Addisons sykdom

Generellitet

Addisons sykdom er en klinisk tilstand forårsaket av primær binyrebarkhormonmangel; Også kjent som kortikosteroider, disse hormonene produseres av to små endokrine kjertler som ligger i fettet over nyrene og derfor kalles binyrene.

I sin ytterste del, kalt kortikal, produserer og utskiller disse kjertlene tre typer hormoner: androgener, glukokortikoider og mineralokortikoider.

Konsentrasjonen av kortisol reguleres normalt av hypofysen og hypothalamus. Sistnevnte sender CRH -hormonet til hypofysen og kjertelen reagerer ved å produsere et av hormonene som er ACTH; dette hormonet stimulerer binyrene til å produsere kortisol; på sin side deltar kortisolkonsentrasjonen i reguleringen av ACTH -konsentrasjonen.

Den svært viktige biologiske virkningen av disse hormonene (som mangler hos pasienter som lider av Addisons sykdom) kan oppsummeres som følger:

glukokortikoider, som kortisol, deltar i kontrollen av blodsukkeret (ved å øke det), undertrykker immunresponsen og støtter kroppen under stressforhold; mangelen forårsaker tretthet, lett tretthet, svakhet, hypoglykemi, anoreksi (tap av matlyst) , kvalme, oppkast, magesmerter og vekttap;
mineralokortikoider, som aldosteron, regulerer plasmakonsentrasjonen av natrium og kalium, noe som favoriserer reabsorpsjon av førstnevnte og utskillelse av sistnevnte (derfor har de en hypertensiv rolle). Aldosteronmangel forårsaker tap av vann og salter, forårsaker dehydrering, hypotensjon og et ønske om salt mat;

Den lille mengden androgener som produseres på binyrene er spesielt viktig hos kvinner, da den støtter seksuell lyst, hårutvikling, talg sekresjon og en følelse av generell velvære.

Symptomer

For ytterligere informasjon: Symptomer på Addisons sykdom

Kronisk kortisol- og aldosteronmangel er ansvarlig for de klassiske symptomene som skyldes ubehandlet Addisons sykdom; i de fleste tilfeller oppstår kliniske manifestasjoner gradvis, preget av vekttap, mangel på matlyst, muskelsvakhet og kronisk forverret tretthet; de kan også være forbundet med kvalme, oppkast, diaré, ortostatisk hypotensjon (svimmelhet og tåkesyn når du går fra sittende eller liggende stilling til stående), irritabilitet og depresjon, hodepine, svette, hypoglykemi, en tydelig tilbøyelighet til salt mat og, i kvinner, menstruelle uregelmessigheter, amenoré og tap av kjønns- og aksillærhår.

Symptomer på Addisons sykdom er svært varierte i type og intensitet, og inkluderer: tretthet, svakhet, muskelsmerter, vekttap, depresjon, anoreksi, mørk hud (ser solbrun ut), lavt blodtrykk, kvalme, oppkast, diaré, lyst på salt mat .

Et annet karakteristisk tegn på Addisons sykdom (fraværende i sekundære former) er den såkalte melanoderma: en "hyperpigmentering av huden (spesielt merkbar på nivået av hudfolder, for eksempel knoker, arr og albuer, knær) og slimhinner som f.eks. som lepper og mammary areolas Denne manifestasjonen skyldes den økte sekresjonen av ACTH fra hypofysen i et forsøk (ineffektivt) på å stimulere produksjonen av kortisol fra binyrene, som imidlertid ikke er i stand til.

Siden mange av disse symptomene har en tendens til å oppstå og forverres på en langsom og subtil måte, blir de ofte ignorert, i hvert fall til en spesielt belastende hendelse, for eksempel en sykdom eller en ulykke, forårsaker en drastisk forverring av situasjonen. "Addisonian krise "(akutt binyreinsuffisiens) ledsages av mye mer alvorlige symptomer, som svakhet, apati, forvirring, alvorlig hypotensjon opp til hypovolemisk sjokk (blodtrykksfall og bevissthetstap), kvalme, oppkast, magesmerter og feber.

Akutt binyreinsuffisiens (hypoadrenal krise) kan oppstå før eller etter diagnosen Addisons sykdom, for eksempel når pasienten utsettes for alvorlig fysisk stress (infeksjoner, traumer, kirurgi, alvorlig dehydrering på grunn av sterk varme, oppkast og diaré) eller når han er selv -suspenderende behandling med kortison.

I mangel av behandling kan en Addison -krise være dødelig, akkurat som selve sykdommen var dødelig fram til 1940 -tallet. I dag, etter en "tilstrekkelig diagnose, garanterer hormonbehandling imidlertid pasienten med Addisons sykdom en" forventet levealder lik den Vanlige mennesker. Ofte er imidlertid det virkelige problemet å legge merke til dets tilstedeværelse, som bør mistenkes når du står overfor vedvarende tretthet og lett utmattelse. Det må imidlertid sies at disse symptomene er svært uspesifikke, og at Addisons sykdom er en ganske sjelden sykdom, preget av en forekomst av 1/10 tilfeller per 100 000 mennesker, med preferanse for voksne mellom 30 og 50 år.

Blant risikofaktorene, i tillegg til kjennskapen til sykdommen, husker vi tilstedeværelsen - i samme emne - av andre autoimmune sykdommer, for eksempel Hashimotos thyroiditt, Graves sykdom, skadelig anemi, type I diabetes mellitus, "hypoparathyroidisme og" primær gonadal insuffisiens.

Årsaker

Den kliniske tilstanden beskrevet ovenfor er forårsaket av en hormonell mangel som kan gjenkjenne forskjellige årsaker til opprinnelse:

nedsatt utvikling av binyrene (ADRENAL DYSGNENESIS);

skade / ødeleggelse av binyrebarkceller (ADRENAL DESTRUCTION);

en endret steroidogenese (avvik i prosessen med syntese av binyrebarkhormoner som starter fra kolesterol).

Addisons sykdom skyldes skader på binyrene, som ikke klarer å produsere tilstrekkelige mengder kortisol og altestosteron.Ved den "sekundære binyreinsuffisiens er symptomene imidlertid forårsaket av" utilstrekkelig hypofysekresjon av ACTH, et hormon som stimulerer binyrene til å produsere kortisol; i disse tilfellene forblir aldosteronnivåene normale.

Årsakene til opprinnelsen til Addisons sykdom inkluderer alle de sykdommene som undergraver funksjonen til binyrene som forårsaker hormonmangel; Dette er for eksempel tilfelle for autoimmune former (ca. 80% av tilfellene) og smittsomme (tuberkulose), typisk for fortid og for utviklingsland. Andre årsaker til primær binyreinsuffisiens inkluderer binyrekreft eller metastaser, amyloidose, hemokromatose, adrenal blødning, kirurgisk fjerning av binyrene eller utilstrekkelig utvikling på grunn av medfødte sykdommer.

I form av sekundær nyreinsuffisiens utfører binyrene ikke fullt ut sin endokrine virkning på grunn av lav respons på et hypofysehormon, ACTH, som styrer og stimulerer aktiviteten. ACTH -mangel - som også kan skyldes dårlig hypofysefunksjon - bestemmer hovedsakelig kortisolmangel, mens aldosteronnivåer generelt holdes innenfor det normale området. For de homeostatiske balansene som regulerer organismen vår, kan den samme tilstanden oppstå når en person i kortisonbehandling plutselig avbryter behandlingen, eller igjen, etter kirurgisk fjerning av ACTH-utskillende svulster.