Definisjon og årsaker
Skleroserende kolangitt er en betennelsessykdom i leveren, som gjenkjenner årsakselementet i betennelsen i gallegangene.Den inflammatoriske prosessen, som kan påvirke galletreet på forskjellige nivåer, resulterer i cikatrisielle prosesser i intra- og / eller ekstrahepatiske kanaler, der galle produsert av leveren renner.
Følgelig dannes innsnevringer (stenose) og vedheft som forhindrer normal galdeutstrømning i tarmen (fra den intrahepatiske canaliculi til den vanlige leverkanalen, og derfra til galleblæren og cystisk kanal, deretter til tolvfingertarmen). Fibrotisk - ganske sakte, men ubønnhørlig - fører vanligvis til okklusjon av gallegangene over en periode på 10-15 år med utvikling av levercirrhose og portalhypertensjon.
I tillegg har personer med skleroserende kolangitt en større risiko for å utvikle kolangiokarsinom, en ondartet svulst i gallegangene.
Figur: Sammenligning av friske (venstre) og betente (høyre) store galleganger.
Legg merke til innsnevring av gallegangene forårsaket av den inflammatoriske prosessen som kjennetegner skleroserende kolangitt. Fra nettstedet: epainassist.com
Skleroserende kolangitt er delt inn i:
- Primær eller primær skleroserende kolangitt: når det ikke er mulig å identifisere en sykdom som er ansvarlig for biliær fibrose → anses skaden ofte som immunmediert, noe som fremgår av den hyppige sammenhengen mellom primær skleroserende kolangitt og sykdommer i autoimmun etiologi, f.eks. ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, kronisk autoimmun pankreatitt, sarkoidose. Andre patogenetiske teorier, mindre akkrediterte i dag, tilskriver bakterietoksiner og smittestoffene selv en rolle. Primær skleroserende kolangitt er omtrent dobbelt så vanlig hos menn enn hos kvinner, og er sjelden hos barn, og forekommer elektrisk i det tredje til sjette tiåret av livet.
- sekundær skleroserende kolangitt: når den følger en klinisk identifiserbar underliggende sykdom → hovedårsakene til sekundær skleroserende kolangitt inkluderer tilstedeværelse av steiner inne i gallegangene, tilbakevendende pankreatitt, kirurgi på galletreet, AIDS eller "injeksjon av cellegiftmedisiner gjennom leverarterien . "
Symptomer
For ytterligere informasjon: Symptomer på skleroserende kolangitt
Noen pasienter kan være asymptomatiske i mange år, og kontinuerlig overvåking kan være nødvendig i disse tilfellene. Det kliniske bildet forbundet med skleroserende kolangitt er ekstremt variabelt, men generelt progressivt og komplisert - i de fleste tilfeller - fra utviklingen til et bilde av levercirrhose med alvorlig nedsatt leverfunksjon.
Gulsott, kløe, vekttap, svakhet, dårlig appetitt og ømhet i leveren (smerter i høyre hypokondrium), er de klassiske symptomene på debut, som over tid kan bli komplisert og utvikle seg til de typiske for portalhypertensjon og leversvikt: ødem, ascites, esophageal varices, hemorroider, splenomegali.
Diagnose og behandling
Stilt overfor den kliniske mistanken, diagnostiseres skleroserende kolangitt gjennom en undersøkelse kjent som perendoskopisk retrograd kolangio-pankreatografi (ERCP), hvor et kontrastmedium injiseres direkte i biliærtreet for bedre å kunne studere strukturen gjennom radiografiske bilder ... En fleksibel rør utstyrt med et kamera og en lyskilde som skal gå ned gjennom munnen til det når tolvfingertarmen, spesielt opp til papillen til Vater (der galde- og bukspyttkjertelen kommer inn i tarmen). Gjennom denne lukkestrukturen injiseres den . kontrastmediet som er nødvendig for å studere strukturen i galdeveien gjennom røntgenbilder For overvåking av pasienter med allerede diagnostisert skleroserende kolangitt er det mulig å bruke magnetisk resonans kolangio-pankreatografi (MRCP), som produserer bilder av galde-treet ved å utnytte den høye intensiteten til gallsignalet (som fremstår som hvitt ), sammenlignet med de omkringliggende vevene som genererer dårlig signal (slik at de ser mørke ut). CT -skanning kan også spille en komplementær rolle for kolangiografi.
Siden den fibrotiske prosessen med gallegangene ikke er reversibel, er medikamentell behandling basert på kontroll av tilhørende symptomer. Kløe, for eksempel, kan kontrolleres ved bruk av antihistaminer og forhindres ved bruk av gallsyresekvestrerende harpikser.
- Kortikosteroider, aziatoprin, penicillamin og metotreksat har gitt varierende resultater og er forbundet med viktige toksiske effekter. Ursodeoksykolsyre (ursodiol) kan redusere kløe og forbedre biokjemiske parametere, men har ikke vist seg å endre naturens sykdom i historien
Integreringen av dietten med fettløselige vitaminer (vitamin A, D, E og K) i tabletter forhindrer spesifikke mangler som følge av redusert absorpsjon av det samme på grunn av mangel på galleens emulgerende aktivitet. Antibiotika kan tas for å forhindre episoder av bakteriell kolangitt (infeksjon i galleblæren), som er svært vanlig hos personer med skleroserende kolangitt.
Levertransplantasjon er fortsatt den eneste endelige kuren for å løse primær skleroserende kolangitt, forbeholdt de alvorligste tilfellene komplisert av leversvikt. Minimal invasiv laparoskopisk og endoskopisk kirurgi (operativ ERCP) kan fortsatt være nyttig: legen kan plassere stenter i samsvar med galdeobstruksjoner, utvide veggene, eller fjerne dem og deretter sveise de resterende endene av gallegangen.
