurtig (lite håp om overlevelse)

Generelle symptomer

Desquamative og erytematøse plakk, nodulære lesjoner og sårdannelser.

Årsaker

Hypotese av predisponerende faktorer: onkogener, virale infeksjonsmidler (EBV-virus og HTLV-1-virus), cytokiner, antigener avledet fra miljøet, arbeidsaktiviteter til emnet.

Mulige behandlinger for å bekjempe kutane lymfomer

Kjemoterapi, strålebehandling, PUVA -terapi og ekstrakorporeal fotoforese.