Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen bør ikke forveksles med hematuri, det vil si med urintap av blod; faktisk er hemoglobin bare en komponent i røde blodlegemer, som igjen bare er en av de mange kroppens korpuskulære deler. Imidlertid akkumuleres begge tilstandene av den rødlige fargen på urinen, siden det nettopp er hemoglobinet rikt på oksygen for å gi arterielt blod den typiske røde fargen; tvert imot, venøst blod er mørkere, fordi det er rikt på deoksygenert hemoglobin.
Til syvende og sist reflekterer derfor ikke hemoglobinuri nødvendigvis et tap av blod med urinen, men bare av blodpigmenter (hemoglobin) som farger det rødt.
Hematuri er ofte ledsaget av hemoglobinuri, forårsaket av hemolyse av røde blodlegemer i urinen, mens hemoglobinuri kan skilles fra hematuri, fordi det ofte støttes av de nevnte fenomenene overdreven intravaskulær hemolyse.
En annen viktig presisering er at utskillelse av rødaktig urin ikke nødvendigvis er synonymt med hematuri eller hemoglobinuri; faktisk kan en urin av denne fargen ganske enkelt skyldes en forurensning med menstruasjonsstrøm eller inntak av bestemte matvarer eller medisiner.
For det som er sagt, gir tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen dem en homogen rødbrun farge. Blant de forskjellige symptomene som kan være forbundet med hemoglobinuri, i forhold til årsaken til opprinnelsen, husker vi feber, frysninger, utvidelse av milten (splenomegali), blekhet i huden, takykardi, kortpustethet, svakhet og gulsott.