Autoimmun hepatitt

Vi snakker om autoimmun hepatitt når leveren påvirkes av en inflammatorisk prosess, på grunn av angrep av unormale immunceller. Disse cellene, i stedet for å forsvare organismen slik det skjer hos friske personer, angriper og skader leveren.
De eksakte utløserne er fortsatt ukjente.

Figur: skjematisk angrep av auto-antistoffer mot leverceller. Fra nettstedet: aboutkidshealth.ca

Noen forskere hevder at noen faktorer spiller en grunnleggende rolle; blant disse er de mest studerte genetisk disposisjon, direkte kontakt med visse smittestoffer og inntak av bestemte legemidler.
Symptomer på autoimmun hepatitt er mange og inkluderer gulsott, edderkoppangiomer, mørk urin, tretthet og amenoré (hos kvinner).
For en korrekt diagnose er det nødvendig med blodprøver og leverbiopsi.
Permanent utvinning er vanskelig, så mye at kortikosteroid- og immunsuppressive behandlinger ofte varer livet ut.

Hva er autoimmun hepatitt?

Autoimmun hepatitt er en betennelse i leveren som oppstår som følge av en abnormitet i immunsystemet.
Faktisk har mennesker med autoimmun hepatitt et dårlig fungerende immunsystem som, i stedet for bare å utføre sine normale defensive funksjoner, angriper leveren og skader den.
Autoimmun hepatitt har alle konnotasjoner av en kronisk lidelse, ettersom anomalien i immunsystemet som kjennetegner det, når det dukker opp, er vedvarende og i stand til å vare resten av livet.

IMMUNE SYSTEM OG AUTOIMMUNE PATOLOGIER

Immunsystemet er en organismes defensive barriere mot trusler som kommer fra det ytre miljøet, for eksempel virus, bakterier, parasitter, etc., men også fra innsiden, for eksempel forfalskede (svulster) eller funksjonsfeil celler.

Immunsystemet består av en "hær" av celler og glykoproteiner som er veldig effektive og veldig aggressive mot de som representerer en potensiell fare.
Hos noen individer, av svært ofte ukjente eller uklare årsaker, kan immunsystemet gjennomgå en endring som får det til å angripe noen helt friske celler i organismen og angripe dem. Alt dette kan forårsake skade, noen ganger til og med veldig alvorlig, på forskjellige organer og vev i kroppen. Denne unormale oppførselen til immunsystemet skiller såkalte autoimmune sykdommer.

TYPER AV AUTOIMMUNE HEPATITIS

Leger har identifisert to hovedtyper av autoimmun hepatitt:

• Type 1 autoimmun hepatitt, eller klassisk autoimmun hepatitt. Det er den vanligste typen; den kan oppstå i alle aldre og i mer enn 50% av tilfellene ledsages den av andre autoimmune sykdommer, for eksempel thyroiditt, revmatoid artritt og ulcerøs kolitt.
• Type 2 autoimmun hepatitt er den vanligste typen blant unge (spesielt kvinner) og er generelt mer alvorlig enn den forrige. I likhet med type 1 forekommer den også sammen med andre autoimmune sykdommer.

EPIDEMIOLOGI

Autoimmun hepatitt er en uvanlig sykdom: ifølge en pålitelig angelsaksisk kilde rammer den faktisk én av 10 000. Det er også mer vanlig blant kvinner, både når det gjelder autoimmun hepatitt type 1 og type 2. Det ble ikke funnet forskjeller mellom de forskjellige etniske gruppene, så det har mer eller mindre samme forekomst i hele verden.

Årsaker til autoimmun hepatitt

Vi har forklart hvordan autoimmun hepatitt skyldes en abnormitet i immunsystemet, som angriper leveren som om den var en trussel mot organismen. Det gjenstår nå å forstå hva som er årsakene til denne abnormiteten.
For øyeblikket er de presise årsakene til at "uro" immunsystemet uklare; noen forskere hevder at autoimmun hepatitt er et resultat av en kombinasjon av flere faktorer, inkludert en viss genetisk-familiær disposisjon, kontakt med visse smittestoffer og inntak av bestemte legemidler.

RISIKOFAKTORER

De er mest utsatt for autoimmun hepatitt:

• Kvinner
• De som har pådratt seg visse bakterielle eller virusinfeksjoner.
• De som har brukt visse medisiner, for eksempel minocyklin (et antibiotikum) og atorvastatin (et legemiddel som brukes til å senke kolesterolet).
• De som har en forelder eller søsken med samme sykdom. Dette har fått forskere til å tro at en bestemt genetisk-familiær disposisjon er nødvendig for å bli syk.
• De som lider av andre autoimmune sykdommer.

Symptomer, tegn og komplikasjoner

Angrepet av immunsystemet, som skader leveren, fører til kronisk betennelse og forringelse av leverceller. Manifestasjonene til denne skaden kan være mer eller mindre alvorlige og mer eller mindre plutselige: Noen pasienter lider faktisk av alvorlige og plutselige symptomer, mens andre lider av milde lidelser med en gradvis opptreden.

Figur: gulsott

Når vi går i detalj, er tegn og patologiske uttrykk som skiller autoimmun hepatitt:

• Følelse av tretthet
• Spred magesmerter
• Leddsmerter
• Kløe
• Gulsott. I nærvær av gulsott får huden og øyets sclerae en gulaktig fargetone. Dette skyldes en økning i bilirubinnivået i blodet.
• Forstørret lever
• Edderkoppangiomer. Et angioma er en for det meste godartet svulst, som kan påvirke blodkar, lymfatiske og gallegårder. Edderkoppangiom er et typisk tegn på leverbetennelse.
• Kvalme og oppkast
• Tap av Appetit
• Hudutslett av forskjellige typer. Begrepet utslett er synonymt med utslett eller utslett.
• Mørk urin
• Amenoré hos kvinner. Amenoré er mangel på menstruasjon.

FORENEDE AUTOIMMUNE Sykdommer

Hos mange pasienter er autoimmun hepatitt assosiert med andre patologier av autoimmun etiologi, noen til og med svært alvorlige. Ifølge noen forskere er denne assosiasjonen konsekvent (dvs. det er en kobling), men i denne forbindelse er det fortsatt ingen konkrete bevis.
Relaterte autoimmune sykdommer er:

• Perniciøs anemi Begrepet anemi indikerer mangel på røde blodlegemer Perniciøs anemi oppstår når en grunnleggende faktor for dannelsen av røde blodlegemer angripes (og ødelegges), uten noen spesiell grunn, av visse celler i immunsystemet.
• Hemolytisk anemi Hos pasienter med hemolytisk anemi ødelegger immunsystemet røde blodlegemer og gjør det raskere enn produksjonen.
• Ulcerøs kolitt. Tilhører de såkalte inflammatoriske tarmsykdommene, påvirker det tykktarmen og forårsaker diaré og magesmerter.
• Autoimmun tyreoiditt (eller Hashimotos thyroiditt). Målet for immunsystemet, i dette tilfellet, er skjoldbruskkjertelen.
• Revmatoid artritt. Immunsystemet hos pasienter med revmatoid artritt angriper leddene, forårsaker smerte, hevelse, stivhet og ulike motoriske funksjonshemninger.
• Cøliaki. Cøliaki er forårsaket av en bivirkning på gluten (et protein som finnes i mange frokostblandinger), som uforklarlig blir angrepet av cellene i immunsystemet. Aggresjonen finner sted i tarmen og innebærer forringelse av tarmveggene.

KOMPLIKASJONER

Ubehandlet, autoimmun hepatitt kan degenerere til skrumplever.

Skrumplever er en svært alvorlig leversykdom preget av død og påfølgende erstatning av friske leverceller med arrvev.

Mulig konsekvens av levercirrhose

• Hepatisk hypertensjon
• Esophageal varices
• Ascites
• Leverinsuffisiens
• Leverkreft

Dette kan ha flere konsekvenser: en endring i blodstrømmen til leveren (som deretter gir opphav til såkalt portalhypertensjon og såkalte esophageal varices), en unormal væskesamling i bukhulen (ascites), en reduksjon i leveren funksjon (leversvikt) og til slutt en leversvulst.

NÅR DU Å SE Legen?

Siden noen symptomer på autoimmun hepatitt er de samme som for andre mindre alvorlige og mindre alarmerende sykdommer, innser ikke alle som lider av det.
Imidlertid er manifestasjoner som gulsott, mørk urin, edderkoppangiomer og amenoré alle tegn på en patologisk lidelse som fortjener å bli analysert med passende diagnostiske tester.

Diagnose

For å diagnostisere autoimmun hepatitt er ikke den fysiske undersøkelsen (dvs. analysen av tegn og symptomer som pasienten klager over) Faktisk er det nødvendig å analysere sammensetningen av pasientens blod og samle en liten prøve av celler fra pasient. leversykdommer (leverbiopsi).

BLODPRØVNINGER

Antistoffer, eller immunglobuliner, utgjør en avdeling i immunhæren. Disse spesielle proteiner bekjemper under normale forhold bare truslene som kommer fra det ytre miljøet, mens de i situasjoner som autoimmun hepatitt ufrivillig blir de viktigste skyldige i betennelse i leveren . Når antistoffene først er kalt til handling, får de forskjellige egenskaper, avhengig av fienden eller, i tilfelle av en autoimmun sykdom, på organet de angriper.
Blodet til en person med autoimmun hepatitt inneholder spesielle antistoffer, veldig forskjellige fra antistoffene i blodet til en person med viral hepatitt. Dette gjør at de som analyserer blodinnholdet kan spore den eksakte årsaken til leverbetennelsen og utelukke andre årsaker.

HEPATISK BIOPSI

Leverbiopsi består av innsamling og påfølgende analyse i laboratoriet av en liten prøve av leverceller.
Denne testen er den beste måten å diagnostisere hepatitt og for å fastslå årsakene og alvorlighetsgraden. Prosedyren er litt invasiv, ettersom en ganske stor nål blir introdusert der leveren befinner seg.

Terapi

Den eneste måten å motvirke effekten av autoimmun hepatitt (det være seg type 1 eller type 2) på noen måte er å bremse ned, om ikke stoppe bivirkningen som immunsystemet har satt i gang. For å oppnå dette terapeutiske målet blir forskjellige kategorier av legemidler hjulpet, for eksempel kortikosteroider og immunsuppressive midler.
Hvis medisinbehandlingen dessverre mislykkes og leverbetennelse fører til alvorlig skrumplever, blir levertransplantasjon grunnleggende for pasientens overlevelse. Dessverre, selv med passende behandlinger, er sjansene for fullstendig gjenoppretting av hepatitt autoimmun svært dårlige.

FARMAKOLOGISKE BEHANDLINGER

De viktigste legemidlene som administreres for behandling av autoimmun hepatitt er:

• Prednison. Prednison er en kraftig antiinflammatorisk, som tilhører kategorien kortikosteroider. I begynnelsen av behandlingen administreres det i høye doser; deretter, i løpet av ukene, reduseres det gradvis til den minimale effektive dosen er nådd, som opprettholdes i minst 18-24 måneder. I flere tilfeller, gitt kronikken til sykdommen, kan rekrutteringen også vare livet ut.
  Dessverre kan langvarig inntak av prednison (eller annet kortikosteroid) forårsake alvorlige bivirkninger, for eksempel diabetes, osteoporose, hypertensjon, grå stær, vektøkning, etc.
• Azathioprine. Azathioprine er et immunsuppressivt middel, det vil si et stoff som senker immunsystemet. Det tas for å bremse skaden på leveren av antistoffer og andre celler i immunsystemet. Ofte er det foreskrevet i kombinasjon med prednison, for å redusere dosene av sistnevnte.
  De som har et svakere immunsystem er mer skjøre og disponert for infeksjoner, derfor må de som tar azatioprin (eller et annet immunsuppressivt middel) være forsiktige med å ikke for ofte overfylte miljøer eller mennesker som lider av en smittsom sykdom (for eksempel til og med et banalt sesongmessig influensa).
  Azatioprinbehandling kan også vare livet ut.

Hvis prednison og / eller azatioprin er ineffektive, kan mer potente immunsuppressive midler som mykofenolat, cyklosporin og takrolimus brukes.

Merk følgende: en klar forbedring av symptomene betyr ikke nødvendigvis å bli kurert for autoimmun hepatitt. Derfor, i nærvær av enda en signifikant reduksjon av symptomer, anbefales det ikke å stoppe farmakologiske behandlinger uten en presis indikasjon fra legen.

LEVERTransplantasjon

I nærvær av autoimmun hepatitt indikeres en levertransplantasjon når legemiddelbehandlinger ikke har gitt ønsket resultat og når pasienten lider av leversvikt (alvorlig leversirrhose).

Levertransplantasjon er operasjonen der en uopprettelig skadet lever erstattes med en annen sunn, som kommer fra en kompatibel donor.
Takket være leverens ekstraordinære selvhelbredende evner, kan personen som leveren er hentet fra også være et levende individ (NB: i disse tilfellene blir tydeligvis ikke hele organet ekstrahert, men bare en liten del).

NOEN RÅD

Siden autoimmun hepatitt er en kronisk tilstand som er vanskelig å akseptere, råder legen pasienten for sitt eget beste:

• Finn ut hva sykdommen du lider av innebærer.
• Spis sunt og mosjon (åpenbart tilpasset helsen din).
• Ikke drikk alkohol av en eller annen grunn.
• Ikke avbryt behandlingene, med mindre det er av lege.
• Be om støtte fra venner og familie.
• Kontakt en støttegruppe for hepatittpasienter.

Prognose

Autoimmun hepatitt er en kronisk lidelse som sterkt påvirker livskvaliteten til pasienter og som det er sjelden man blir frisk av permanent.

Vanligvis tvinges pasienter til å ta medisiner (prednison og azatioprin) i lange perioder, om ikke for livet.
Videre, når medikamentelle behandlinger mislykkes, blir situasjonen enda mer komplisert, autoimmun hepatitt degenererer til skrumplever og en levertransplantasjon er nødvendig.