Generellitet
De pectus excavatum det er en defekt i brystkassen, preget av en fordypning i midten av brystkassen.
Figur: Alvorlig tilfelle av fartutgravning hos en ung pasient
Årsakene som fører til utbruddet av denne nesten alltid medfødte misdannelsen, også kjent som pectus excavatum eller traktkiste, er uklare; ifølge noen forskere kan det være en arvelig anomali, overført fra foreldre til barn.
Brysthulen blir verre med vekst.
Bortsett fra det estetiske ubehaget, den pectus excavatum det er vanligvis asymptomatisk; bare de alvorligste formene forårsaker betydelig kompresjon av hjerte og lunger, noe som fører til hjerte-sirkulasjons- og luftveisproblemer.
Terapi er generelt ikke-kirurgisk; kirurgi er faktisk bare forbeholdt de mest alvorlige tilfellene.
Hva er pectus excavatum?
De pectus excavatum er en "anomali i brystkassen som er preget av en uthuling av den sentrale delen av brystbenet. Faktisk mennesker som er berørt de har en spesielt tydelig hul i midten av brystkassen.
Nesten alltid medfødt, er anomalien også kjent som utgravd eller traktkiste (eller thorax).
Hva betyr begrepet medfødt?
En sykdom er definert som medfødt når den er tilstede fra fødselen. En medfødt defekt kan overføres ved arv (dvs. fra foreldre til barn) eller på en helt sporadisk måte.
PECTUS EXCAVATUM ER DET EN ALVORLIG DEFEKT?
Utover det estetiske ubehaget det skaper i mange berørte fag, er pectus excavatum (spesielt når det er veldig uttalt) kan forårsake hjerte-sirkulasjons- og luftveisproblemer.
EPIDEMIOLOGI
De pectus excavatum det er den vanligste deformiteten til den fremre delen av thorax: faktisk er omtrent 90% av brystdeformasjonene (dvs. av brystbenet) representert av pectus excavatum.
Fra en statistisk studie ble det funnet at 40% av pasientene med en traktkiste har minst ett nærmeste familiemedlem med samme thoraxanomali.
Mannlige mennesker er absolutt mer berørt enn kvinnelige mennesker (forholdet er 3 til 1); i denne forbindelse rapporterer noen akkrediterte kilder at frekvensen av traktkisten blant mannlige barn er lik ett tilfelle for hver 300-400 nyfødte.
Årsaker
De presise årsakene til pectus excavatum er foreløpig uklare.
For de som har en familiehistorie av pectus excavatum, kan det tenkes at en eller flere arvelige genetiske mutasjoner er opprinnelsen til anomalien.
Imidlertid har denne hypotesen fortsatt noen åpne punkter, for eksempel identifikasjon av ansvarlig gen eller gener og overføringsmåten.
HVA ER PROSESSEN SOM FØR TIL INFOSSATURA STERNUM?
Som årsakene til opprinnelsen er prosessen med synking av brystbenet også lite kjent.
Forskere mistenker at det skyldes en overdreven vekst av brusk som forbinder ribbeina med brystbenet. Det virker faktisk som om denne unormale bruskveksten skyver innover (mot ryggraden) det sentrale området av brystet.
PECTUS EXCAVATUM OG FORENEDE SYKDOMMER
De pectus excavatum det representerer et mulig patologisk tegn på noen sykelige tilstander. Slike sykdommer er:
- Marfans syndrom. Det er en genetisk sykdom som påvirker bindevevet, som forårsaker muskel- og skjelettdeformasjoner, kardiovaskulære problemer, synshemming, dyspné og andre lungeforstyrrelser, ansiktsendringer, språkvansker og til slutt spesielle hudtegn. Som en genetisk sykdom er Marfans syndrom uhelbredelig; derfor er det ingen medisiner eller andre typer behandlinger som kan løse sykdommen. De eneste tilgjengelige behandlingene lindrer symptomene og forbedrer pasientens helse.
-
Figur: patologiske tegn som er karakteristiske for rakitt. Begrepet craniotabe refererer til en svekkelse (eller mykning) av occipitalbenet og de to parietalbenene i skallen Harrison's sulcus er en horisontal depresjon av de siste ribbeina. Den rachitiske rosenkransen er en hevelse i kondokostale ledd (består av brusk) vev). Rakitt. Rakitt er en skjelettsykdom (osteopati) som begynner i barndommen og er avhengig av en defekt i mineraliseringen av beinmatrisen. Årsaken til denne defekten er mangel på vitamin D, som ofte er forbundet med lave kalsiuminntak i dietten og / eller redusert eksponering for sollys. I et avansert stadium forårsaker rakitt beindeformiteter og brudd.
- Skoliose. Det er en "unormal krumning av ryggraden.
I de fleste tilfeller er imidlertid pectus excavatum det er en "anomali i seg selv, ikke ledsaget av noen annen lidelse eller patologi.
Symptomer og komplikasjoner
Kjennetegnet på pectus excavatum det er det sunkne brystbenet. Dybden på hulen har en tendens til å forverres i løpet av livet: den vises kort tid etter fødselen og gjennomgår en "aksentuering" i ungdoms- og voksen alder.
Bortsett fra dette tegnet er imidlertid pectus excavatum den er vanligvis asymptomatisk (dvs. fri for åpenbare symptomer).
NÅR PECTUS EXCAVATUM ER DET ÅRSAK TIL SYMPTOMER? KOMPLIKASJONER
Når pectus excavatum det er spesielt alvorlig, det er mulig at det sunkne brystbenet komprimerer hjertet og lungene. Komprimering av hjerte og lunger svekker normal funksjon av disse organene og kan føre til at:
- Redusert toleranse for fysisk trening og innsats generelt
- Raskere hjertefrekvens (takykardi eller hjertebank)
- Gjentatte luftveisinfeksjoner
- Brystsmerter
- Murmurs eller andre hjerte "lyder"
- Følelse av tretthet
- Piping eller hoste
PECTUS EXCAVATUM OG ESTETISK KOMFORT
Mange individer med en traktkiste de har også en buet rygg og utstående ribbe og skulderblad.
Disse avvikene innebærer ofte et visst estetisk ubehag. Faktisk skammer folk som lider av det over sitt fysiske utseende og har en tendens til å unngå alle motoriske aktiviteter der de må ta av seg klærne (for eksempel svømming).
Diagnose
For å diagnostisere pectus excavatum, er en fysisk undersøkelse vanligvis tilstrekkelig, der legen analyserer brystets utseende og måler hullet i brystbenet.
For å avgjøre om pectus excavatum det er alvorlig til det å påvirke riktig funksjon av hjertet og lungene, må legen ty til andre diagnostiske tester, inkludert:
- Bryst røntgen (Bryst røntgen)
- CT -skanning (eller beregnet aksial tomografi)
- Elektrokardiogram (eller EKG)
- Ekkokardiogram
- Respiratoriske funksjonstester
Hva er henvisende lege ved alvorlig pectus excavatum?
Vanligvis å håndtere mer alvorlige tilfeller av pectus excavatum, er leger som er eksperter på thoraxkirurgi.
RØNTGEN AV BRYSTET
Brystrøntgen er en diagnostisk røntgenundersøkelse, som tillater visualisering av de viktigste anatomiske strukturene i brystkassen: derfor hjertet, lungene, de viktigste blodårene, de fleste ribbeina, brystbenet og en del av brystkassen. ryggraden i ryggraden.
Det er en smertefri prosedyre, men anses fortsatt som minimalt invasiv, da den utsetter pasienten for en viss dose skadelig ioniserende stråling.
CT skann
CT -skanningen er en annen diagnostisk avbildningstest, som gir en ganske klar oversikt over de indre organene (NB: i dette tilfellet er organene som sees organene som er tilstede i thoraxnivået).
Under henrettelsen blir pasienten utsatt for en minimal mengde skadelig ioniserende stråling. Derfor anses testen som invasiv.
Haller -indeksen, målt ved CT -skanning, er en indeks som relaterer bredden på brystkassen og avstanden mellom brystbenet og ryggraden. En høy verdi av Haller -indeksen betyr alvorlig pectus excavatum.
En Haller -indeks på 2,5 er typisk for et normalt bryst; tvert imot, en Haller -indeks på 3,2 er karakteristisk for pectus excavatum seriøs.
ELEKTROKARDIOGRAM
EKG måler hjertets elektriske aktivitet ved å påføre noen elektroder på brystet og lemmer. Basert på registrering av hvordan signalet for hjertesammentrekning beveger seg, er kardiologen i stand til å identifisere eventuelle anomalier i rytmekardialet (takykardi, arytmier osv. .).
EKG er en enkel undersøkelse, krever ingen spesiell forberedelse og er ikke invasiv.
EKOKARDIOGRAM
"Ekkokardiogrammet er en ultralydundersøkelse som i detalj viser hjertets anatomi og eventuelle avvik fra sistnevnte." Det gjør det faktisk mulig å markere defektene i septum som skiller atria og ventrikler, ventildefekter, misdannelser i myokardiet (dvs. hjertemuskelen), pumpevanskene og kompresjonene som hjertet gjennomgår på grunn av effekten av de tilstøtende anatomiske strukturer.
Ekkokardiogrammet er en enkel og ikke-invasiv undersøkelse, som innebærer bruk av en ultralydsonde (transduser) plassert på pasientens bryst.
TESTER AV ÅNDEDRETTSFUNKSJONALITET
De mest utførte respiratoriske funksjonstestene er:
- Spirometri. Rask, praktisk og smertefri spirometri registrerer lungens inspiratoriske og ekspiratoriske kapasitet og evaluerer åpningen av luftveiene som passerer gjennom sistnevnte.
- Stresstesten. Den består i å evaluere hvordan hjertefrekvensen, blodtrykket og pusten til pasienten som deltar i en mer eller mindre intens fysisk aktivitet varierer.
Behandling
Den anatomiske defekten på grunn av pectus excavatum det kan løses ved kirurgi.
Imidlertid må det huskes at kirurgi vanligvis bare skjer når hullet i brystbenet er veldig alvorlig. Begrunnelse når det gjelder Haller -indeks, er de potensielle kandidatene for kirurgi fag med en verdi lik eller større enn 3, 25.
Ved små sternale hull, vurderes kirurgi bare av estetiske årsaker; i disse tilfellene foretrekker faktisk legene å ikke gripe inn på noen måte eller gjøre det gjennom enkel fysioterapi.
Nylig har et spesielt terapeutisk verktøy blitt utviklet, kalt vakuumklokke.
FYSIOTERAPI
Fysioterapeutiske behandlinger består av strekk- og muskelstyrkingsøvelser, som skal korrigere holdningen og senke synkeprosessen.
Fysioterapi fungerer best hos unge mennesker, ettersom beinveksten fortsatt er formbar.
VACUUM BELL
Figur: en vakuumklokke. Fra wikipedia.org
Der vakuumklokke det er en klokkeformet sugekopp, koblet til en pumpe og konstruert på en slik måte at den påføres i samsvar med brysthulen.
Plassert på brystet i det riktige punktet, på grunn av "vakuum" -effekten generert inne i sugekoppen (takket være pumpen), er vakuumklokke ser ut til å redusere alvorlighetsgraden av pectus excavatum.
Ifølge de som tror at behandlingen med vakuumklokke er effektiv, for å oppnå merkbare resultater må behandlingen uansett vare mange måneder eller år.
Når det gjelder kontraindikasjonene: på kort sikt ser det ikke ut til å være noen; mens de på sikt fortsatt er bestemt.
Der vakuumklokke det er en oppfinnelse av en tysk ingeniør ved navn Eckart Klobe.
Merk følgende: leger fraråder bruk av vakuumklokke ved angiopatier, aneurisme i aorta, hemofili og osteoporose.
KIRURGI
Operasjonen for korreksjon av pectus excavatum det kan gjøres på forskjellige måter. De to hovedmetodene er:
- Ravitchs teknikk. Det er en "tradisjonell operasjon hvor kirurgen gjør et" snitt på flere centimeter på brystet og griper inn "i det fri".
Metoden består i utgangspunktet i å fjerne en del av brystbenet og justere brystbenet, ved hjelp av et spesielt metallverktøy. er den tiden det tar for brusk å reformere og for brystbenet å forkalske i riktig posisjon. - Nuss -prosedyren. Det er laparoskopisk kirurgi. Utførelsen innebærer å lage to små snitt på sidene av brystkassen. Gjennom disse to snittene setter kirurgen inn et instrument utstyrt med et kamera for å orientere seg inne i brystkassen og påføre en eller flere metallstenger på den . for korrigering av brystdeformitet.
Prosedyren har fordelen av å være minimalt invasiv, men har den ulempen at metallstengene må holdes på plass i omtrent 24 måneder.
De to teknikkene ble sammenlignet
Nuss -prosedyren er mindre farlig enn den tradisjonelle intervensjonen; dessuten har den følgende fordeler:
- Det er mindre smertefullt (spesielt i den postoperative fasen)
- Det gir en "kortere sykehusinnleggelse
- Den har raskere restitusjonstider
- Det etterlater mindre merkbare arr
Likevel representerer Ravitch -teknikken fremdeles en god løsning, ettersom det korrigerende metallinstrumentet kan fjernes allerede etter 6 måneder fra intervensjonen.
Prognose
Bortsett fra i sine mest alvorlige former, pectus excavatum det er en mindre anatomisk defekt, som ikke påvirker livet til de berørte.