Feokromocytom

Hva er feokromocytom

Feokromycytom er en svulst som utvikler seg i binyrene, som vanligvis påvirker dens innerste del, kalt medulla, hvor kromaffincellene befinner seg. Det er en ganske sjelden neoplasma, med en estimert forekomst på mellom 2 og 8 tilfeller per million innbyggere; feokromocytom gjenkjenner en viss familiær disposisjon og er mer vanlig blant unge voksne og i de mellomliggende aldersgruppene.

Feokromocithroma er vanligvis unik og påvirker bare en binyrene, men det er unntak. Siden kromaffinceller også finnes i nervevev, kan feokromocytomer også ha lokalisering utenfor adrenal, derfor oppstår det utenfor disse kjertlene. I disse tilfellene foretrekker vi å snakke om paragangliomer, neoplasmer som kan påvirke hjertet, nakken, blæren eller den bakre veggen i magen. Feokromocytom er generelt godartet (90% av tilfellene), men undergraver normal funksjon av binyrene ganske viktig symptom serie.

Binyrene og katekolaminer

Binyrene, plassert som en lue over nyrene, produserer to veldig viktige hormoner i den sentrale delen, henholdsvis kalt adrenalin og noradrenalin, eller mer generelt katekolaminer. Sammen regulerer de kroppens reaksjon på psykofysisk stress og forbereder det på den kalt reaksjon av angrep og flukt. Under lignende omstendigheter, takket være massiv sekresjon av disse hormonene, øker hjertet kraften og kontraktil frekvensen, bronkiene, eleven og blodårene i appendikulære muskler og koronarsystemet utvides, mens glykogenolyse stimuleres i leveren.

På samme tid, for å forberede kroppen på den forestående fysiske aktiviteten, reduseres fordøyelsesprosessene betydelig, mens de kutane og perifere blodårene trekker seg sammen og det arterielle trykket øker; blæren slapper av, mens urinrøret lukker seg (hemmer vannlating).

Symptomer

For ytterligere informasjon: Feokromocytom Symptomer

Siden feokromocytom er en katekolamin-utskillende svulst, er det veldig ofte ledsaget av hypertensjon (en grunnleggende klinisk manifestasjon) og symptomer som plutselig hodepine, blekhet, kraftig svette, brystsmerter, vekttap, nervøsitet, kvaler, angst, tremor, hjertebank og følelse av mer energisk hjerterytme. Noen ganger kan det være asymptomatisk.

Noen ganger inkluderer symptomene på feokromykotom også gastrointestinale lidelser, som magesmerter, kvalme og oppkast, og nedsatt glukosemetabolisme, for eksempel nedsatt glukosetoleranse eller åpen diabetes.

Når det gjelder frigjøring av katekolaminer av svulsten, kan symptomene oppstå på en ekstra måte (plutselige og voldelige angrep, som varer mindre enn en time) eller kontinuerlige. Målorganer (f.eks. Netthinneproblemer).

Symptomer på feokromocytom kan plutselig forverres og resultere i hypertensive kriser; Dette skjer hovedsakelig som et resultat av følelsesmessig stress eller angst, kirurgisk anestesi eller fysisk anstrengelse som forårsaker et visst trykk på svulsten (endringer i posisjon, sport, diagnostiske manøvrer (kateterisering), løfting av vekt, avføring, vannlating, graviditet, etc. ). Symptomer på feomokrocytom kan også forverres ved bruk av visse legemidler, legemidler (amfetamin, høydose koffein, efedrin, dekongestanter, antihistaminer, kokain, etc.) og mat (de som er rike på tyramin), som øker blodtrykket. feokromiktom bør også unngås bruk av metoklopramid, atropin og MAO-hemmer (risiko for hypertensiv krise med hjerteskade); blant sistnevnte husker vi isokarboksazid, fenelzin, selegilin, moklobemid og tranylcypromin. Hypertensive kriser kan kontrolleres med legemidler som nitroglyserin og derivater.

Diagnose

Se også: Urinmetanefrin

Diagnosen feokromocytom er basert på dosering av adrenalin og noradrenalin, og deres metabolitter (metanefrin), i blodet og urinen. Hvis nivåene er forhøyet, identifiseres den nøyaktige plasseringen av feokromocytomet ved CT, abdominal MR, 6- (18F) fluordopamin PET-skanning, eller ved meta-jodbenzylguanidin (MIBG) eller somatostatin analog scintigrafi. (Oktreoskan).

Behandling

Valgt behandling, når det er praktisk mulig, er kirurgisk.

Med fjerning av binyrene som er påvirket av feokromocytom, har symptomene en tendens til å forsvinne i de fleste tilfeller; hjertetrykket går også tilbake til det normale. Hvis neoplasmaene påvirker begge kjertlene, må begge binyrene derfor fjernes; dessverre krever bilateral adrenalektomi en kronisk erstatningsterapi for å erstatte forskjellige binyrehormoner, for eksempel kortisol og aldosteron.

Når det er mulig, utføres kirurgi laparoskopisk, dvs. ved å sette fine presisjonsinstrumenter inn i små snitt i pasientens underliv.

Det er viktig, mens du venter på operasjonen og som forberedelse til det, å ta alfa- og beta -blokkerende legemidler og, om nødvendig, andre legemidler for å kontrollere blodtrykket og de forskjellige symptomene som utløses av feokromocytom.