Generellitet
Infantil cerebral parese er en nevrologisk lidelse som hovedsakelig påvirker motoriske ferdigheter og muskeltonus.
Symptomene på infantil cerebral parese er svært varierte, og hver pasient representerer et tilfelle i seg selv; denne variabiliteten avhenger av omfanget av hjerneskade, som bare kan måles ved radiologiske tester (CT og kjernemagnetisk resonans).
Selv om det ikke er noen mulighet for utvinning, kan terapeutiske motforanstaltninger iverksettes som kan forbedre pasienters symptomer og levestandard.
Hva er infantil cerebral parese?
Infantil cerebral parese er en vedvarende, ikke-progressiv nevrologisk lidelse som svekker et barns bevegelseskoordinering, holdning, tone og mestring av skjelettmuskler, romoppfattelse og kommunikasjonsevner.
EPIDEMIOLOGI
Ifølge noen britiske statistikker er en av hver 400 nyfødte født med infantil cerebral parese.
Som det også vil sees i kapitlet om årsakene, er de som er mest berørt de som er født for tidlig (40-50% av tilfellene) og de som har en ekstremt lav fødselsvekt (6% av tilfellene).
70 til 90 prosent av barna med infantil cerebral parese utviklet sykdommen før fødselen.
Årsaker
Infantil cerebral parese oppstår etter at en fornærmelse mot hjernen - lidd av pasienten før, under eller etter fødselen - har blokkert den normale utviklingen og skadet en del av nervestrukturen.
Men hva er det egentlig som forårsaker denne skaden?
På en gang ble det antatt at infantil cerebral parese var unikt knyttet til en episode med kvelning hos barnet under fødsel. Siden 1980 -tallet har imidlertid mange vitenskapelige studier utført i denne forbindelse vist eksistensen av andre risikofaktorer, som forekommer oftere før barnets fødsel.
Her er en liste og en kort beskrivelse av potensielt farlige situasjoner:
- En genetisk mutasjon i ett eller flere gener som er involvert i hjernens utvikling.
- En helsesykdom hos moren under graviditet; lidelse som kan representeres av en "virus- eller bakteriell infeksjon som overføres til fosteret, av et skjoldbruskkjertelproblem, ved kontakt med giftig materiale, etc."
- Et fosterslag, som er en "forstyrrelse av blodstrømmen til babyens hjerne (både før og etter fødselen).
- Mangel på oksygen til hjernekammeret (asfyksi), som skyldes problematisk fødsel eller fødsel.
- En "fosterinfeksjon, som påvirker babyens hjerne etter fødselen, eller en tilstand med alvorlig gulsott (alltid etter fødselen).
- Et hjernetraume, til skade for barnet. Eksempler på traumer er de som er forårsaket av et fall fra sengen eller fra sykkelsetet.
- For tidlig fødsel: det regnes som sådan når det skjer før den 37. svangerskapsuke. I følge en "statistisk undersøkelse har alle de som er født før den 32. uken høy risiko.
- Lav fødselsvekt: Høyrisikobabyer er de som veier mellom 1 og 1,5 kilo.
- Breech fødsel, det er når barnet, ved fødselen, dukker opp med føttene, i stedet for med hodet.
Nedenfor vil noen aspekter knyttet til helseproblemer hos mor og barn bli utforsket.
Figur: Når du er gravid, pass på virus- eller bakterieinfeksjoner: noen kan påvirke fosteret.
MATERIALE HELSEFORSTØRRELSER
Morinfeksjoner forbundet med infantil cerebral parese er:
- Rubella. Forårsaket av et virus er det en effektiv vaksine.
- Vannkopper. Det er en "viral type infeksjon, som kan forebygges med en vaksine.
- Cytomegalovirus. Denne virusinfeksjonen forårsaker symptomer som ligner på influensa, men i motsetning til dette kan det forårsake alvorlige problemer for fosteret (ikke bare infantil cerebral parese).
- Toxoplasmose. Det er forårsaket av en parasitt som vanligvis finnes i forurenset mat eller i avføring fra infiserte katter.
- Syfilis. Det er en "bakteriell infeksjon, seksuelt overført.
I tillegg er situasjoner som favoriserer eksponering for metylkvikksølv, problemer med skjoldbruskkjertelen, arteriell hypertensjon og tilbakevendende epilepsianfall.
INFEKSJONER OG ANDRE LIDELSER I BARNET
Den nyfødte er utsatt for infantil cerebral parese hvis han har en av følgende tilstander: bakteriell meningitt, viral encefalitt eller alvorlig (eller ubehandlet) gulsott.
Bakteriell meningitt er en "betennelse i hjernehinnene, membranene som omgir hjernen og ryggmargen.
Viral encefalitt er en betennelse i hjernestoffet og ryggmargen.
Til slutt er alvorlig gulsott en patologisk tilstand der bilirubin akkumuleres i vevet på grunn av manglende disponering; det klassiske tegn på gulsott er pasientens gule farge.
Symptomer og komplikasjoner
For ytterligere informasjon: Infantile Cerebral Parese Symptomer
Hver pasient, som lider av infantil cerebral parese, representerer et eget tilfelle, ettersom symptomene og tegnene avhenger av alvorlighetsgraden og omfanget av cerebral fornærmelse. Med andre ord, jo større skade på hjernen, desto større er antallet nedsatte hjernefunksjoner.
Mangelen på koordinering i bevegelser og den endrede mestringen av skjelettmuskler er langt de mest karakteristiske manifestasjonene av sykdommen; dessuten kan det symptomatologiske bildet kompliseres av mange andre lidelser, fra lærings- og kommunikasjonsfagligheter til synet og inntak av mat.
Nedenfor er en fullstendig oversikt over symptomene som kan karakterisere infantil cerebral parese:
- Redusert muskeltonus. Muskelmassen svekkes (muskelhypotoni) og ser slapt ut.
- Muskelspastisitet, preget av overdrevne senreflekser.
- Muskelstivhet.
- Mangel på motorisk koordinasjon (ataksi).
- Håndrystelser eller ufrivillige bevegelser (for eksempel merkelige ansiktsbevegelser).
- Sakte vridningsbevegelser (athetose).
- Forsinkelse eller vanskeligheter med å lære å gripe gjenstander, å stå opp uten hjelp og å krype.
- Vanskelig å gå: den typiske gangen er den på spissene, også kalt saksegang.
- Overdreven sikling, vanskeligheter med å tygge og svelge (dysfagi), problemer med tale og tale tydelig (dysartri). Alle disse lidelsene skyldes mangel på kontroll og hypotoni i muskler i munn og tunge.
- Holdningsproblemer og misdannelser i ryggraden, hovedsakelig på grunn av dårlig muskeltonus.
- Mangel på hørsel og syn; nedsatt dybdeoppfatning.
- Epilepsi.
- Psykiske lidelser og dårlig læring.
- Urininkontinens.
Noen ofte stilte spørsmål
- Når vises symptomene?
Symptomer vises vanligvis i løpet av de tre første leveårene. - Påvirker symptomene den ene siden av kroppen eller begge deler?
Det avhenger av omfanget av skaden som hjernen har pådratt seg. Hvis fornærmelsene strekker seg til begge hjernehalvdelene, vises symptomene på begge sider av kroppen. Omvendt, hvis fornærmelsen er begrenset til en av halvkuglene, vil tegnene av infantil cerebral parese kan bare sees på den ene siden. - Er det en progressiv sykdom?
Infantil cerebral parese er en vedvarende, men ikke progressiv nevrologisk lidelse; derfor blir det ikke verre over tid. Dette utelukker imidlertid ikke muligheten for komplikasjoner på grunn av dårlig muskeltonus og mangel på motorisk koordinasjon.
KOMPLIKASJONER
De skyldes hovedsakelig dårlig muskeltonus, spastisitet og mangel på motorisk koordinasjon.
De viktigste komplikasjonene er muskelkontrakturer: Disse hindrer på sikt normal beinvekst, deformerer leddene og forårsaker artrose.
Følgende er: underernæring, spesielt når tygging og svelging er vanskelig, og skoliose forårsaket av utilstrekkelig og svak stamme muskulatur.
Diagnose
Hvis det er betingelser for at et barn skal bli rammet av cerebral parese, er den første diagnostiske kontrollen som skal utføres en grundig fysisk undersøkelse.
Etter det blir situasjonen definitivt avklart med en rekke spesifikke kontroller på hjernen (radiologiske undersøkelser og elektroencefalogram) og ved laboratorietester.
MÅL EKSAMEN
Under den fysiske undersøkelsen analyserer legen grundig hele symptomatologien og undersøker sammen med moren den lille pasientens kliniske historie, fra før fødsel til leveringstidspunktet, til dagene umiddelbart etter. For eksempel, for det som er sagt om risikofaktorer, kan det for diagnostiske formål være viktig å vite om fødselen var for tidlig, om babyen veide veldig lite ved fødselen, om det var en virus- eller bakteriell infeksjon til skade for moren ... etc. Denne informasjonen er ofte viktigere enn alle de forskjellige radiologiske og laboratorietestene.
RADIOLOGISKE Undersøkelser
De radiologiske bildene viser helsetilstandene som hjernen befinner seg i og hvilke områder av organet som faktisk er skadet. Videre er de svært viktige for differensialdiagnose, det vil si i utelukkelse av patologier som ligner den mistenkte.
Eksamenene består av:
- Kjernemagnetisk resonans (MR): det er en undersøkelse som ikke er skadelig for barnets helse, som finner sted på en "time og viser lokaliseringene til de forskjellige hjerneavvikene.
- Computed Axial Tomography (CT): tar omtrent 20 minutter og kan vise hjernefornærmelser. Den bruker lave doser av skadelig ioniserende stråling.
- Hjerne ultralyd: av de tre er den minst pålitelig. Den finner sted for sin hastighet og for dens ikke-invasivitet.
EEG (EEG)
EEG måler hjernens elektriske aktivitet ved hjelp av elektroder plassert på pasientens hode. Ofte brukes denne undersøkelsen når pasienten, med mistanke om infantil cerebral parese, viser epilepsianfall.
Laboratorieeksamen
Blodprøver (fra klassiske til genetiske tester) brukes av legen for å utelukke muligheten for at lidelsene skyldes blodkoagulasjonspatologier eller medfødte genetiske sykdommer.
ANDRE KONTROLLER
Basert på symptomene som pasienten manifesterer, er det mulig å utføre en lang rekke tilleggsundersøkelser som angår syn, hørsel, språkkunnskaper, intellektuelle evner, motorisk koordinering, etc. Målet er å evaluere problemets enhet. for å planlegge riktig behandling.
Behandling
Fordi hjerneskaden ikke kan repareres, kan ikke infantil cerebral parese kureres.
Imidlertid er terapeutiske mottiltak tilgjengelig, som kan forbedre symptomene (og følgelig også levestandarden) og bremse utbruddet av komplikasjoner. Disse behandlingene er hovedsakelig farmakologisk og fysioterapeutisk, selv om kirurgi ikke bør utelukkes. (I alvorlige tilfeller ), ergoterapi og logopedi.
Når sykdommen er diagnostisert, rådes pasientforeldre til å overlate barnet sitt til et team av leger og eksperter på området for å garantere ham den beste omsorgen (fra barndom til voksen alder).
FARMAKOLOGISK BEHANDLING
Farmakologisk behandling tar sikte på å forbedre lidelser relatert til muskelspastisitet og stivhet.
Bivirkninger av Botox:
- Rødhet, kløe og smerter på injeksjonsstedet
- Hodepine
- Muskel svakhet
- Åndedrettsvansker
Valget av de mest passende stoffene avhenger av hvilke og hvor mange muskler som er involvert.
Hvis spastisiteten isoleres til en gruppe muskler, vil legen foreskrive injeksjoner av Botox (botulinumtoksin), direkte i det berørte området. Orale administrasjoner av:
- Diazepam. Langvarig bruk anbefales ikke, da det kan forårsake avhengighet. Bivirkninger er tretthet og søvnighet.
- Dantrolene. Det kan forårsake følgende bivirkninger: kvalme, diaré og døsighet.
- Baklofen. Bivirkningene er: søvnighet, forvirring og kvalme.
Andre legemidler som brukes:
- Skopolamin
- Glykopyrrolat
- Triesiphenidyl
Figur: noen hjelpemidler for barnas gange
FYSIOTERAPI
Målet med fysioterapi er å forbedre muskelstyrken og elastisiteten, leddmobilitet og motorisk koordinering av pasienten.
I tillegg må fysioterapeuten passe på å lære foreldre hvilke bevegelser og hvilke øvelser som bør gjøres hjemme; Fysioterapisamlinger alene er faktisk ikke nok.
Hvis pasientens forhold krever det, er det nyttig å bruke seler og ganghjelpemidler (krykker, rullestol, etc.).
YRKESTERAPI
Arbeidsterapi har to hovedmål:
- Å favorisere innsetting av pasienten i den sosiale konteksten (skole, familie, etc.), når pasienten begynner å forholde seg til verden.
- Gjør pasienten så uavhengig som mulig av andre, lær ham å ta vare på sin egen person, bruke ganghjelpemidlene tilstrekkelig, tilpasse seg et miljø som ikke er egnet for motorikken, etc.
Alt dette krever en terapeut forberedt på situasjonen.
SNAKKETERAPI
Logopeden tilbyr pasienten funksjonelle gjenopplæringsøvelser, rettet mot å forbedre nedsatte kommunikasjonsevner og stunted språk.
I alvorlige tilfeller kan det instruere pasienten om å bruke teknologiske hjelpemidler, for eksempel datamaskiner eller nettbrett.
KIRURGI
Kirurgi brukes bare når muskelspastisitet forårsaker kontrakturer så smertefulle at ingen annen behandling kan lindre dem.
De mulige inngrepene er av to typer.
Den første korrigerer ledddeformiteter for å forbedre mobiliteten (ortopedisk kirurgi).
Den andre består av seksjonen (forstått som et kutt) av nervene, som styrer de kontrakterte skjelettmuskulaturen. Denne tilnærmingen, kalt rhizotomi (fordi nerverøttene er kuttet), er noe invasiv, og selv om den reduserer smerten pasienten opplever, forårsaker den en konstant følelse av muskel nummenhet.
Prognose og forebygging
Prognosen for en pasient med infantil cerebral parese kan aldri være positiv, siden sykdommen, selv om den ikke forverres gradvis, er vedvarende og uhelbredelig.
Videre må omfanget av hjerneskaden også vurderes: når fornærmelsen har vært betydelig, er behandlingene lite vellykkede og prognosen er uunngåelig dårlig; omvendt, i tilfeller der lesjonen har vært begrenset, er effekten av behandlingene diskret og prognosen, sammenlignet med tidligere tilfeller, er bedre.
FOREBYGGING
Infantil cerebral parese kan ikke forhindres; risikosituasjoner kan imidlertid reduseres. Fra dette synspunktet bør moren, eller en kvinne som ønsker å få et barn,:
- Bli vaksinert mot infeksjoner når det er mulig
- Ta vare på helsen din og bo i et sunt miljø, borte fra smittsomme kilder eller giftige stoffer
- Når du er gravid, ta regelmessige medisinske undersøkelser. Spesielt hvis du allerede har hatt erfaringer med for tidlig eller lav fødselsvekt.
- Bruk alle tilgjengelige forholdsregler (bilbelte, seng med beskyttere, sykkelhjelmer, etc.) for å ivareta barnets helse, spesielt i de første leveårene, der risikoen for å utvikle infantil cerebral parese er veldig høy.
