Generellitet
Neurodegenerative sykdommer er et sett med patologier preget av et "irreversibelt og progressivt tap av nevronceller i visse områder av hjernen.
Uansett antas det at i utviklingen av nevrodegenerative sykdommer er det involvering av flere faktorer, som stemmer overens med hverandre for å gi opphav til patologien. Blant disse faktorene skiller de av genetisk og arvelig opprinnelse, og de av miljøkarakter, absolutt ut.
Neurodegenerative sykdommer kan manifestere seg på forskjellige måter, avhengig av hjerneområdet som påvirkes av nevronaltap og avhengig av hvilken type nevroner som påvirkes.
Imidlertid har alle disse patologiene generelt tre punkter til felles:
- Subtil og lumsk debut, siden sykdommen i de fleste tilfeller er asymptomatisk og symptomene vises først senere, når nevronskaden er ganske omfattende;
- Irreversibel progresjon, siden det dessverre fortsatt er ingen behandlinger som er i stand til å definitivt stoppe neurodegenerative sykdommer;
- Rent symptomatisk behandling.
Blant de mest kjente nevrodegenerative sykdommene husker vi:
- Parkinsons sykdom;
- Alzheimers sykdom;
- Amyotrofisk lateral sklerose;
- Huntingtons chorea;
- Demens.
De viktigste egenskapene til de nevnte patologiene vil bli kort illustrert nedenfor.
Parkinsons sykdom
Parkinsons sykdom er en av de mest kjente nevrodegenerative sykdommene.
Denne patologien er preget av degenerasjon av nevroner som befinner seg i substantia nigra (substantia nigra) i hjernen. Mer spesifikt bestemmer denne degenerasjonen en svekkelse av bevegelsesevnen, noe som gir symptomer, for eksempel:
- Hvilestemning
- Bradykinesia;
- Endring av stillingsbalansen;
- Muskelstivhet.
Hos pasienter med Parkinsons sykdom er det mangel på nevrotransmitteren dopamin; Av de grunnene er det blant de aktive ingrediensene som er mest brukt i behandlingen av denne nevrodegenerative sykdommen:
- Dopaminforløpere, slik som levodopa;
- Dopaminerge agonister, slik som pramipexol;
- Monoaminooksidasehemmere, slik som selegilin;
- Catechol-O-metyltransferasehemmere, for eksempel entakapon og tolkapon.
Alzheimers sykdom
Alzheimers sykdom er en av de mest kjente nevrodegenerative sykdommene.
Det er preget av unormal akkumulering av proteiner, for eksempel β-amyloid, som danner plaketter i hjernen, og proteinet tau, som forårsaker dannelse av nevrofibrillære aggregater.
Det nevronale tapet som kjennetegner Alzheimers sykdom forårsaker alvorlige endringer i kognitive funksjoner og påvirker spesielt pasientens kortsiktige minne, læringsevne og affektive sfære.
De viktigste legemidlene som brukes i behandlingen av Alzheimers sykdom er:
- Acetylkolinesterasehemmere, slik som donepezil og rivastigmin;
- Memantine (en ikke-konkurrerende antagonist for glutamatreseptoren, en nevrotransmitter som antas å være involvert i nevronskaden som kjennetegner Alzheimers sykdom);
- Vitaminer med antioksidantvirkning (for eksempel vitamin E), som kan være effektive for å motvirke oksidativt stress som genereres på nevronalt nivå hos Alzheimers pasienter.
Amyotrofisk lateral sklerose
Amyotrofisk lateral sklerose (også kjent under forkortelsen "ALS") er en nevrodegenerativ sykdom som påvirker motoriske nevroner i sentralnervesystemet.
Disse nevronene styrer musklene; Derfor kan deres skade alvorlig kompromittere alle bevegelser (inkludert pust), og gi symptomer som: gangvansker, problemer med å svelge, talevansker, dyspné og kortpustethet, opp til respirasjonssvikt.
Foreløpig er den eneste aktive ingrediensen som er godkjent for behandling av ALS riluzol. Dette stoffet virker ved å redusere frigivelsen av glutamat i hjernen og ryggmargen. Faktisk antas det at denne nevrotransmitteren kan være involvert i degenerasjon av motoriske nevroner. som kjennetegner denne typen nevrodegenerativ sykdom.
Huntingtons chorea
Huntingtons chorea er en arvelig nevrodegenerativ sykdom.
Sykdommen det gjelder oppstår på grunn av overføring av et mutert gen som koder for huntingtinproteinet (eller HTT). Proteinet som er kodet av dette genet, er derfor mutert, og selv om de eksakte mekanismene for dette ikke er kjent - ser det ut til å være ansvarlig for degenerasjonen av nevronene i caudatkjernen som kjennetegner denne sykdommen.
Kognitive og motoriske ferdigheter er alvorlig svekket hos pasienter med Huntingtons sykdom. Denne svekkelsen fører til symptomer som: humørsvingninger, hukommelsestap, depresjon, vanskeligheter med å gå, tale og svelge.
Blant de forskjellige legemidlene som brukes i symptomatisk behandling av denne nevrodegenerative sykdommen, husker vi: antiparkinsonmedisiner, antipsykotika og antidepressiva.
Demens
Demens er en gruppe av nevrodegenerative sykdommer som er typiske - men ikke eksklusive - for alderdom.I denne typen sykdom gjennomgår pasienten neuronal skade, noe som fører til en nedgang i kognitiv funksjon.
Det finnes flere typer demens, og Alzheimers sykdom er en av dem. Blant de andre vanligste formene for demens husker vi:
- Frontotemporal demens;
- Lewy body demens;
- Vaskulær demens.
Symptomatologien for demens varierer avhengig av hjerneområdet der neuronal skade oppstår, derfor avhenger det av hvilken demens som har påvirket pasienten. På samme måte vil type behandling (uansett symptomatisk) også avhenge av form for demens som pasienten lider av.