Hva er det
Follikulær keratose er en dermatologisk sykdom som skaper endringer i keratiniseringen av hårsekkene.
"Follikulær keratose" og "pilar keratose" er synonymer og indikerer en tilstand av hyperkeratose, det vil si en unormal fortykkelse av epidermis stratum corneum: i denne artikkelen skal vi først undersøke en sjelden variant av lidelsen - kalt Siemens overfører spinulosisk follikulær keratose - så vil den inverse follikulære keratosen kort bli undersøkt, og til slutt vil forbindelsen mellom follikulær keratose og Dariers sykdom kort analyseres.
Follikulær keratosis spinulosa decalvante av Siemens
Siemens decalvante spinular follicular keratosis er en sjelden variant av keratosis pilare som forekommer i forskjellige deler av kroppen. I detalj tilhører Siemens som overfører follikulær keratose gruppen av hudsykdommer definert som sjeldne genodermatoser.
Overføring
Avkalking av follikulær keratose overføres genetisk som en recessiv egenskap knyttet til X -kromosomet: av denne grunn er berørte kvinner generelt friske bærere (dette er det samme konseptet vi analyserte i fargeblindhet). Denne teorien om genetisk overføring har imidlertid blitt stilt spørsmål ved noen nyere undersøkelser: Det ser faktisk ut til at Siemens follikulære keratose overføres som et autosomalt dominerende trekk; følgelig kan sykdommen manifestere seg hos både menn og kvinner med samme sannsynlighet.
Tegn og symptomer
Follikulær keratose begynner i puberteten med dannelsen av keratotiske papler i folliklene: det er en sykdom som påvirker hud, øyne og hårsekker på nivå med ører, håndflater, fotsåler, nakke og ansikt. De berørte områdene viser et gradvis tap av øyenvipper og øyenbryn, skjegg og hår (av denne grunn er follikulær keratose ofte forbundet med generalisert alopeci). Øyelokkene blir også skadet etter hvert som de blir tykkere; på okulært nivå, ja det er også vitner en langsom, men progressiv degenerasjon av hornhinnen.
Andre symptomer forbundet med denne formen for follikulær keratose er representert ved: fotofobi, ansiktserytem, betennelse i ansiktet forårsaket av bakterielle infeksjoner, atopi og palmar-plantar keratoderma.
Behandling
Dessverre har vitenskapen ennå ikke funnet den rette kuren for fullstendig oppløsning av lidelsen: det er imidlertid sikkert at tegnene fra Siemens follikulær keratose kan lindres og holdes under kontroll ved å påføre kortikosteroidbaserte salver. I noen tilfeller, men ikke alle, reagerer sykdommen positivt på behandling med systemiske retinoider.
I tilfelle at follikulær keratose også ledsages av bakterielle infeksjoner og inflammatoriske sår, anbefales bruk av antibiotika, åpenbart med resept.
Uansett, før du gjennomgår noen terapi, er en biopsi av det berørte hudvevet, av medisinsk ekspertise, avgjørende for å fastslå Siemens 'overførende spinulære follikulære keratose.
Omvendt follikulær keratose
Denne sykdommen er også kjent som "irritert seboreisk keratose": det er en sjelden lidelse som påvirker ansiktet. Det kalles "seboreisk" på grunn av de histologiske egenskapene det presenterer, i likhet med seborrosk keratose. Ved invers follikulær keratose er det imidlertid også plateepitelområder arrangert i en virvel, som gradvis strekker seg over overflaten av epidermis.Det manifesterer seg med papillomer på øyelokkets nivå: de er ikke pigmenterte og kan utvikle seg til mer alvorlige former, for å forhindre at motivet får riktig syn.
Den eneste mulige behandlingen for å kurere omvendt follikulær keratose er kirurgisk utskjæring av papillom.
Dariers sykdom
Forholdet mellom follikulær keratose og Dariers sykdom
Follikulære keratoser finnes også i Dariers sykdom, en autosomal dominerende kutan lidelse som manifesterer seg som oljete, gule eller brune keratotiske papler. Dariers sykdom er også kjent som follikulær keratose eller Darier-White sykdom. "Og tilhører også" gruppen av sjeldne genodermatoser.
Denne formen for follikulær keratose forekommer hovedsakelig i de seboreiske områdene i ansiktet og bagasjerommet, og mer spesifikt påvirker dens manifestasjoner pannen, hodebunnen, ørene, nakken, ryggen og øvre bryst.
Dariers sykdom refererer til follikulær keratose siden den forårsaker bulloøse papler som ligner de som forekommer ved keratose: i denne forbindelse regnes begge hudmanifestasjonene som varianter av verruciform akrokeratose (sjelden form for dermatose).
Gitt de spesielle egenskapene til paplene som patologien manifesterer seg med, kan Dariers sykdom imidlertid bli tolket feil som seboreisk dermatitt.
Tegn og symptomer
Som nevnt, er Dariers sykdom preget av dannelse av fete, gule eller brune keratotiske papler, som er forbundet med karakteristiske negleforandringer.
Papulene kan slutte seg til det punktet å danne ekte plaketter, desidert stygge. Slike lesjoner kan bli irritert og infisert, bli illeluktende og dermed utgjøre et stort problem for pasienten. Neglene derimot er skjøre og har en karakteristisk og unormal "V -form".
I tillegg er det prikkede keratoser på ryggen på hender og føtter som representerer et typisk tegn på denne patologien.
Symptomer på Dariers sykdom kan forverres ved eksponering for sol eller kunstige UVB -stråler, samt påvirkes negativt av varme eller svette.
Behandling
Behandling med isotretinoin kan være nyttig for å motvirke den typiske hyperkeratosen forbundet med denne sykdommen, det samme kan produkter basert på melkesyre eller urea. Bruk av aktuelle kortikosteroider kan derimot bidra til å motvirke irritasjon.I alvorlige tilfeller kan legen også foreskrive administrering av retinoider oralt.
Som et alternativ til medikamentell behandling kan kirurgiske tiltak, laserfjerning og dermabrasion vedtas for å eliminere bullous papler typiske for Dariers sykdom og follikulær keratose.
.jpg)
