Den mest kjente aktiviteten til karnitin er dens rolle som transportør av langkjedede fettsyrer i den mitokondrielle matrisen, hvor fettsyrer omdannes til energi gjennom beta-oksidasjonsprosessen. L-karnitin brukes som kosttilskudd. Både i klinisk og idrettsbaner.
av det totale karnitinet, som i det hele tatt tilsvarer 25%.Den endogene syntesen finner sted fra substratet TML (6-N-trimetylsin), som igjen stammer fra metyleringen av aminosyren lysin. TML hydroksyleres deretter til hydroksytmetylin (HTML) ved hjelp av trimoksylismindioksygenase, som krever tilstedeværelse av askorbinsyre og jern. HTML brytes deretter ned av HTML aldolase (et pyridoksalfosfat som krever enzymet), som produserer 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) og glycin. TMABA dehydrogeneres deretter til gamma-butyrobetain i en NAD + -avhengig reaksjon, katalysert av TMABA-dehydrogenase. Gamma-butyrobetain hydroksyleres deretter av gamma-butyrobetain-hydroksylase (et bindingsenzym av) til L-karnitin, som krever jern i form av Fe2 +.
Oppsummert:
- 6-N-trimetyllysin (TML) oppnås ved metylering av lysin
- Ved hjelp av trimoksylsyoksygenase, i nærvær av jern og askorbinsyre (vitamin C), hydroksyleres TML til hydroksytmetylin (HTML)
- Ved aldolase brytes HTML ned i 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) + glycin
- Med virkningen av TMABA dehydrogenase og katalyse av NAD +, dehydrogeneres TMABA til gamma-butyrobetain
- Gjennom aktiviteten til gamma-butyrobetainhydroksylase hydroksyleres gamma-butyrobetain deretter til L-karnitin, som krever jern i form av Fe2 +.
