Generellitet
Demens er nevrodegenerative sykdommer i hjernen, som vanligvis oppstår i alderdommen (men det er unntak) som forårsaker en progressiv nedgang i en persons kognitive evner.
Årsakene til demens er ennå ikke helt avklart. For øyeblikket er den eneste vissheten at det er død av hjernens nerveceller og / eller funksjonsfeil på nivået av intercellulær kommunikasjon som forårsaker starten.
Demente kan vise et bredt spekter av symptomer og tegn; disse varierer avhengig av hjernens område.
Dessverre er mange former for demens uhelbredelige. Faktisk er det fremdeles ingen behandling som er i stand til å reversere eller i det minste stoppe neurodegenerasjonsprosessen som de er ansvarlige for.
Hva er demens?
Demens er det medisinske uttrykket som brukes for å indikere en gruppe neurodegenerative sykdommer i hjernen, typisk for alderdom (men ikke eksklusiv for eldre), som involverer gradvis, og nesten alltid irreversibel, reduksjon av en persons intellektuelle evner.
KLASSIFISERING AV EN DEMENS
Fordi det er så mange forskjellige typer demens, har leger med ekspertise på nevrodegenerative sykdommer lenge diskutert hva som kan være den beste måten å klassifisere dem på.
I dag er de mulige klassifiseringene mer enn en, og de har alltid, som et skillelinjeparameter, en felles generell egenskap, for eksempel:
- Området i hjernen som påvirkes av nevrodegenerasjon (N.B: for nevrodegenerasjon s "betyr en prosess som fører til progressivt tap av nevroner).
I henhold til denne parameteren er demens delt inn i kortikale og subkortikale (eller subkortikale).
Kortikale demens er de som oppstår som følge av skade på hjernebarken, det vil si det ytterste laminære laget av hjernen.
Subkortiske demens er de som oppstår etter en forringelse av hjernedelen som ligger under hjernebarken.
- Reversibilitet eller ikke-reversibilitet av demens.
I henhold til denne parameteren er demens delt inn i reversibel og irreversibel.
Reversible demens er de som det er mulighet for utvinning eller i det minste for regresjon av symptomene. Det er få med disse egenskapene, og de er ofte forbundet med sykelige tilstander som påvirker andre organer eller systemer.
Irreversible demens er de som er uhelbredelige og med en tendens til en gradvis og ubønnhørlig forverring (faktisk kalles de også progressive). Dessverre står de for de fleste demente.
- Avhengighet eller på annen måte av andre sykelige tilstander.
I henhold til denne særegne parameteren er demens delt inn i primær og sekundær.
Primære demens er de som ikke oppstår fra noen "annen sykelig tilstand.
Sekundære demens er de som oppstår etter andre patologier, av nevrologisk karakter (for eksempel amyotrofisk lateral sklerose eller Parkinsons sykdom), traumatisk (for eksempel etter gjentatte slag i hodet) eller av en annen type (vaskulær, smittsom osv.).
Typer av demens
Som nevnt tidligere er typer demens mange. Her er en liste over de viktigste:
- Alzheimers sykdom
- Vaskulær demens
- Demens med Lewy -kropper
- Frontotemporal demens
- Boksing demens
- HIV-assosiert demens
- Huntingtons sykdom
- Kortikobasal degenerasjon
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom
Med for eksempel Alzheimers sykdom - den mest kjente formen for demens - kan denne sykdommen klassifiseres som en kortikal, irreversibel og primær demens.
DEMENS AV BARN
Demens påvirker ikke bare voksne.
Det er faktisk noen som utelukkende bæres av barn (infantil demens).
Disse nevrodegenerative sykdommene er svært sjeldne og avhengige av tilstedeværelsen av en arvelig mutasjon på nivået til noen grunnleggende gener.
Blant de forskjellige kjente barndomsdementene er de mest kjente: Niemann-Pick sykdom, Batten sykdom og Lafora (eller Lafora kropp) sykdom.
IKKE-DEMANSE
Leger vil påpeke at til tross for at de forårsaker de samme symptomene, bør følgende tilstander ikke betraktes som demens:
- Kognitiv tilbakegang knyttet til avansert alder.
Etter hvert som et menneske blir eldre, gjennomgår hjernen en normal involusjonsprosess. Faktisk reduserer den sakte volumet, mister flere nevroner og overfører ikke lenger effektivt nervesignaler. - Lett kognitiv svikt (eller nedsatt funksjonsevne).
Kjennetegnet ved en mindre dyp nevrodegenerasjon enn demens, forventer det ofte det siste. - Depresjon som en psykiatrisk lidelse.
Hos de deprimerte skyldes forstyrrelsene ikke en degenerasjon av hjernen; nervestillaset er faktisk intakt. - Vrangforestillingen.
Det er en psykiatrisk lidelse, noen ganger forårsaket av inntak av visse legemidler, men likevel behandles.
EPIDEMIOLOGI
Ifølge en amerikansk statistikk fra 2010 er det rundt 36 millioner mennesker i verden som lider av demens: Av alle disse personene er 3% mellom 65 og 74 år, 19% mellom 75 og 84 år og mer enn halvparten har alder 85 og oppover.
De fleste av verdens demente (50-70%) er rammet av Alzheimers sykdom (den vanligste formen for demens hos mennesker), 25% av vaskulær demens, 15% av demens med Lewy-kropper og prosentandelen som er igjen fra andre kjente demensformer .
I Italia er demensramte mellom 1 og 5% av mennesker over 65 og 30% av mennesker over 80 år.
Gitt den kontinuerlige økningen i gjennomsnittlig levealder, spår eksperter at det i 2020 vil være rundt 48 millioner mennesker i verden med en form for demens.
Årsaker
Årsakene til demens er ennå ikke fastslått med sikkerhet og klart. Videre er den menneskelige hjerne en svært kompleks og vanskelig struktur å studere.
Det eneste sikre faktum, som angår de utløsende faktorene, er at enhver form for demens er et resultat av to hendelser: hjernens nervecelles død og / eller funksjonsfeil på nivået av intercellulær kommunikasjon (dvs. mellom celle og celle).
DEMENS OG PROTEINGREGATER I HJERNET
Ulike former for demens - inkludert Alzheimers sykdom, demens med Lewy -kropper og frontotemporal demens - er preget av tilstedeværelse, utenfor og / eller inne i hjernens nevroner, av unormale proteinaggregater (også kalt inneslutninger).
Noen av proteinene som er involvert i disse unormale formasjonene er det såkalte beta-amyloid-forløperproteinet (APP), det såkalte tau-proteinet og alfa-synuclein.
- APP danner amyloide plakk; disse skiller seg mellom nevron og nevron og er typiske forekomster av Alzheimers sykdom.
- Tau -proteinet gir opphav til nevrofibrillære floker og andre lignende strukturer; disse, i motsetning til amyloidplakkene, utvikler seg inne i nevroner (i cytoplasma) og kan finnes hos Alzheimers pasienter, frontotemporal demens og kortikobasal degenerasjon.
- Til slutt genererer alfa-synuklein uoppløselige agglomerater i cytoplasma som kalles Lewy-legemer; sistnevnte er karakteristiske for demens med Lewy -kropper, men finnes også hos personer med Parkinsons sykdom eller atrofi av flere systemer.
Til tross for de mange studiene som er utført, har forskere ennå ikke belyst den nøyaktige mekanismen som proteinaggregater forårsaker den progressive forverringen av det berørte hjernevevet. De vet bare at:
- Eksamenen etter døden av pasientens hjernevev avslører tilstedeværelsen av unormale klynger.
- Hos mennesker som er hjernefriske, danner ikke APP, tau og alfa-synuclein farlige agglomerater, eller i alle fall vokser de veldig sakte, og en naturlig forsvarsmekanisme griper inn som eliminerer dem.
