Syringomyelia

Generellitet

Syringomyelia er en nevrologisk sykdom preget av dannelse av væskefylte cyster i ryggmargen.

Figur: syringomyelia.

Fra nettstedet: mdguidelines.com

På sikt skaper tilstedeværelsen av disse cystene, kalt sprøyter, skade på ryggmargen; forskjellige plager dukker opp, som smerter i flere deler av kroppen, en følelse av stivhet og svakhet, muskelatrofi, tap av reflekser, spasmer i bena, etc.
Syringomyelia kan skyldes forskjellige årsaker; i de fleste tilfeller er det forbundet med en misdannelse av lillehjernen kjent som en Chiari -misdannelse.
For en korrekt diagnose trenger du: en grundig fysisk undersøkelse av pasienten, en analyse av hans sykehistorie og noen diagnostiske bildetester.
Den eneste måten å tømme sprøyter og løse (i hvert fall delvis) symptomene er å ty til kirurgi.

Hva er syringomyelia?

Syringomyelia er en sjelden patologisk tilstand der en eller flere væskefylte cyster dannes i ryggmargskanalen.
Hvis cyster (også kalt sprøyter eller fistler) utvides, kan de alvorlig skade ryggmargen og svekke overføringen av nervesignaler.

HVA ER SYSTER OG HVA DE INNEHOLDER?

Sprøyter er kanaler eller hulrom (på gresk, "syrinx"betyr" kanal ") som inneholder cerebrospinalvæske (eller brennevin).

Figur: de tre meningene som omgir sentralnervesystemet.

Hjernehinnene er beskyttende membraner: den mest ytre er dura mater; den sentrale er arachnoid, og til slutt er den innerste pia mater.

Det subaraknoide rommet, mellom arachnoid og pia mater, inneholder cerebrospinalvæsken.

CSF er en fargeløs væske som omgir sentralnervesystemet (eller CNS), beskytter den mot traumer, gir den næring og regulerer det indre trykket (intrakranielt trykk).
Cephalorachidian -væsken produseres inne i cerebrale ventrikler, nettopp på nivået av chorioid -plexusene; herfra renner den inn i det subaraknoidale rommet, det vil si området mellom menynx pia mater og arachnoid menynx.

EPIDEMIOLOGI

Ifølge noen statistiske studier ville syringomyelia ha en prevalens på omtrent 8 tilfeller per 100 000 mennesker. Vanligvis vises de karakteristiske symptomene mellom 25 og 40 år, og utviklingen er vanligvis treg.
Mange pasienter med syringomyelia har også en "strukturell endring av lillehjernen, kjent som Chiari misdannelse (eller Arnold-Chiari eller Arnold-Chiari syndrom).

Årsaker

Syringomyelia kan være en medfødt tilstand, som er tilstede fra fødselen, eller ervervet, det vil si oppstått i løpet av livet etter en bestemt hendelse eller i forbindelse med en viss sykelig tilstand.

KONGENITAL SYRINGOMYELIA

Medfødte former for syringomyelia skyldes Arnold-Chiari syndrom.
Arnold-Chiari syndrom er en lillehjernen misdannelse (dvs. av lillehjernen) preget av en forskyvning nedover, nettopp i retningen til foramen magnum og ryggraden, av den basale delen av lillehjernen.

Med andre ord er det en "lillehjernebrokk, der en del av lillehjernen stikker ut fra foramen magnum som invaderer kanalen som inneholder ryggmargen.

ERVERVET SYRINGOMYELIA

Hovedårsakene som kan føre til utbruddet av en ervervet syringomyelia er:

• Traumer i ryggmargen. Blant de forskjellige traumene som kan føre til syringomyelia er det brudd på ryggvirvlene.
• En hjernehinnebetennelse. Meningitt er betennelser i membranene rundt sentralnervesystemet (N.B: CNS består av hjernen og ryggmargen). Ved opprinnelsen til en meningitt kan det være en "virus- eller bakteriell infeksjon.
  Arachnoiditis, dvs. betennelse i arachnoid, er form av meningitt som oftest kan forårsake syringomyelia.
• En svulst i ryggmargen. Ifølge eksperter ville tilstedeværelsen av en svulstmasse inne i ryggmargskanalen forhindre normal sirkulasjon av CSF, og dermed gi opphav til en lokal samling, deretter til en sprøyte.
• Stiv ryggradssyndrom. Det er en spesiell nevrologisk sykdom, preget av vedheft mellom ryggmargen og ryggraden; vedheft som forhindrer at medulla flyter normalt.
  De typiske symptomene og tegnene på stiv ryggradssyndrom er: smerter i bein, ryggsmerter, skoliose, urininkontinens eller retensjon, muskelsvakhet og nummenhet etc.
• En "blødning inne" i ryggmargen (eller hematomyelia). Hematomyelia kan være spontan eller traumatisk og påvirker vanligvis de grå materiens arterielle kar. Vanligvis er traumer som kan resultere i hematomyelia slag mot ryggvirvlene.

Leserne blir minnet om at noen former for syringomyelia oppstår uten en bestemt årsak eller tynnbar grunn. I disse situasjonene snakker vi om idiopatisk ervervet syringomyelia.

OPPHENGTE PUNKTER

Leger og forskere prøver fortsatt å løse noen spørsmål knyttet til dannelse av sprøyter, og hvordan de skader ryggmargen.
Ifølge noen teorier ser det ut til at sprøytene stammer fra en "hindring for CSF -strømmen som befinner seg i det subaraknoidale rommet, og at skaden på ryggmargen er et resultat av trykket av cystene på selve ryggmargen.

Symptomer og komplikasjoner

For ytterligere informasjon: Syringomyelia Symptomer

De klassiske tegn og symptomer på syringomyelia er:

• Muskelsvakhet og atrofi
• Tap av reflekser
• Tap av følsomhet for smerte og omgivelsestemperatur (NB: med andre ord, huden kan ikke føle følelsen av intens varme eller iskaldt)
• Stivhet i rygg, skuldre, armer og ben
• Smerter i nakke, armer, hender og rygg
• Tarm- og blæreproblemer. Pasienten mister kontrollen over anal- og blæresminkene.
• Ekstrem muskelsvakhet og benkramper
• Smerter og nummenhet i ansiktet

Disse manifestasjonene, som i utgangspunktet ikke er særlig markerte, er effekten av skaden sprøytene gir på ryggmargen.

KONGENITAL SYRINGOMYELIA

Selv om de er tilstede fra fødselen, har medfødte sprøyter en tendens til å forårsake de første symptomene i voksen alder. Årsaken til dette forklares med det faktum at cysten tar lang tid å produsere betydelig skade på ryggmargen.
I tillegg til å bli påvirket av Chiari -misdannelse, kan pasienter med medfødt syringomyelia også lide av hydrocephalus og araknoiditt.

Hva er hydrocephalus?
Begrepet hydrocephalus indikerer en alvorlig sykdom på grunn av en unormal økning av cerebrospinalvæsken i det subaraknoidale rommet og i cerebrale ventrikler.
Denne uforholdsmessige økningen i CSF oppstår når intrakranielt trykk tidligere har økt (intrakranial hypertensjon). Årsaken til hydrocephalus kan være: en hjernesvulst, hjerneblødning, hjernehinnebetennelse, encefalitt, misdannelser i CNS, etc.
Hovedtegnene på hydrocephalus er: økt hodeomkrets, nakkesmerter, epilepsi og kramper.

ERVERVET SYRINGOMYELIA

Fra hendelsen som utløser dannelsen av sprøyter til utseendet på de første symptomene, kan måneder eller år passere. Derfor, i likhet med det som skjer i medfødt syringomyelia, går skaden på ryggmargen veldig sakte.
Vanligvis når traumer (posttraumatisk syringomyelia) er "opprinnelsen c", vises tegnene på sykdommen bare på den ene siden av kroppen.

NÅR DU Å SE Legen?

I nærvær av ett eller flere av de nevnte symptomene, er det tilrådelig å kontakte legen din umiddelbart for å planlegge et grundig besøk for å identifisere årsakene til lidelsene.
Ekspertvurderinger er avgjørende, ettersom syringomyelia vanligvis er et resultat av andre eksisterende sykdommer (som krever passende behandling).
De som har vært utsatt for alvorlig ryggskade, kan i utgangspunktet ikke oppleve plager relatert til syringomyelia. Imidlertid kan dette fortsatt utvikle seg etter en viss periode og bli symptomatisk selv etter noen måneder eller år. Derfor, hvis noen mistenkelige symptomer oppstår, er det lurt å kontakte legen din og rapportere den traumatiske hendelsen.

KOMPLIKASJONER

Syringomyelia er en potensielt degenerativ sykdom, ettersom sprøyter kan utvides, i økende grad skade ryggmargen og enda mer vesentlig endre pasientens nervøse funksjoner.
Noen klassiske uttrykk for disse komplikasjonene er:

• Skoliose. Det er en "unormal krumning av ryggraden.
• Utbredt kronisk smerte. Jo større skaden på ryggmargen er, desto mer intens og vedvarende blir den smertefulle følelsen i nakke, armer, hender og rygg.
• Alvorlige motoriske vansker. Hvis atrofi og muskelsvakhet forverres, kan den lidende også ha alvorlige problemer med å gå.

Diagnose

For å diagnostisere syringomyelia er det første trinnet en fysisk undersøkelse og sykehistorisk analyse.
Derfor, når disse to foreløpige kontrollene er utført, blir diagnostiske bildediagnostiske tester, for eksempel kjernemagnetisk resonans (NMR), CT -skanning, av grunnleggende betydning; for noen pasienter er det også nødvendig med en lumbal punktering.

MÅL EKSAMEN

Under den fysiske undersøkelsen evaluerer legen den symptomatologiske situasjonen og ber pasienten om å beskrive klagene som er følt i detalj.

KLINISK HISTORIEUndersøkelse

Når en lege analyserer sykehistorien til en pasient, søker han etter mulige utløsere og mulige situasjoner som predisponerer sykdommen. For eksempel blir de undersøkt:

• Patologier som pasienten har lidd tidligere
• Patologiene på plass på undersøkelsestidspunktet
• Tilbakevendende patologier i familien som pasienten tilhører (et familiemedlem med lignende lidelser, etc.)
• Situasjoner som har sett pasienten lider av ryggmargsskade.

Figur: Syringomyelia på kjernemagnetisk resonans. Sprøyten er sirklet med rødt.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (NMR)

Det er to forskjellige typer kjernemagnetisk resonans (NMR):

• Klassisk magnetisk resonans. Ved å lage magnetfelt gir MR et "detaljert bilde av ryggmargen, uten å utsette pasienten for skadelig ioniserende stråling.
• Kontrast MR. Instrumentet som brukes er det samme som for klassisk MR. Den eneste forskjellen er at pasienten injiseres med en kontrastvæske, som brukes til å avsløre forekomsten av ryggmargssvulster eller andre lignende abnormiteter.
  Kontrastvæsken representerer den eneste kontraindikasjonen ved undersøkelsen: faktisk kan dette ha toksiske effekter eller utløse en allergi.

CT (DATAMASKINERT AKSIAL TOMOGRAFI)

Computed Axial Tomography (CT) gir klare bilder av indre organer, inkludert ryggmargen. Under utførelsen utsettes motivet for en minimal mengde skadelig ioniserende stråling; Derfor er testen å vurdere, om enn minimalt, invasiv.

LUMBAR PUNCTURE

Lumbalpunktur består av å ta en prøve av cerebrospinalvæske og analysere den i laboratoriet. En nål satt inn mellom L3-L4 eller L4-L5 korsryggvirvler brukes til å trekke CSF.
Lumbal punktering er veldig nyttig for å undersøke årsakene til syringomyelia: den kan faktisk oppdage infeksjoner i hjernehinnen.

Behandling

Når symptomene på syringomyelia forstyrrer det normale daglige livet, er kirurgi det eneste middelet.
Omvendt, når syringomyelia ikke forårsaker forstyrrelser, tilbys enkel overvåking av situasjonen (prinsipp for overvåking).

OVERVÅKNINGSPRINSIPP

Overvåkingsprinsippet består i å utsette pasienten for periodiske magnetiske resonanser og nevrologiske kontrollundersøkelser. Denne tilnærmingen er indisert for personer med asymptomatiske sprøyter (dvs. som ikke gir noen åpenbare symptomer).
Selv om dette er en veldig fjern hypotese, er det mulig at cysten vil forsvinne spontant.

KIRURGI

Operasjonen som skal adopteres velges på grunnlag av forholdene som forårsaket (eller følger med) syringomyelia. Derfor:

• Ved Chiari misdannelse, kan kirurgen ty til følgende operasjoner: dekompresjon av bakre fossa, dekompresjon av ryggmargen (dekompressiv laminektomi) og dekompresjonssnitt av dura mater. Alle tre prosedyrene tar sikte på å redusere kompresjon for å skade lillehjernen og ryggmargen ved å prøve å øke plassen som er tilgjengelig for dem. Mer tilgjengelig plass betyr en forbedring av væskestrømmen, derfor en mulig tømming av sprøyter.
  Med dekomprimering av posterior fossa fjernes en del av den bakre delen av occipitalbenet.
  Med dekompressiv laminektomi elimineres vertebraldelen som avgrenser hullet som ryggmargen passerer gjennom.
  Til slutt, med dekomprimeringssnittet av dura mater, skjæres den ytterste menynxen.
• Ved kreft i ryggmargen, eliminerer kirurgen tumormassen, på en slik måte at den gjenoppretter strømmen av brennevin. Etter fjerning tømmes sprøyten automatisk, noe som gjør at symptomene som preget den før intervensjonen går tilbake.
• Ved stivt ryggradssyndrom, kan kirurgen ty til forskjellige metoder. Den viktigste består i å "løse" vedheftene som blokkerer kolonnen til ryggmargen.

Mulige komplikasjoner av sprøyteoperitoneal shunt:

• Ryggmargs-skade
• Infeksjoner
• Væskesirkulasjonsblokker
• Blødning i ryggmargen (hematomyelia)

Ved siden av disse spesifikke kirurgiske teknikkene er det også en prosedyre som tar sikte på å midlertidig redusere symptomer og smertefull følelse (palliativ terapi), kjent som en kirurgisk shunt.
Den kirurgiske shunten er et dreneringssystem som består av et fleksibelt rør som gjør at sprøyter kan tømmes. Generelt tappes overflødig væske inn i magen (syringoperitoneal shunt), på lignende måte som det som gjøres ved hydrocephalus (ventriculoperitoneal shunt).
Siden det er en ganske delikat metode og ikke uten komplikasjoner, vurderer legen nøye situasjonen og diskuterer den mulige risikoen med pasienten før den settes i praksis.

Hvem utfører operasjonene?
Operasjonskirurgen er en lege som spesialiserer seg på nevrokirurgi, som er grenen av kirurgi som spesielt omhandler problemer og sykdommer i sentral- og perifert nervesystem.

FORSIKTIG VED RELAPSE

Selv når den er riktig behandlet, kan syringomyelia gjenta seg etter en stund (tilbakefall).
For å umiddelbart legge merke til en "mulig tilbakefall, er det tilrådelig å regelmessig gjennomgå passende medisinsk kontroll og en nukleær magnetisk resonans av ryggen.
Reformasjonen av en eller flere sprøyter krever en ny operasjon, ofte for å tømme cysten, men fordelene kan imidlertid bare være midlertidige.

NOEN RÅD

Syringomyelia kan alvorlig påvirke livskvaliteten til den berørte personen og enhver av hans daglige aktiviteter. Derfor er det god praksis:

• Unngå å løfte vekter, anstrenge deg og "laste" ryggen, ettersom de er tre handlinger som kan forverre symptomene, spesielt smerter.
• Ta kontakt med en god fysioterapeut. Takket være en passende fysioterapi er det mulig å forbedre mobiliteten, styrke musklene og tåle innsats bedre.
• Behandle kroniske smerter med passende medisiner. Hvis smerten er kronisk og uutholdelig, bør pasienten be legen sin om å planlegge en "adekvat smertelindringsterapi".
• Søk trøst fra kjære (venner eller slektninger) og bli med i en støttegruppe for personer med syringomyelia. Det er to forskjellige måter å forbedre humøret på, ofte deprimert på grunn av begrensningene sykdommen pålegger.

Prognose

Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av årsakene som utløste syringomyelia og effektiviteten av operasjonen.

• Det avhenger av alvorlighetsgraden av utløsere fordi, jo mer alvorlig tilstanden som utløser syringomyelia, desto mer sannsynlig er det at konsekvensene av sykdommen er permanente.
  
• Det avhenger av behandlingens effektivitet siden den medisinske intervensjonen ikke alltid gjenoppretter normal flyt av brennevin, akkurat som den ikke alltid tillater endelig eliminering av cyster assosiert med syringomyelia.