Generellitet
Esophageal achalasia er en motilitetsforstyrrelse som påvirker spiserøret. Sykdommen er forårsaket av mangel på peristaltikk og en ufullstendig åpning av den nedre esophageal sfinkteren (muskelventilen plassert mellom spiserøret og magen) under svelging.
Den vanligste formen, primær achalasi, er forårsaket av unormal glattmuskelinnervasjon av spiserøret i fravær av andre patologiske tilstander, men en liten prosentandel av tilfellene forekommer som en sekundær form for andre patologier, for eksempel spiserørskreft eller Chagas sykdom. Det er ingen kjønnsovervekt, og sykdomsutbruddet forekommer hovedsakelig hos voksne mellom 20 og 40 år av begge kjønn. Diagnosen er definert av bariumradiografiske studier og esophageal manometri. Noen medisiner eller botulinumtoksininjeksjoner kan gi midlertidig lindring for milde eller moderate tilfeller av esophageal achalasia, mens den mest effektive og varige intervensjonen innebærer endoskopisk terapi (esophageal ballongdilatasjon) eller kirurgiske prosedyrer (for eksempel Hellers myotomi).
Spiserør, achalasi og svelging
- Spiserøret er et muskulært rør som forbinder svelget med magen; inne i dette hule organet passerer bolusen presset av peristaltiske bevegelser, det vil si av rytmiske bølger av ufrivillige muskelsammentrekninger. Peristaltikk innebærer sammentrekning av spiserøret som går foran bolus (oppstrøms) og avslapning av følgende kanal (nedstrøms), for å bestemme den raske fremdriften av mat fra spiserøret til magen.
- Den nedre esophageal sphincter er en ventil som er plassert mellom den endelige delen av spiserøret og den første delen av magen; den har funksjonen til å forhindre tilbakeløp av surt mageinnhold i spiserøret, og åpnes bare for å la mat passere under svelging eller oppkast. .
- Esophageal achalasia er en motorisk sykdom preget av tap eller endring av peristaltikk og unnlatelse av å slappe av den nedre esophageal sfinkteren ved svelging.
- Achalasia involverer ikke den øvre esophageal sfinkteren og svelget, så pasienten kan spise og svelge, men bolusen kan lett stoppe langs spiserøret. Det følger: oppkast av ufordøyd mat, brystsmerter, halsbrann og vekttap.
Langsomt, over en årrekke, opplever mennesker med esophageal achalasia stadig større problemer med å svelge fast og flytende mat. Hvis den utvikler seg, kan sykdommen forårsake betydelig vekttap, anemi og underernæring. I tillegg, etter hvert som tilstanden utvikler seg, kan spiserøret deformeres, forlenges eller utvides. Pasienter med achalasi har også en litt økt risiko for å utvikle kreft i spiserøret, spesielt hvis obstruksjonen er tilstede i lang tid. Legen din kan med jevne mellomrom anbefale endoskopiske kontroller for forebygging og tidlig diagnose av esophageal carcinoma.
Årsaker
Årsakene til esophageal achalasia er ennå ikke definert, men det antas at det eksisterer et neurogent underskudd ved basen, det vil si skade på nevronene som er ansvarlige for peristaltikk i spiserøret. Under normale forhold koordinerer nervene avslapning, lukkemusklene (øvre og nedre) og peristaltiske bølger i spiserøret.
Nyere studier viser at achalasi er forårsaket av en endring av noen celler i det ufrivillige nervesystemet som befinner seg inne i spiserørets muskellag. Disse blir angrepet av pasientens immunsystem og degenererer sakte, av årsaker som foreløpig ikke er forstått. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner nervene å degenerere, og involverer gradvis muskelfunksjon også. Resultatet er manglende evne til å få mat ned gjennom fordøyelseskanalen.
Videre kan etiologien til esophageal achalasia være knyttet til en tidligere infeksjon. Spesielt synes lidelsen å være vanlig hos personer med Chagas sykdom, forårsaket av Trypanosoma cruzii.
Det er ingen bevis som tyder på en mulig arvelig opprinnelse eller overføring.
Tegn og symptomer
Achalasia er et vedvarende problem som kan forårsake symptomer som varer i flere måneder eller år. Personer som bare lider av en kort symptomatisk episode, for eksempel svelgeproblemer, har vanligvis ikke en egentlig lidelse av esophageal motilitet.
Symptomer på achalasi kan begynne når som helst i livet og kommer vanligvis gradvis.
De fleste med achalasi lider i utgangspunktet av dysfagi, en tilstand der det er vanskelig og noen ganger smertefullt å svelge mat. Denne tilstanden har en tendens til å bli verre i løpet av et par år. Dysfagi kan forårsake: oppkast av ufordøyd mat kort tid etter måltider, kvelning, brystsmerter og halsbrann. Noen mennesker kan også oppleve hosteanfall når de ligger flatt. Smerter i brystet (bak brystbenet) er også kjent som kardiospasme og kan ofte forveksles med et hjerteinfarkt. Fra dette synspunktet kan achalasi være ekstremt smertefullt hos noen pasienter.
Dysfagi har en tendens til å gradvis forverres over tid.
I det senere stadiet av sykdommen, når spiserøret deformeres ved utvidelse, oppstår dysfagi i mindre grad (maten stopper ikke lenger etter å ha svelget den), men nye symptomer oppstår som hyppig rapning.
Til slutt, i den mest avanserte fasen, oppstår dysfagi igjen, for å indusere en gradvis, men betydelig vektreduksjon, begynnelsen av anemi og oppstøt av mat som ikke inntas. Både fast føde og væsker, inkludert spytt eller slim, er blokkert i spiserøret og kan inhaleres i lungene. Lungeinfeksjoner, for eksempel aspirasjonspneumoni.
Hos noen mennesker forårsaker esophageal achalasia ingen symptomer og blir bare oppdaget når en røntgenstråle blir tatt eller andre undersøkelser utføres av en annen grunn.
De viktigste symptomene på esophageal achalasia inkluderer:
- Vansker med å svelge væsker og faste stoffer (dysfagi);
- Regurgitasjon av inntatt mat (spesielt om natten);
- Brystsmerter, som kan øke etter å ha spist
- Halsbrann (retrosternal brenning);
- Sialorrhea (overdreven salivasjon) og halitose;
- Hoste og nedsatt respirasjonsfunksjon;
- Vekttap.
Mulige komplikasjoner av esophageal achalasia er:
- Acid reflux fra magen til spiserøret;
- Esophagitt;
- Infeksjon i lungene og aspirasjonspneumoni;
- Perforering av spiserøret;
- Kreft i spiserøret (achalasi korrelerer med en litt økt risiko).
Diagnose
Tre tester brukes oftest for å diagnostisere og evaluere esophageal achalasia:
- Røntgen med barium. En sekvens av radiografiske bilder tas etter at pasienten har svelget et bariumbasert preparat.I nærvær av achalasi er peristaltisk bevegelse gjennom spiserøret ikke normal og er forbundet med en forsinkelse i passering av barium i magen. Et tradisjonelt røntgenbilde av brystet kan vise deformiteten til spiserøret.
- Endoskopi. Et fleksibelt instrument, kalt et endoskop, blir introdusert fra munnen for å la legen direkte observere spiserøret og mages morfologi.
- Esophageal manometri. Denne undersøkelsen evaluerer esophagealfunksjonen og gir på grunn av sensitiviteten diagnostisk bekreftelse: den måler tiden og styrken til de peristaltiske esophagealbølgene og sammentrekningene på nivå med den nedre esophageal sfinkteren. Et tynt plastrør settes inn gjennom nesen eller munnen. Sonden måler muskelsammentrekninger i forskjellige deler av spiserøret under svelging.I tilfelle akalasi avslører manometri manglende evne til den nedre esophageal sfinkteren til å slappe av ved svelging og mangel på funksjonell peristaltikk i spiserøret.
Behandling
Behandling av esophageal achalasia tar sikte på å redusere trykket i den nedre esophageal sfinkteren for å muliggjøre lettere matoverføring fra spiserøret til magen. Den underliggende sykdommen kan ikke helbredes, men det er forskjellige måter å forbedre symptomene på.
Behandlinger for esophageal achalasia inkluderer:
- Medisiner tatt oralt, som hjelper til med å slappe av den nedre esophageal sfinkteren
- Ballongdilatasjon (strekking av nedre esophageal sfinkter)
- Laparoskopisk Heller esophagotomy eller myotomy (kirurgiske prosedyrer som kutter muskelen i nedre ende av esophageal sphincter);
- Botulinumtoksininjeksjon (Botox®).
