Hva er agranulocytose
Agranulocytose er en akutt patologisk tilstand som bestemmer en alvorlig reduksjon av hvite blodlegemer som sirkulerer i blodet. Resultatet av denne endringen bestemmer spesielt mangel på polymorfonukleære leukocytter (eller granulocytter), en bestemt type hvite blodlegemer som intervenerer i forsvaret av organismen.
I nærvær av agranulocytose synker konsentrasjonen av granulocytter (nøytrofiler, basofiler og eosinofiler) til nivåer under 100 celler / mm³ blod.
Ved foten av agranulocytose kan det være en "endring av medullær myelopoiesis (beinmargen er ikke i stand til å produsere et tilstrekkelig antall granulocytter) eller en" økt ødeleggelse av disse blodcellene.
Ervervet agranulocytose forekommer oftest som et resultat av medisinbehandling, mens den medfødte formen er tilstede fra fødselen.
Årsaker
De patogenetiske mekanismene for agranulocytose kan bestemmes av:
- Defekter i produksjonen av granulocytter;
- Unormal fordeling;
- Redusert overlevelse på grunn av økt ødeleggelse (eksempel: hypersplenisme) eller økt utnyttelse (dvs. fra forbruk, på grunn av bakterielle eller virusinfeksjoner).
Ervervet agranulocytose
Ervervet agranulocytose kan skyldes en rekke faktorer, inkludert:
- Autoimmune sykdommer;
- Svulster, betennelse, myelofibrose og andre beinmargsykdommer;
- Infeksjoner;
- Aplastisk anemi;
- Noen medisiner eller behandlinger:
- Kjemoterapi;
- Benmargstransplantasjon (eller forberedelse til beinmargstransplantasjon);
- Legemidler som: rituximab, penicillin, captopril, ranitidin, cimetidin, metimazol og propylthiouracil;
- Cytostatiske legemidler som klozapin eller nitroksid.
Medfødt nøytropeni
Noen ganger er agranulocytose tilstede fra fødselen. Denne tilstanden kan faktisk skyldes noen ganske sjeldne genetiske forandringer, som kan arves fra foreldre som gjør det vanlig i samme familie.
Risikofaktorer
Følgende faktorer øker sannsynligheten for å utvikle agranulocytose:
- Kjemoterapibehandling for kreft;
- Tar visse medisiner;
- Infeksjon;
- Eksponering for visse kjemiske giftstoffer eller stråling
- Autoimmune sykdommer;
- Forstørrelse av milten
- Vitamin B12 eller folatmangel
- Leukemi eller myelodysplastisk syndrom;
- Aplastisk anemi eller andre beinmargsykdommer
- Genetisk predisposisjon.
Symptomer
Agranulocytose kan være asymptomatisk, eller den kan oppstå klinisk med plutselig feber, frysninger og ondt i halsen. Infeksjon av ethvert organ (lungebetennelse, urinveis eller hudinfeksjoner) kan raskt utvikle seg og til og med utvikle seg til septikemi. Agranulocytose er også forbundet med tannkjøttsykdom.
Når du lider av agranulocytose, kan følgende symptomer oppstå:
- Leukopeni (reduksjon i antall sirkulerende hvite blodlegemer);
- Feber, frysninger, vondt i kroppen, svakhet eller ondt i halsen;
- Bakteriell lungebetennelse;
- Orale sår;
- Blødning av tannkjøttet, økt spytt, dårlig ånde og ødeleggelse av periodontal ligament;
- Sopp- eller bakterieinfeksjoner.
Diagnose
Undersøkelser som kan hjelpe leger med å diagnostisere agranulocytose kan omfatte:
- Fullfør blodprøve for å bestemme granulocyttallet
- Urin eller andre biologiske prøver kan analyseres for å bestemme tilstedeværelsen av smittestoffer;
- biopsi eller fin nålesuging av den hematopoietiske margen.
For å formelt diagnostisere agranulocytose må andre sykdommer med lignende presentasjon, som myelodysplasi, leukemi og aplastisk anemi, utelukkes. Differensialdiagnosen krever en cytologisk og histologisk undersøkelse av benmargen, som viser en endring av promyelocyttene, mens andre typer av celler er tilstede i normale verdier.
I noen tilfeller kan det være nødvendig med noen mer grundige undersøkelser:
- Genetiske tester;
- Dosering av antigranulocytt autoantistoffer hos mennesker med autoimmune sykdommer;
Behandling
Behandling av agranulocytose avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av tilstanden. Hos pasienter uten symptomer på infeksjon består behandling av nøye overvåking med serielle blodtall og eliminering av faktoren som er ansvarlig for den primære lidelsen (for eksempel ved å erstatte et bestemt legemiddel) .
Behandlingsalternativer inkluderer:
- Transfusjonsterapi
Om nødvendig kan pasienten gjennomgå granulocyttransfusjon. Imidlertid har hvite blodlegemer en tendens til å miste sin funksjon raskt, og den terapeutiske effekten som produseres er kortvarig.I tillegg er det mange komplikasjoner forbundet med denne prosedyren. - Antibiotisk behandling
Noen antibiotika kan foreskrives for å utrydde årsaksmidlet til agranulocytose eller for å forhindre infeksjoner som kan være begunstiget av leukopeni. - Injeksjon av G-CSF (stimulerende faktorer)
Avhengig av årsaken kan noen mennesker ha nytte av injeksjoner med granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF) for å stimulere margen til å produsere flere hvite blodlegemer. Ved agranulocytose resulterer administrering av rekombinant G-CSF (filgrastim) ofte i hematologisk utvinning. - Beinmargstransplantasjon
I alvorlige tilfeller av agranulocytose kan en benmarg (eller stamcelle) transplantasjon være nødvendig.
